Patologia Pulmonar

Patologia Pulmonar

Função principal: troca de gases entre o ar inspirado e o sangue.

  • Função principal: troca de gases entre o ar inspirado e o sangue.

Síndrome clínica que caracteriza uma emergência médica, determinada pelo acúmulo anormal de fluidos no compartimento extravascular pulmonar, resultando em hipoxemia, aumento do trabalho respiratório, diminuição da complacência pulmonar e alteração da relação ventilação- perfusão.

  • Síndrome clínica que caracteriza uma emergência médica, determinada pelo acúmulo anormal de fluidos no compartimento extravascular pulmonar, resultando em hipoxemia, aumento do trabalho respiratório, diminuição da complacência pulmonar e alteração da relação ventilação- perfusão.

QF = KF (Pc – Pi) – KP (πc – πi)

  • QF = KF (Pc – Pi) – KP (πc – πi)

  • QF= taxa de filtração de fluidos

  • KF= coeficiente de transporte de água

  • KP= Coeficiente de transporte de proteínas

  • Pc= pressão hidrostática capilar

  • Pi= pressão hidrostática intersticial

  • Πc= pressão coloidosmótica capilar

  • Πi= pressão coloidosmótica intersticial

Ocorre por um desequilíbrio entre a pressão hidrostática capilar elevada e a pressão intersticial normal, em proporções em que o líquido extravasado já não pode ser removido adequadamente.

  • Ocorre por um desequilíbrio entre a pressão hidrostática capilar elevada e a pressão intersticial normal, em proporções em que o líquido extravasado já não pode ser removido adequadamente.

  • Falência das câmaras esquerdas→aumento da pressão diastólica final do VE→aumento da pressão hidrostática vascular→que se transmite para a pressão hidrostática capilar pulmonar, que se torna maior que a pressão intersticial normal→extravasamento de líquido em proporções maiores do que a capacidade do sistema linfático pulmonar

Aumento da permeabilidade capilar pulmonar

  • Aumento da permeabilidade capilar pulmonar

  • Pressão coloidosmótica intravascular reduzida

  • Aumento da pressão negativa intersticial

  • Insuficiência pós-transplantes/linfangites

  • Causa neurogênica

  • Fenômenos não explicados

Causas secundárias a cardiopatias:

  • Causas secundárias a cardiopatias:

    • Isquemia miocárdica aguda
    • Hipertensão arterial sistêmica
    • Vavulopatia
    • Miocardiopatia primária
    • Cardiopatias congênitas
    • Mixoma atrial

Estenose mitral

  • Estenose mitral

  • Mixoma atrial

  • Insuficiência mitral aguda(disfunção isquêmica, rotura da valva, degeneração mixomatosa)

  • Insuficiência mitral crônica(doença reumática)

Cardiopatia isquêmica

  • Cardiopatia isquêmica

  • Cardiopatia inflamatória

  • Cardiopatia hipertensiva

  • Valvopatias crônicas

Cardiopatia hipertrófica ou restritiva

  • Cardiopatia hipertrófica ou restritiva

  • Isquemia

  • Cardiopatia hipertensiva

Insuficiência aórtica

  • Insuficiência aórtica

  • Rotura do sépto interventricular

  • Hipervolemia secundária a doença renal ou outras.

Estenose aórtica

  • Estenose aórtica

  • Emergência hipertensiva

Lesão encefálica ou hemorragia intracraniana

  • Lesão encefálica ou hemorragia intracraniana

  • Feocromocitoma

  • SARA

  • Desnutrição severa

  • Síndrome nefrótica

  • Após drenagem torácica

  • Após transplantes

  • Linfangite carcinomatosa

  • Linfangites fibrosantes

Edema pulmonar neurogênico

  • Edema pulmonar neurogênico

  • Devido a grandes altitudes

  • Pós cardioversão

  • Superdose de narcóticos

QUADRO CLÍNICO:

  • QUADRO CLÍNICO:

  • Dispnéia aos esforços

  • Dispnéia paroxística noturna

  • Tosse

  • Sibilância

Ansiedade

  • Ansiedade

  • Agitação

  • Sentado, com os membros pendentes

  • Dispnéia

  • Precordialgia

  • Expectoração rósea espumosa, associada aos demais sintomas, em casos extremos

Palidez cutânea e sudorese fria

  • Palidez cutânea e sudorese fria

  • Cianose de extremidades

  • Uso da musculatura respiratória acessória

  • Taquipnéia

  • Estertores crepitantes audíveis em extensão variável do tórax

  • Sibilância difusa

  • Ausculta cardíaca prejudicada pela respiração ruidosa.

  • Elevações pressóricas

ECG

  • ECG

  • GASOMETRIA ARTERIAL

  • RX TÓRAX

  • ECOCARDIOGRAMA

  • HEMOGRAMA, ELETRÓLITOS,ENZIMAS CARDÍACAS, UREÍA E CREATININA

  • FUNÇÃO HEPÁTICA

Crise asmática

  • Crise asmática

  • Embolia pulmonar

  • Exacerbação do DPOC

MEDIDAS GERAIS:

  • MEDIDAS GERAIS:

  • MANTER O PACIENTE SENTADO:

  • Reduzir a pré-carga

  • Diminuir o retorno venoso

  • Favorecimento da musculatura Respiratória

SEMPRE INICIAR ATRAVÉS DOS SISTEMAS DE MÁSCARA, COM FLUXOS MAIS ALTOS, COM O OBJETIVO DE MANTER A SATURAÇÃO DE O2 >95%

  • SEMPRE INICIAR ATRAVÉS DOS SISTEMAS DE MÁSCARA, COM FLUXOS MAIS ALTOS, COM O OBJETIVO DE MANTER A SATURAÇÃO DE O2 >95%

Observar as contra-indicações:

  • Observar as contra-indicações:

  • Instabilidade hemodinâmica, uso de vasopressores, arritmias;

  • Trauma facial

  • Risco de aspiração de secreções

  • Inabilidade de cooperar

  • Rebaixamento do sensório

  • Sangramento gastrointestinal

Nitratos:podem ser iniciados por via sublingual, ou endovenosa, se PAS>95mmHg, na dose de 0,3 a 0,5μg/Kg/min(aumentar a dose a cada 5 min)

  • Nitratos:podem ser iniciados por via sublingual, ou endovenosa, se PAS>95mmHg, na dose de 0,3 a 0,5μg/Kg/min(aumentar a dose a cada 5 min)

  • Nitroprussiato de sódio:iniciar com 0,1 a 0,2μg/Kg/min e aumentar a cada três minutos

  • Dobutamina:efeito inotrópico positivo e vasodilatador menos intenso-observar taquicardia

  • Diuréticos de alça: 40 a 80mg IV com doses maiores para IR.

MORFINA- 2mg, (ampolas de 2mg e 10mg)a cada dois minutos , até reduzir a ansiedade gerada pela dispnéia,os reflexos pulmonares e a pré-carga.

  • MORFINA- 2mg, (ampolas de 2mg e 10mg)a cada dois minutos , até reduzir a ansiedade gerada pela dispnéia,os reflexos pulmonares e a pré-carga.

  • Observar redução do sensório, hipoventilação e aumento da pCO2, que pode levar á necessidade de entubação orotraqueal.

  • Naloxane-0,4mg, a cada 3 minutos (uma ampola diluída em 10ml de SF, administrar 1ml/3min)

É uma patologia crônica caracterizada pela destruição tecidual dos pulmões o que os torna hiperinsuflados.

  • É uma patologia crônica caracterizada pela destruição tecidual dos pulmões o que os torna hiperinsuflados.

  • O enfisema pulmonar apresenta uma maior incidência em pessoas do sexo masculino e de raça branca, o que pode ter relação com fatores genéticos.

O enfisema pulmonar pode ser congênito (ou primário), causado pela deficiência da alfa-1-antitripsina, ou ser secundário a outros fatores como, uma outra patologia das vias aéreas (asma, fibrose cística e bronquite crônica), por doenças pulmonares ocupacionais e pelo hábito de fumar.

  • O enfisema pulmonar pode ser congênito (ou primário), causado pela deficiência da alfa-1-antitripsina, ou ser secundário a outros fatores como, uma outra patologia das vias aéreas (asma, fibrose cística e bronquite crônica), por doenças pulmonares ocupacionais e pelo hábito de fumar.

  • - Poluição atmosférica

  • - Tabagismo

  • - Exposição a gases tóxicos

  • - Pneumoconiose

  • - Alterações congênitas

  • - Fatores de alto-imunidade

  • - Deficiência de alfa-1 – antitripsina

Distúrbios da Ventilação

  • Distúrbios da Ventilação

  • Os distúrbios da ventilação (por deficiência do fole toracoparietal) são devidos:

  • a) ao aumento da resistência ao fluxo aéreo

  • b) a distribuição ventilatória irregular

  • c) a destruição alveolar

O sintoma característico do enfisema é a dispnéia aos esforço.

  • O sintoma característico do enfisema é a dispnéia aos esforço.

  • Em alguns pacientes, a principal queixa é a tosse ou chiados, facilmente confundidos com asma. É comum a perda de peso, que pode ser de tal intensidade aponto de sugerir um tumor maligno oculto.

  • O tórax em forma de tonel, dispnéia, com óbvio prolongamento da expiração, e senta-se inclinado para frente, tentando espremer o ar para fora dos pulmões com cada esforça expiratório.

  • Essas pessoas infelizes mostram expressão de sofrimento e respiram através dos lábios cerrados. O único achado mais confiável e constantemente presente no exame físico é a lente expiração forçada.

Exames complementares como a tomografia computadorizada, a radiografia torácica, exame de sangue, a dosagem da alfa-1-antitripsinana no sangue e a espirometria podem ser feitos para auxiliar no diagnóstico e na decisão de um melhor tratamento para cada paciente.

  • Exames complementares como a tomografia computadorizada, a radiografia torácica, exame de sangue, a dosagem da alfa-1-antitripsinana no sangue e a espirometria podem ser feitos para auxiliar no diagnóstico e na decisão de um melhor tratamento para cada paciente.

Recentemente há como tratamento cirúrgico do enfisema a cirurgia redutora de volume pulmonar.

  • Recentemente há como tratamento cirúrgico do enfisema a cirurgia redutora de volume pulmonar.

  • Os objetivos gerais da Fisioterapia respiratória em pacientes com DPOC são: facilitar a remoção de secreções; melhorar o padrão, o controle respiratório e a dispnéia; melhorar a postura.

Objetivos

  • Objetivos

  • - Aumentar a ventilação alveolar

  • - Melhor utilização das possibilidades ventilatórias com menor gasto e consumo de oxigênio

  • - Normalizar ou melhorar a capacidade pulmonar

  • - Remover as secreções brônquicas excessivas e reduzir a obstrução das vias aéreas

  • - Reduzir o trabalho da respiração

  • - Ensinar a controlar a respiração

  • - Mobilizar o tórax

  • - Aumentar a capacidade de expectoração eficaz

  • - Treinamento para Endurance dos músculos ventilatórios e da tosse

  • - Aumentar a tolerância do paciente às atividades físicas e da vida diária

  • Conduta

  • - Ausculta Pulmonar

  • - Alongamento de diafragma e inter costais

  • - Reeducação diafragmática

  • - Aerossolterapia (fluidificação da secreção)

  • - Deslocamento da secreção (percussão, tapotagem e vibração)

  • - Expectoração (tosse)

  • - Deslocamento da secreção (exercícios respiratórios)

O enfisema pulmonar corresponde à destruição alveolar existente no DPOC. Os alvéolos são as estruturas pulmonares responsáveis pela oxigenação do sangue e eliminação do gás carbônico

  • O enfisema pulmonar corresponde à destruição alveolar existente no DPOC. Os alvéolos são as estruturas pulmonares responsáveis pela oxigenação do sangue e eliminação do gás carbônico

Dispnéia, de instalação longa e insidiosa, aparecendo quando a destruição pulmonar é maior que 50%;

  • Dispnéia, de instalação longa e insidiosa, aparecendo quando a destruição pulmonar é maior que 50%;

  • Tosse, geralmente seca;

  • Perda de peso e diminuição generalizada da massa muscular;

  • Aumento dos diâmetros do tórax.

Supressão do fumo: por ser o fator causal mais importante, sua eliminação obviamente evitará o aparecimento ou piora da DPOC.

  • Supressão do fumo: por ser o fator causal mais importante, sua eliminação obviamente evitará o aparecimento ou piora da DPOC.

  • Exposição ambiental: evitar poeira, fumaça e gases irritantes.

  • Tratar precoce e adequadamente infecções bacterianas e virais do aparelho respiratório.

  • Evitar o ar-condicionado, pois este resseca o ambiente.

  • O uso de vacinas contra a gripe e pneumonia é de grande benefício aos pacientes para prevenir complicações.

O enfisema é uma condição degenerativa irreversível. A medida mais importante que pode ser tomada para diminuir a progressão do enfisema é a interrupção do tabagismo por parte do paciente e a diminuição à exposição a cigarros

  • O enfisema é uma condição degenerativa irreversível. A medida mais importante que pode ser tomada para diminuir a progressão do enfisema é a interrupção do tabagismo por parte do paciente e a diminuição à exposição a cigarros

  • Manutenção/aumento de ADM: alongamento global e mobilização passiva;

  • Aumento de força muscular: exercícios passivo, ativo-assistido e diagonais do Kabat;

  • Prevenir contraturas e deformidades: alongamento global, mobilizações, posicionamento e orientações sobre posicionamentos;

Melhorar o padrão respiratório: Exercios respiratórios visando fortalecer a inspiração e prolongar a expiração.

  • Melhorar o padrão respiratório: Exercios respiratórios visando fortalecer a inspiração e prolongar a expiração.

  • Manobras de higiene brônquica: descolar e deslocar secreções. Vibro-compressão, drenagem postura.

  • Treino de marcha e dissociação do quadril:Bobath

  • Devolver o paciente para suas AVDS

Definição:

  • Definição:

    • Bronquiectasia é definida como a dilatação anômala e permanente de um ou mais brônquios, em geral 2ª a um processo infeccioso.
    • Distúrbio adquirido dos brônquios de grosso calibre (vias respiratórias), que se dilatam após a ocorrência de infecções pulmonares destrutivas.
    • É rara a ocorrência congênita.

Pseudobronquiectasias:

  • Pseudobronquiectasias:

    • É a dilatação brônquica que surge em decorrência de processos inflamatórios agudos
    • Reversível
    • Resolução após um período que varia de 3m a 1 ano.
    • Evita investigações diagnósticas precoces e até mesmo a realização de procedimentos cirúrgicos desnecessários.

Introdução:

  • Introdução:

    • Originam-se, em episódios de BQL (ou bronquite) ocorridos em geral na infância, durante surto de infecção viral ou bacteriana
    • Ou associam-se a condições que propiciam as infecções, como fibrose cística ou discinesia ciliar.
    • Em tais circunstâncias, as pequenas vias brônquicas laterais obliteram-se e, como conseqüência, as maiores, permeáveis, dilatam-se.

Patogenia (2 elementos):

  • Patogenia (2 elementos):

    • 1) agressão infecciosa
    • 2) deficiência na depuração das secreções brônquicas.
    • resposta imune do próprio hospedeiro promove a perpetuação do processo Inflamatório local, com posterior destruição da parede brônquica.

Infecção 1ª

  • Infecção 1ª

  • Obstrução brônquica

  • Fibrose cistica

  • Discinesia ciliar

  • Enfisema

  • TB

  • Asma

Quadro Clínico

  • Quadro Clínico

    • Tosse com expectoração mucopurulenta diária
    • Dispnéia, pleuris, sibilos, hemoptise, febre, adinamia e perda ponderal
    • Casos oligossintomáticos são comuns.
    • A ausculta pode revelar roncos, estertores, crepitações e sibilos inspiratórios. Baqueteamento digital, cianose, caquexia, pólipos nasais e sinais de sinusite crônica também compor o quadro geral. Casos mais severos podem cursar com cor pulmonale e insuficiência cardíaca direita, incluindo edema periférico, hepatomegalia e hipóxia.

Exacerbações:

  • Exacerbações:

    • Na fase inicial da doença, há um predomínio de infecções por Streptococcus pneumoniae e H. influenzae.
    • Com o evoluir da patologia e, principalmente, nos pacientes com fibrose cística, as bactérias multirresistentes,entre elas, a Pseudomonas aeruginosa e o Staphylococcus aureus, passam a colonizar as V.A., exercendo um papel importante nas agudizações.

Avaliação Diagnóstica:

  • Avaliação Diagnóstica:

    • requer um exame de imagem:
    • Rx simples do tórax
    • TC de alta resolução do tórax
    • Broncografia – raramente utilizada

Tratamento

  • Tratamento

    • identificar e remover o fator causal
    • tratar adequadamente os processos infecciosos intercorrentes
    • tentar prevenir a ocorrência de exacerbações;
    • potencializar a higienização da árvore brônquica.

Tratamento ATB

  • Tratamento ATB

    • Geralmente empírico
    • associação de betalactâmico com inibidor de betalactamase, cefalosporinas de 2ª geração, macrolídeos ou quinolona respiratória (moxifloxacino, gemifloxacino ou levofloxacino) constituem boas opções terapêuticas.
    • Os pacientes com doença grave ou que apresentam exacerbação de maior intensidade devem usar ATB com ação anti-pseudomonas: cefatzidima, cefepime, ticarcilina/clavulanato, piperacilina/tazobactam, aztreonam, imipenem ou meropenem.
    • Quando for identificado o S. aureus, deve-se utilizar a oxacilina ou vancomicina.

Tratamento profilático

  • Tratamento profilático

    • Não existe evidência cientifica absoluta para o uso de ATB
    • Na prática – estudos +++
    • Estudo microbiológico do escarro
    • Fisioterapia Repiratória
    • Corticoide Oral – peça fundamental no processo inflamatório X exacerbações.
    • Corticoide inalatorio - colonização por pseudomonas

Tratamento Cirúrgico:

  • Tratamento Cirúrgico:

  • Nos pacientes com boa reserva funcional pulmonar, em que a doença é localizada e não há melhora dos sintomas com as medidas clínicas e, também, nos pacientes com hemoptises.

  • Se doença difusa = tratamento conservador

Dilatação anormal dos brônquios, irreversível causada pelas alterações destrutivas inflamatórias das paredes.

  • Dilatação anormal dos brônquios, irreversível causada pelas alterações destrutivas inflamatórias das paredes.

Infecções respiratórias

  • Infecções respiratórias

  • Disturbios genéticos

  • Aspiração

  • Infecção de repetição

Infecção

  • Infecção

Obstrução

  • Obstrução

  • ↑Produção de secreção

  • Hipertrofia das artérias brõnquicas

  • Tosse crônica produtiva

  • Respiração com odor putrido

  • Dispnéia

  • hemoptise

  • Ausculta:

  • RX TC

  • Percussão

  • FTV

Antibioticoterapia

  • Antibioticoterapia

  • Terapia de higiene brônquica

  • Broncodilatadores

  • Ressecção cirurgica

A asma é uma doença inflamatória que ocorre devido a uma desregulação da resposta imune no trato respiratório, caracterizada por hiper-responsividade e pela limitação variável do fluxo aéreo, podendo ser reversível, com ou sem tratamento.

  • A asma é uma doença inflamatória que ocorre devido a uma desregulação da resposta imune no trato respiratório, caracterizada por hiper-responsividade e pela limitação variável do fluxo aéreo, podendo ser reversível, com ou sem tratamento.

CIBA Foundation Guest Symposium (1959): uma doença pulmonar obstrutiva intermitente ou reversível.

  • CIBA Foundation Guest Symposium (1959): uma doença pulmonar obstrutiva intermitente ou reversível.

  • American Thoracic Society (1962): uma doença caracterizada por aumento da resposta das vias aéreas, o qual modifica sua gravidade tanto espontaneamente como através de tratamento

  • American Thoracic Society (1987): é uma síndrome clínica caracterizada por aumento da responsividade das vias aéreas a vários estímulos

Global Strategy for Asthma Management and Prevention (1995): Asma é uma doença crônica inflamatória das vias aéreas, em que muitas células desempenham um importante papel, em particular os mastócitos, eosinófilos e linfócitos T.

  • Global Strategy for Asthma Management and Prevention (1995): Asma é uma doença crônica inflamatória das vias aéreas, em que muitas células desempenham um importante papel, em particular os mastócitos, eosinófilos e linfócitos T.

  • III Consenso Brasileiro no Manejo da Asma (2002): Asma é uma doença inflamatória crônica caracterizada por hiper-responsividade (HR) das vias aéreas inferiores e por limitação variável ao fluxo aéreo, reversível espontaneamente ou com tratamento. Resulta de uma interação entre genética, exposição ambiental e outros fatores específicos que levam ao desenvolvimento e manutenção dos sintomas

Responsividade das vias aéreas= tendência normal destas para contrair sob influência de diversos estímulos.

  • Responsividade das vias aéreas= tendência normal destas para contrair sob influência de diversos estímulos.

  • Hiper responsividade das vias aéreas = resposta supranormal de contração das v. aéreas a um determinado estímulo. O termo hiper responsividade também engloba a hipersensibilidade e hiper reatividade.

  • Limitação variável ao fluxo de ar = bronco-constrição variável (espontânea ou em resposta ao tratamento) conseqüente a diversos estímulos.

Se a asma não for bem controlada, ela pode:

  • Se a asma não for bem controlada, ela pode:

    • Tornar-se crônica c/limitação permanente ao fluxo aéreo.
    • Levar limitação física e social importante.
    • Causar morte por ataques graves.

No Ocidente a asma é a única doença crônica tratável que aumenta em prevalência e em número de internações

  • No Ocidente a asma é a única doença crônica tratável que aumenta em prevalência e em número de internações

A prevalência no mundo varia de 0,7 a 18,4% da população geral

  • A prevalência no mundo varia de 0,7 a 18,4% da população geral

Nos EUA a prevalência da asma vem aumentando desde o início da década de 1980 para todas as idades, sexos e grupos raciais. Dados do CDC de 1980 a 1993, indica que a taxa anual por asma entre 0 e 24 anos aumentou 118% e a taxa de hospitalização 28%.

  • Nos EUA a prevalência da asma vem aumentando desde o início da década de 1980 para todas as idades, sexos e grupos raciais. Dados do CDC de 1980 a 1993, indica que a taxa anual por asma entre 0 e 24 anos aumentou 118% e a taxa de hospitalização 28%.

DATASUS do Ministério da Saúde: ocorrem de 300 a 350.000 internações por asma/ano

  • DATASUS do Ministério da Saúde: ocorrem de 300 a 350.000 internações por asma/ano

  • 3° ou 4° causa de hospitalizações pelo Sistema Único de Saúde (SUS), conforme o grupo etário considerado.

  • Na faixa dos adultos jovens, de 20 a 29 nos de idade, tornou-se até, em alguns anos, a primeira causa de internação.

A asma é uma das doenças que mais consome recursos em países desenvolvidos. Em termos mundiais, os custos com a asma superam os da tuberculose e HIV/AIDS somados.

  • A asma é uma das doenças que mais consome recursos em países desenvolvidos. Em termos mundiais, os custos com a asma superam os da tuberculose e HIV/AIDS somados.

A inflamação brônquica constitui o mais importante fator fisiopatogênico da asma.

  • A inflamação brônquica constitui o mais importante fator fisiopatogênico da asma.

  • É resultante de interações complexas entre células inflamatórias, mediadores e células estruturais das vias aéreas

  • Está presente em pacientes com asma de início recente, em pacientes com formas leves da doença e mesmo entre os assintomáticos

Sensibilização: o antígeno é fagocitado pela célula dendrítica (célula apresentadora). Expressa esse antígeno em sua membrana plasmática ligado ao MHC II

  • Sensibilização: o antígeno é fagocitado pela célula dendrítica (célula apresentadora). Expressa esse antígeno em sua membrana plasmática ligado ao MHC II

  • Linfócito CD4 Tipo Th2 dá início ao processo de ativação imunológica.

  • Ocorre produção de IL-4 (proliferação e diferenciação de mastócitos)

Resposta Imediata: Após re-exposição ao antígeno

  • Resposta Imediata: Após re-exposição ao antígeno

  • O antígeno liga-se ao IgE na superfície dos mastócitos promovendo liberação de mediadores químicos de ação inflamatória (ex.: histamina, leucotrienos, bradicinina...)

  • Conseqüências:

Resposta Tardia: os mastócitos e eosinófilos liberam mediadores quimiotáticos para neutrófilos, monócitos e linfócitos.

  • Resposta Tardia: os mastócitos e eosinófilos liberam mediadores quimiotáticos para neutrófilos, monócitos e linfócitos.

  • Após o acúmulo de leucócitos, há produção abundante de mediadores que contribuem para a atividade inflamatória e para a broncoconstrição, além de promover a degeneração de células epiteliais, que descamam para o lúmem brônquico, juntamente com o muco

Após a chegada ao timo estes percursores aínda sem o complexo TCR formado ( pre-TCR) sofrem durante semanas mudanças fenotípicas e não apresentam moléculas CD4 e CD8, sendo referidos como DN (double-negative cells): CD4¯ e CD8¯

  • Após a chegada ao timo estes percursores aínda sem o complexo TCR formado ( pre-TCR) sofrem durante semanas mudanças fenotípicas e não apresentam moléculas CD4 e CD8, sendo referidos como DN (double-negative cells): CD4¯ e CD8¯

  • cerca de « 5% desta população quando sofre rearranjo do TCR origina células CD4¯CD8¯ TCR que saem para a periferia do organismo

Grupo HETEROGÊNEO de afecções que apresentam um quadro clínico, radiológico, funcional e histológico SEMELHANTE.

  • Grupo HETEROGÊNEO de afecções que apresentam um quadro clínico, radiológico, funcional e histológico SEMELHANTE.

  • As alterações situam-se primariamente no interstício pulmonar.

Tecido de sustentação do pulmão

  • Tecido de sustentação do pulmão

  • 3 componentes:

    • Tecido conjuntivo que envolve vasos e brônquios
    • Tecido subpleural
    • Parede alveolar (formada pelo interstício, epitélio e endotélio)

Atua como interface entre os meios internos e externos

  • Atua como interface entre os meios internos e externos

  • Pode ser afetado pelo meio externo ( via inalatória) ou por doenças do meio interno (via circulatória)

  • Doença intersticial pulmonar acomete o interstício (parede alveolar, peribrônquico, perivascular e subpleural)

  • Pode acometer além do interstício da parede alveolar o endotélio e o epitélio, a luz alveolar, podendo ser designado como alveolite

Doença intersticial pulmonar

  • Doença intersticial pulmonar

  • Doença parenquimatosa difusa pulmonar

  • Doença difusa pulmonar

  • Fibrose pulmonar (termo clássico, mas menos apropriado)

Há diferentes padrões

  • Há diferentes padrões

  • Mas a sequencia de eventos patológicos das doenças intersticiais é bastante caraterístico:

    • Fase inflamatória com infiltração intersticial expressiva
    • Reatividade do epitélio alveolar

Seguida por deposição de colágeno no interstício, ativação de fibroblastos estimulados por fatores de crescimento liberados pelas células inflamatórias

    • Seguida por deposição de colágeno no interstício, ativação de fibroblastos estimulados por fatores de crescimento liberados pelas células inflamatórias
    • Fase de remodelação onde áreas do parênquima cicatrizam de modo desfavorável, como um osso com fratura e engessado sem redução da fratura.

A remodelação é um evento tardio, onde há áreas de espessamento fibroso, ao lado de áreas acentuadamente dilatadas, císticas em forma de”favo de mel”ou faveolamento.

  • A remodelação é um evento tardio, onde há áreas de espessamento fibroso, ao lado de áreas acentuadamente dilatadas, císticas em forma de”favo de mel”ou faveolamento.

  • Áreas de bronquiolectasias – bronquiectasias de tração

  • - Redução da distensibilidade pulmonar

  • - Complacência pulmonar baixa

  • - Volumes pulmonares pequenos

  • - Altas pressões geradas para distensão pulmonar

  • - Resistência de vias aéreas normal

  • - Volume corrente baixo

  • - Freqüência respiratória elevada

- Hipoxemia

  • - Hipoxemia

  • distúrbio V/Q

  • alteração difusional

Aproximadamente 150 entidades descritas

  • Aproximadamente 150 entidades descritas

  • Em apenas 35% identifica-se agente causal

Radiação

    • Radiação
    • Drogas como amiodarona e citostáticos
    • Infecção
    • Pneumonia de hipersensibilidade
    • Neoplasias
    • Agressores ambientais
    • Fibrose associada às doenças do tecido conjuntivite
    • Fibrose pulmonar idiopática
    • Sarcoidose
    • Histiocitose das células de Langerhans
    • Linfangioleiomiomatose
    • Hemossiderose pulmonar idiopática

Infecções

  • Infecções

  • Iatrogênicas (Medicamentos)

  • Imunes (Colagenoses)

  • Idiopáticas

  • Inalados (Hipersensibilidade)

  • Neoplasias

Agudas - Viral - Mycoplasma pneumoniae - Legionela pneumophila - Clamydia pneumoniae

  • Agudas - Viral - Mycoplasma pneumoniae - Legionela pneumophila - Clamydia pneumoniae

  • Crônicas - Tuberculose - Micoses(Paracoccidioidomicose)

Amiodarona (Ancoron)

  • Amiodarona (Ancoron)

  • Nitrofurantoína (macrodantina)

  • Carbamazepina (Tegretol)

  • Methotrexate

  • Quimioterápicos

  • Radioterapia

Esclerodermia (esclerose sistêmica)

  • Esclerodermia (esclerose sistêmica)

  • Artrite reumatóide

  • Síndrome de Sjögreen

  • Dermatopolimiosite

  • Lupus eritematoso sistêmico (raro)

Poeira orgânica

  • Poeira orgânica

  • - Umidade excessiva (mofo, infiltrações, alagamentos)

  • - Pássaros (domiciliar e tratadores)

  • - Agricultores

  • Poeira inorgânica = pneumoconioses - Silicose - Carvão - Asbestose

Primária - Carcinoma bronquíolo-alveolar

  • Primária - Carcinoma bronquíolo-alveolar

  • Secundária (metástase): distribuição linfatica: linfangite carcinomatosa - Mama - Próstata - Tubo gastrointestinal

Pneumonia intersticial usual

  • Pneumonia intersticial usual

  • Pneumonia intersticial não específica

  • Pneumonia em organização (ou BOOP)

  • Dano alveolar difuso (pneumonia intersticial aguda)

  • Bronquiolite respiratória com doença intersticial

  • Pneumonia intersticial descamativa

  • Pneumonia intersticial linfocitária

Sarcoidose

  • Sarcoidose

  • Histiocitose de células Langerhans

  • Pneumonia eosinofílica

  • Linfangioleiomiomatose

  • Proteinose alveolar

  • Vasculite pulmonar

O diagnóstico é feito com base em aspectos

  • O diagnóstico é feito com base em aspectos

  • CLÍNICOS (história e exame físico) RADIOLÓGICOS (distribuição da lesão) FUNCIONAIS PADRÕES HISTOPATOLÓGICOS

  • Diagnóstico sem biópsia cirúrgica é permitido, porém ela dever ser estimulada (observar as contra-indicações)

Tempo de evolução da doença AGUDA (semanas) ou CRÔNICA

  • Tempo de evolução da doença AGUDA (semanas) ou CRÔNICA

  • Estado imunológico do paciente IMUNOSSUPRESSÃO

  • Dispnéia aos esforços (progressiva)

  • Tosse seca.

  • Hemoptise = vasculite ou complicações

  • Derrame pleural = colagenose, medicamentos

  • Sintomas sistêmicos

Ambiente domiciliar e de lazer

  • Ambiente domiciliar e de lazer

  • Ambiente de trabalho

  • Tabagismo

  • Medicamentos

  • Doença do refluxo gastroesofageano

Restrição (expansibilidade reduzida)

  • Restrição (expansibilidade reduzida)

  • Estertores finos (crepitantes) nas bases pulmonares

  • Sibilos curtos inspiratórios

  • Ausculta pulmonar normal

  • Hipocratismo e baqueteamento digital

Hemograma = eosinofilia Eosinofilias pulmonares

  • Hemograma = eosinofilia Eosinofilias pulmonares

  • Provas de atividade inflamatória VHS, PCR, alfa1-glicoproteína

  • Colagnoses, algumas doenças intersticais elevam mais esses exames

  • Auto-anticorpos Colagenoses = FAN, perfil ENA, FR Wegener = ANCA

  • Dosagem da enzima conversora (convertase) Sarcoidose

Infiltrados reticulares e periféricos

  • Infiltrados reticulares e periféricos

  • Predomínio basal e periférico ou ápice

  • Volumes pulmonares pequenos

  • Cistos (linfangioleiomiomatose e histiocitose)

  • Condensação (proteinose, BOOP)

  • Adenopatia e doença central (sarcoidose)

No diagnóstico dos diferentes padrões de doença intersticial, ajuda no diagnóstico a distribuição anatomorradiológicas das lesões.

  • No diagnóstico dos diferentes padrões de doença intersticial, ajuda no diagnóstico a distribuição anatomorradiológicas das lesões.

  • Distribuição nos diferentes segmentos (

  • ápice, base...)

  • Situação dentro deste segmento: desde a cortical até a medular.

Espirometria com padrão restritivo:

  • Espirometria com padrão restritivo:

  • VEF1 e CVF reduzidos

  • Relação VEF1/CVF normal

  • CPT reduzida

  • CPT e CVF<50% apesar do tratamento, pensar em transplante pulmonar

  • A presença de padrão obstrutivo associado ou não a restrição sugere condições em particular como histiocitose X e linfangioleiomiomatose.

Alterações mais precoces - Difusão pulmonar - Dessaturação no exercício

  • Alterações mais precoces - Difusão pulmonar - Dessaturação no exercício

Broncoscopia

  • Broncoscopia

  • - Lavado broncoalveolar

  • - Biópsia transbrônquica

  • Biópsia cirúrgica

  • - Videotoracoscopia

  • - Toracotomia

  • CONSIDERAR: idade paciente, probabilidade clínica de diagnóstico sem biópsia,condições associadas.

Cessar tabagismo

  • Cessar tabagismo

  • Rever ambientes de domicílio e de trabalho

  • Retirar medicamentos suspeitos

  • Tratamentos específicos: - Colagenose - Neoplasia

  • - Hormonioterapia (linfangioleiomiomatose) - Específicos: DRGE, anti-HIV

Anti-Inflamatórios (corticoesteróides) - Oral: 0,5 a 2 mg/Kg/dia - Endovenoso (pulsoterapia): 1g EV dia por 3 dias/mês

  • Anti-Inflamatórios (corticoesteróides) - Oral: 0,5 a 2 mg/Kg/dia - Endovenoso (pulsoterapia): 1g EV dia por 3 dias/mês

  • Imunossupressores (Azatioprina e Ciclofosfamida) - Oral: 2 a 3 mg/Kg/dia - Endovenoso (pulsoterapia) 500 mg/m2/mês

NOVAS DROGAS (estudos)

  • NOVAS DROGAS (estudos)

  • TRANSPLANTE PULMONAR

Aplicar o termo correto: doença intersticial, pulmonar, doença difusa pulmonar.

  • Aplicar o termo correto: doença intersticial, pulmonar, doença difusa pulmonar.

  • O que é interstício pulmonar

  • Grupo heterogêneo, mas com características clínicas, funcionais, radiológicas peculiares.

  • 5I, N

  • Noções de radiologia

  • Noções do tratamento

  • O vírus H1N1 foi inicialmente detectado em abril de 2009 nos EUA e a seguir no México e Canadá.

  • É um novo subtipo viral, resultante de recombinação genética de

  • vírus Influenza suíno, aviário e humano

Segundo a OMS:

  • Segundo a OMS:

  • no período de abril até julho houve um aumento progressivo de casos registrados em quase todos os países

  • a maioria em adultos jovens, com a média de idade entre 12 a 17 anos

Entre 25 de abril e 1º de agosto:

  • Entre 25 de abril e 1º de agosto:

    • 17.277 casos de pessoas com sintomas de algum tipo de gripe.
  • Do total, 2.959 (17,1%) foram confirmados como influenza A (H1N1).

  • Das pessoas infectadas pelo novo vírus,

    • a grande maioria (71,5%) apresentou sintomas leves
  • 28,5% apresentaram sintomas compatíveis com a definição de síndrome respiratória aguda grave (SRAG).

    • desse total, 55,6% foram de mulheres.

• Dos 844 casos graves,

  • • Dos 844 casos graves,

    • 96 morreram até o dia 1º de agosto: 11,4%
  • .

  • Dos 96 óbitos registrados,

    • 52 foram do sexo feminino (54,2%)
    • e, do total de mulheres, 14 eram gestantes.

Dentre os casos de síndrome respiratória aguda grave (SRAG),

  • Dentre os casos de síndrome respiratória aguda grave (SRAG),

    • 30,1% apresentam pelo menos um fator de risco
    • Doenças respiratórias, gestação, cardiopatias e hipertensão
    • são os principais fatores de risco para doença grave

Nos casos graves com pelo menos um fator de risco,

  • Nos casos graves com pelo menos um fator de risco,

    • a letalidade foi de 23,5%,
  • Nos pacientes sem nenhum fator de risco

    • a letalidade foi de 8,9%. Ou seja:
  • quem tem pelo menos um fator de risco e doença grave pelo novo vírus tem 2,63 vezes mais risco de morrer, quando comparado com pessoas sem fator de risco.

Mulheres grávidas: risco maior de complicações frente à infecção pelo vírus influenza A/H1N1 incluindo abortamento espontâneo e parto prematuro.

  • Mulheres grávidas: risco maior de complicações frente à infecção pelo vírus influenza A/H1N1 incluindo abortamento espontâneo e parto prematuro.

  • Os grupos de risco são os mais suscetíveis às complicações, sendo a gravidez e os indivíduos com obesidade e co-morbidades (asma, diabetes, doenças auto-imune, desordens neurológicas, doença cardiovascular e uso de terapia imunossupressora) os mais atingidos

4.424 exames laboratoriais:

  • 4.424 exames laboratoriais:

    • 2.616 (59,1%): novo vírus A (H1N1),
      • 32% para influenza A sazonal,
      • 0,5% para influenza B sazonal
      • 8,4% para outro agente patológico.
  • A partir de 14 de junho,

  • o novo vírus passou a responder por cerca de 60% dos resultados positivos

Entre 45 casos fatais no México,

  • Entre 45 casos fatais no México,

    • 54% eram entre pessoas previamente saudáveis
    • a maioria entre 20-59 anos.
  • A taxa de fatalidade foi menor em crianças e adolescentes do que em adultos

A maioria ocorreram por doença respiratória rapidamente progressiva,

  • A maioria ocorreram por doença respiratória rapidamente progressiva,

    • com uma média de internação de 6 dias (1-20dias);
    • nos EUA, 4 dias.
  • As manifestações incluíam febre, respiração rápida, mialgia, taquicardia, taquipnéia, saturação de O2 baixa e às vezes hipotensão e cianose.

  • Notou-se

  • pneumonia severa,

  • infiltrados multifocais incluindo nódulos alveolares

  • frequentemente opacidades basais,

  • bem como progressão rápida para SRAG

  • e falência renal e de múltiplos órgãos.

Tanto leucocitose quanto leucopenia,

  • Tanto leucocitose quanto leucopenia,

  • linfopenia,

  • elevação de transaminases,

  • elevação de DHL (100% de 16 casos fatais)

  • níveis muito elevados de creatinofosfoquinase.

  • Até metade dos pacientes hospitalizados mostraram algum grau de insuficiência renal, talvez secundária à rabdomiólise e mioglobinúria, embora outras causas possam ter contribuído.

  • Miocardite aguda foi suspeitada em alguns pacientes, mas encefalite não foi descrita

Poucos pacientes tinham evidência de infecção bacteriana na admissão, mas empiema, pneumonia necrotizante e coinfecção bacterianA, bem como pneumonias associadas à ventilação mecânica ocorreram.

  • Poucos pacientes tinham evidência de infecção bacteriana na admissão, mas empiema, pneumonia necrotizante e coinfecção bacterianA, bem como pneumonias associadas à ventilação mecânica ocorreram.

  • No México, estudos preliminares moleculares mostraram 2 casos de coinfecção (1 pneumococo, 1 adenovírus) em 21 casos severos fatais.

  • Autópsia : patologia foi consistente com SRAG secundária à pneumonia viral bacteriana, incluindo dano alveolar difuso, infiltrado linfocítico peri bronquiolar e perivascular, alterações hiperplásticas das vias aéreas e bronquiolite obliterante.

Período de incubação: entre 1 e 7 dias; média= 4 d

  • Período de incubação: entre 1 e 7 dias; média= 4 d

  • Período de contágio: a eliminação do vírus pode variar conforme o grupo etário e o estado de imunidade:

    • Adultos – de 1 dia antes a até 7 dias após o início dos sintomas
    • Crianças (até 12 anos) – de 1 dia antes a 14 dias após o início dos sintomas;
    • Imunocomprometidos graves – podem permanecer semanas ou meses eliminando o vírus.

O vírus sobrevive por 24 a 48h em superfícies não porosas, 8 a 12h em toalhas, roupas ou em papel e até 2 horas nas mãos.

  • O vírus sobrevive por 24 a 48h em superfícies não porosas, 8 a 12h em toalhas, roupas ou em papel e até 2 horas nas mãos.

  • Transmissão:

  • Disseminação pessoa a pessoa por grandes gotas: partículas infecciosas maiores de 5μm de diâmetro; requer contato próximo, não alcançam mais de um metro no ar

  • Transmissão por contato direto: ex: contaminação de mão ou objetos inanimados com posterior auto-inoculação em conjuntiva e mucosa nasal

  • Transmissão por aerossóis (microgota): partículas menores de 5μm que podem se disseminar a grandes distâncias e permanecem no ar por mais tempo

Início súbito, após um curto período de incubação (1 a 7 dias, em média 4 dias)

  • Início súbito, após um curto período de incubação (1 a 7 dias, em média 4 dias)

  • febre superior a 38° C,

  • tosse

  • ou dor de garganta, podendo estar acompanhados por congestão nasal, dor de cabeça e dores musculares.

  • Náuseas, vômitos, diarréia são freqüentes, especialmente em crianças.

  • Nas crianças menores de 5 anos não há um perfil clínico típico da gripe: febre, tosse e congestão nasal

O espectro da doença varia desde uma doença respiratória leve, não febril, até a pneumonia fatal.

  • O espectro da doença varia desde uma doença respiratória leve, não febril, até a pneumonia fatal.

  • A maioria dos casos parecem ser não complicados e se recuperam espontaneamente.

  • Ausência de febre ocorre em alguns pacientes ambulatoriais e em 1 de 6 pacientes hospitalizados sobreviventes.

Febre superior a 38ºC, tosse E dispnéia, acompanhada ou não de manifestações gastrointestinais ou dos sinais e sintomas abaixo:

  • Febre superior a 38ºC, tosse E dispnéia, acompanhada ou não de manifestações gastrointestinais ou dos sinais e sintomas abaixo:

    • Em crianças:
      • - Cianose
      • - Batimento de asa de nariz
      • - Taquipnéia: 2 meses a menor de 1 ano (>50 IRPM)
  • 1 a 5 anos (>40 IRPM)

      • - Toxemia
      • - Tiragem intercostal
      • - Desidratação/Vômitos/Inapetência
      • - Dificuldade para ingestão de líquidos ou amamentar
      • - Estado geral comprometido
      • - Dificuldades familiares em medicar e observar cuidadosamente
      • - Presença de co-morbidades/Imunodepressão

Alterações laboratoriais: leucocitose, leucopenia ou neutrofilia; infiltrado intersticial localizado ou difuso ou a presença de condensação.

  • Alterações laboratoriais: leucocitose, leucopenia ou neutrofilia; infiltrado intersticial localizado ou difuso ou a presença de condensação.

  • Um caso confirmado de infecção do vírus de influenza A (H1N1) se define como uma pessoa com DTI com confirmação laboratorial de infecção por vírus de influenza A (H1N1) através de RT-PCR em tempo real ou cultivo do vírus.

Em quais pacientes?

  • Em quais pacientes?

  • Nos casos de Infecção Respiratória Aguda Grave que requer hospitalização.

  • A determinação através de métodos virológicos rápidos como a Imunofluorescencia indireta (IFI) ou ELISA habitualmente utilizados pode ser de utilidade inclusive para diagnóstico de outros vírus.

  • Amostras (aspirado ou swab de nasofaringe ou aspirado traqueal):coletar até o 3º dia pós o início dos sintomas, e excepcionalmente até 7 dias.

Caso não exista a possibilidade de realizar métodos virológicos rápidos, a conduta a seguir será com a suposição de que o paciente esteja infectado com influenza A.

  • Caso não exista a possibilidade de realizar métodos virológicos rápidos, a conduta a seguir será com a suposição de que o paciente esteja infectado com influenza A.

Toda pessoa que apresente doença respiratória aguda febril (t >38º C associada com DTI).

  • Toda pessoa que apresente doença respiratória aguda febril (t >38º C associada com DTI).

.1 Infecção Respiratória Aguda Grave (Internar) - independente do tempo de evolução dos sintomas E sem esperar resultados laboratório.

  • .1 Infecção Respiratória Aguda Grave (Internar) - independente do tempo de evolução dos sintomas E sem esperar resultados laboratório.

  • 2. Grupos com fatores de risco para influenza A H1N1, sempre dentro das 48 hs de início dos sintomas;

1. Todo caso suspeito que apresente pneumonia

  • 1. Todo caso suspeito que apresente pneumonia

  • 2. Todo caso suspeito com bronquiolite, que apresente nas primeiras 48 h febre persistente > de 38° C

  • 3. Criança nas situações em que o médico que a assiste considere de potencial gravidade

Crianças menores de 2 anos. Ressalta-se que oseltamivir está aprovado para crianças acima de 1 ano mashouve liberação para crianças abaixo de 1 ano devido à pandemia;

  • Crianças menores de 2 anos. Ressalta-se que oseltamivir está aprovado para crianças acima de 1 ano mashouve liberação para crianças abaixo de 1 ano devido à pandemia;

  • Doença pulmonar crônica e fibrose cística; • Cardiopatia com repercussão hemodinâmica; • Portadores de imunodepressão; • Pacientes infectados pelo HIV; • Portadores de hemoglobinopatias; • Indivíduos em uso crônico de ácido acetil salicílico; • Portadores de doença renal crônica; • Portadores de doença metabólica crônica e diabetes; • Portadores de doença neurológica que comprometa a mobilização da secreção respiratória; • Transplantados de órgãos sólidos ou de medula; • Pessoas imunocomprometidas por medicação; • Síndrome de Down; Crianças < de 2 anos com antecedentes de prematuridade ou peso menor de 2.500 g ao nascer; • Gestantes; • Obesidade.

nesta forma de infecção por influenza os casos de maior gravidade podem se concentrar em adultos jovens o que difere da influenza sazonal.

  • nesta forma de infecção por influenza os casos de maior gravidade podem se concentrar em adultos jovens o que difere da influenza sazonal.

  • Portanto, deve-se tomar cuidados adicionais na população acima de 15 anos.

As drogas disponíveis para o tratamento do vírus H1N1 (Oseltamivir, Zanamivir)

  • As drogas disponíveis para o tratamento do vírus H1N1 (Oseltamivir, Zanamivir)

    • Fosfato de Oseltamivir (TAMIFLU suspensão oral – 12 mg/ml)
  • Os efeitos colaterais mais comuns são: diarréia, vômitos e náuseas, o que não contra indica a manutenção do tratamento.

Orientar o afastamento temporário das atividades de rotina (trabalho, escola, etc) avaliando período de transmissibilidade da doença (7 dias para adultos, 14 dias para crianças).

  • Orientar o afastamento temporário das atividades de rotina (trabalho, escola, etc) avaliando período de transmissibilidade da doença (7 dias para adultos, 14 dias para crianças).

  • Em pacientes que não apresentem a forma grave da doença recomenda-se o isolamento domiciliar por 7 dias e a observação dos sinais de agravamento

  • Evitar ácido acetilsalicílico: risco da Síndrome de Reye, pela interação da droga com vírus influenza nos pacientes menores de 18 anos,

Apenas nas seguintes situações:

  • Apenas nas seguintes situações:

  • profissionais de laboratório que tenham manipulado amostras clínicas que contenham o vírus Influenza A (H1N1) sem o uso de EPI (equipamento de proteção individual) ou que utilizaram de maneira inadequada;

  • - trabalhadores da saúde que estiveram envolvidos na realização de procedimentos invasivos (geradores de aerossóis) ou manipulação de secreções de um caso suspeito ou confirmado de infecção pelo vírus sem ou em uso inadequado do EPI;

  • - outras situações analisadas individualmente pela equipe médica em conjunto com a vigilância em saúde.

  • Expansão incompleta decorrente de redução do conteúdo aéreo e perda da função em área, segmento ou lobo pulmonar.

Causa obstrutiva  Atelectasia de reabsorção

  • Causa obstrutiva  Atelectasia de reabsorção

  • Causa compressiva

  • Por contração

  • Em placas

  • Passiva

 FR

  •  FR

  • Ausculta: estertores creptantes/ MV  ou abolido

  • hipoxemia  FC

  • Rx: hipotransparência,  expansibilidade, desvio da traquéia

  • Percussão: macicez

  • FTV: hipersonoridade

Causa

  • Causa

  • Terapia de expansão pulmonar

São patologias relativamente raras, mas representam importante parte dos problemas respiratórios em rescém-nascidos.

  • São patologias relativamente raras, mas representam importante parte dos problemas respiratórios em rescém-nascidos.

  • A origem da obstrução respiratória pode ser suspeitada com base nas características do estridor.

Estridor – sintoma de obstrução de vias respiratórias superiores causado por fluxo aéreo turbulento através de um segmento estreitado das passagens aéreas.

  • Estridor – sintoma de obstrução de vias respiratórias superiores causado por fluxo aéreo turbulento através de um segmento estreitado das passagens aéreas.

  • Pode ser definido como um som de altura variável, causado pela vibração tecidual deste fluxo aéreo turbulento através de uma área de calibre diminuído

O desenvolvimento da laringe ocorre em 2 períodos:

  • O desenvolvimento da laringe ocorre em 2 períodos:

  • -Período Embrionário – primeiras 8 semanas.O surgimento da laringe ocorre por volta de 25 a 28 dias de gestação.O septo traqueoesofágico cresce no sentido cranial e, se interrompido, se relaciona a fístula traqueo-esofágica.

  • - Período Fetal – dura aproximadamente 32 semanas.Há a formação das cordas vocais através das aritenóides.A cartilagem epiglótica amadurece, se torna uma estrutura fibrocartilaginosa.

Pequeno calibre das vias aéreas.

  • Pequeno calibre das vias aéreas.

  • Cartilagem de suporte das vias aéreas menos rígida.

  • Vias mais flácidas podem vibrar, dobrar e colapsar.

  • Cartilagem imatura – vias aéreas mais dinâmicas.

Estridor alto – estreitamento significativo das vias aéreas.

  • Estridor alto – estreitamento significativo das vias aéreas.

  • Súbito decréscimo do volume – pode significar aumento da obstrução movimentando deficiente ar e iminente colapso das vias respiratórias.

  • Alta tonalidade – obstrução no nível da glote.

  • Baixa tonalidade – nariz, nasofaringe, faringe subglótica.

  • Tonalidade intermediária – subglote ou abaixo.

Obstrução glótica ou supra-glótica = estridor inspiratório

  • Obstrução glótica ou supra-glótica = estridor inspiratório

  • Obstrução entre glote e traquéia extra torácica = estridor bifásico

  • Obstrução em traquéia distal ou brônquio fonte = estridor expiratório

Laringomalácea – estridor inspiratório de alta tonalidade, provocado pelo colapso do tecido mole acima do nível da glote.

  • Laringomalácea – estridor inspiratório de alta tonalidade, provocado pelo colapso do tecido mole acima do nível da glote.

  • Obstrução de nasofaringe e orofaringe – estridor “úmido” de baixa tonalidade, semelhante ao ronco, que não cessa durante a sucção – estertor.

  • Paralisia de cordas vocais e estenose subglótica – estridor bifásico de tonalidade elevada.

História do parto

  • História do parto

  • Entubação neonatal/duração/tamanho do TOT

  • Idade de início

  • Duração

  • Associação a eventos precipitantes, como choro ou alimentação

Associação com a posição

  • Associação com a posição

  • Qualidade e natureza do choro

  • Estridor crônico, desde o nascimento, leve ou moderado – laringomalácea, estenose subglótica congênita, paralisia de cordas vocais, compressão vascular da traquéia.

Estridor somente durante agitação ou choro – paralisia unilateral de corda vocal.

  • Estridor somente durante agitação ou choro – paralisia unilateral de corda vocal.

  • Estridor que piora na posição supina e melhora na prona – laringomalácea, compressão pela artéria inominada da parede traqueal anterior.

Morfologia craniofacial

  • Morfologia craniofacial

  • Cor da pele

  • Exame intra-oral – sinais de infecção, edema ou controle deficiente das secreções

  • Uso de musculatura acessória

  • Batimento de aletas nasais

  • Retração da parede torácica

  • Nível de consciência

É a principal causa de estridor na infância.

  • É a principal causa de estridor na infância.

  • 60 – 75% das anomalias congênitas da laringe.

  • Tecido supra-glótico se colapsa em direção à glote durante a inspiração.

  • Quadro clínico: estridor inspiratório nas primeiras 2 semanas de vida, resolução usualmente espontânea entre 12 e 24 meses.

Tipo 1 : prolapso de mucosa supra glótica redundante.

  • Tipo 1 : prolapso de mucosa supra glótica redundante.

  • Tipo 2 : folhetos ariepiglóticos curtos.

  • Tipo 3 : deslocamento posterior da epiglote.

Casos severos: episódios de apnéia, hipertensão pulmonar, falência respiratória.

  • Casos severos: episódios de apnéia, hipertensão pulmonar, falência respiratória.

  • Esses casos têm indicação cirúrgica:

  • -Tipo 1: supraglotoplastia.

  • -Tipo 2: incisão nos folhetos ariepiglóticos.

  • -Tipo 3: epiglotopexia, com aproximação à base da língua e retificação de seu deslocamento posterior.

Tem sido associada ao RGE.

  • Tem sido associada ao RGE.

  • RGE poderia causar laringomalácea induzindo edema difuso de laringe,ou:

  • Laringomalácea poderia causar RGE induzindo pressão negativa intra-pleural e prejudicando a função do esfíncter esofágico inferior.

  • Há benefícios de tratamento anti-refluxo em portadores de laringomalácea.

Segunda causa mais comum de anomalia congênita da laringe (10 – 20%), mais comumente unilateral.

  • Segunda causa mais comum de anomalia congênita da laringe (10 – 20%), mais comumente unilateral.

  • Quadro clínico:

  • Unilateral: choro fraco, dificuldade de alimentação, aspirações frequentes.

  • Bilateral: estridor bifásico, choro preservado.

A maioria dos casos é idiopática.

  • A maioria dos casos é idiopática.

  • Alguns são relacionados a: trauma no parto, anormalidades de sistema nervoso central (hidrocefalia, encefalocele, espinha bífida, leucodistrofia) e periférico (miastenia gravis, atrofia muscular espinhal), anomalias cardíacas (defeito do septo ventricular, tetralogia de Fallot, cardiomegalia).

Paralisia bilateral – deve ser realizada investigação de alterações cerebrais e de mediastino com USTF ou TC de crânio, Rx ou TC de tórax .

  • Paralisia bilateral – deve ser realizada investigação de alterações cerebrais e de mediastino com USTF ou TC de crânio, Rx ou TC de tórax .

  • A maioria se resolve espontaneamente nos primeiros 6 a 12 meses de vida.

Tratamento deve ser conservador, nos casos de acometimento extremo é indicada traqueostomia, associada a dieta por SNG ou gastrostomia.

  • Tratamento deve ser conservador, nos casos de acometimento extremo é indicada traqueostomia, associada a dieta por SNG ou gastrostomia.

  • Tratamento cirúrgico da paralisia bilateral: lateralização das cordas vocais, cordectomia parcial, aritenoidectomia.

Podem se apresentar com variáveis graus de obstrução de via aérea e disfagia.

  • Podem se apresentar com variáveis graus de obstrução de via aérea e disfagia.

Tipo I : consistem apenas de elementos do endoderma, excisão endoscópica completa.

  • Tipo I : consistem apenas de elementos do endoderma, excisão endoscópica completa.

  • Tipo II : extensão extra-laríngea, excisão por exploração aberta.

  • IIa : originados do endoderma

  • IIb : origem de endoderma e mesoderma

A estrutura sacular é uma porção de membrana localizada entre o folheto ventricular e a superfície da cartilagem tireóidea.

  • A estrutura sacular é uma porção de membrana localizada entre o folheto ventricular e a superfície da cartilagem tireóidea.

  • O cisto resulta de obstrução do orifício laríngeo sacular, acarretando retenção de muco.

Diagnóstico é endoscópico.

  • Diagnóstico é endoscópico.

  • Aspiração por agulha – tratamento temporário.

  • Tratamento definitivo:

  • Cistos pequenos: marsupialização.

  • Cistos maiores: excisão endoscópica ou a céu aberto.

Quadro clínico: estridor nas primeiras semanas de vida, tosse, dificuldade de alimentação, episódios de cianose.

  • Quadro clínico: estridor nas primeiras semanas de vida, tosse, dificuldade de alimentação, episódios de cianose.

  • Usualmente resulta de obstrução de glândulas mucosas localizadas na base da língua.

  • Diagnóstico: TC, endoscópico.

  • Tratamento definitivo: excisão endoscópica ou marsupialização.

Mais comum em região cervical, porém pode estar presente na valécula e causar obstrução de via aérea.

  • Mais comum em região cervical, porém pode estar presente na valécula e causar obstrução de via aérea.

Resulta de obstrução de glândulas submucosas.

  • Resulta de obstrução de glândulas submucosas.

  • Acometem valécula e cordas vocais.

  • Tratamento: marsupialização ou excisão completa.

  • Resulta da dilatação anormal da estrutura sacular laríngea.

  • Ocorre entrada de ar intermitente com expansão da estrutura sacular, causando obstrução aérea e choro fraco.

  • Tratamento: marsupialização endoscópica.

Condição muito rara.

  • Condição muito rara.

  • Resulta da falha na recanalização de laringe e traquéia durante a embriogênese.

  • Quadro clínico: dispnéia grave ao nascimento.

Diagnóstico pré-natal: pulmões hiperecogênicos ao US, dilatação aérea distal à obstrução, hidrópsia fetal, polidramnia.

  • Diagnóstico pré-natal: pulmões hiperecogênicos ao US, dilatação aérea distal à obstrução, hidrópsia fetal, polidramnia.

  • É necessária traqueostomia de urgência (suporte placentário pode ser mantido durante o procedimenteo).

  • Reconstrução laringotraqueal posterior.

  • Anomalias associadas: fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalias do trato urinário, encefalocele.

É o estreitamento do lúmen laríngeo na região cricóide sem história prévia de entubação orotraqueal ou trauma cirúrgico.

  • É o estreitamento do lúmen laríngeo na região cricóide sem história prévia de entubação orotraqueal ou trauma cirúrgico.

  • Diâmetro menor que 4mm em RN a termo e 3mm em prematuros.

Foi descrita em 1954 como malformação da cartilagem laríngea.

  • Foi descrita em 1954 como malformação da cartilagem laríngea.

  • Classificação:

  • -Membranosa

  • -Cartilaginosa

Membranosa: é a mais comum, resulta de hipoplasia glandular submucosa com tecido conjuntivo fibroso excessivo.

  • Membranosa: é a mais comum, resulta de hipoplasia glandular submucosa com tecido conjuntivo fibroso excessivo.

  • Cartilaginosa: alteração do formato da cartilagem cricóide que se torna elíptico, ou cartilagem cricóide de formato normal mas com diâmetro diminuído.

Quadro clínico: dispnéia moderada a grave, estridor bifásico ou inspiratório,crupe recorrente.

  • Quadro clínico: dispnéia moderada a grave, estridor bifásico ou inspiratório,crupe recorrente.

  • Sintomas podem se manifestar apenas durante infecções do trato respiratório.

  • Maior incidência em portadores de Síndrome de Down.

Os sintomas diminuem com o crescimento laríngeo e se resolvem nos primeiros anos de vida usualmente.

  • Os sintomas diminuem com o crescimento laríngeo e se resolvem nos primeiros anos de vida usualmente.

  • Tratamento de casos severos: intervenção cirúrgica – descompressão laringotraqueal anterior ou reconstrução.

  • Menos de 50% -traqueostomia.

São lesões vasculares congênitas com rápido crescimento nos primeiros meses de vida.

  • São lesões vasculares congênitas com rápido crescimento nos primeiros meses de vida.

  • Estabilizam-se entre 12 e 18 meses.

  • A maioria involui até os 5 anos.

O acometimento é raro, com proporção feminino/masculino de 2:1.

  • O acometimento é raro, com proporção feminino/masculino de 2:1.

  • Quadro clínico: crupe recorrente, estridor bifásico, tosse, episódios de cianose, hemoptise, disfagia, 50% possuem hemangiomas cutâneos.

  • Diagnóstico endoscópico: lesão compressível vermelho-azulada, de localização mais comum póstero-lateral, subglótica.

Tratamento tradicionalmente expectante com ou sem traqueostomia até regessão espontânea.

  • Tratamento tradicionalmente expectante com ou sem traqueostomia até regessão espontânea.

  • Radioterapia, crioterapia e escleroterapia – em desuso, por efeitos adversos.

  • Opções: corticóides sistêmicos – efetivos em 25%, uso em lesões pequenas.

Ressecção por cirurgia aberta: lesões maiores, na fase proliferativa,obstrutivas.

  • Ressecção por cirurgia aberta: lesões maiores, na fase proliferativa,obstrutivas.

  • Novas terapias: laser de CO2, laser de titânio.

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