Hematologia - Doença de von Willebrand

Hematologia - Doença de von Willebrand

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Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand

MINISTÉRIO DA SAÚDEA doença de von Willebrand é, das doenças hemorrágicas hereditárias, a mais prevalente, chegando até a um caso para cada 100 habitantes. Não obstante, ainda é bastante sub-diagnosticada em nosso meio, devido a vários fatores, tais como: desconhecimento da doença e das suas apresentações clínicas pelos profissionais de saúde, indisponibilidade de testes laboratoriais diagnósticos e dificuldades técnicas para a realização destes testes.

A Coordenação da Política Nacional de Sangue e

Hemoderivados/Departamento de Atenção Especializada/Secretaria de Atenção à Saúde/Ministério da Saúde é o órgão responsável pela condução do programa nacional de coagulopatias hereditárias no Brasil. A produção deste manual resultou da preocupação desta coordenação com a assistência prestada aos pacientes acometidos por esta doença no Brasil e com a necessidade de padronização do seu diagnóstico e tratamento.

Biblioteca Virtual em Saúde do Ministério da Saúde w.saude.gov.br/bvs

Disque Saúde 0800 61 1997

Brasília – DF 2006

MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada

Série A. Normas e Manuais Técnicos

Brasília – DF 2006

Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand

Coordenação-Geral de Documentação e Informação/SAA/SE M S

(Normalização, revisão, editoração, impressão, acabamento e expedição)

Telefone: (61) 3233-2020Fax: (61) 3233-9558

SIA, trecho 4, lotes 540/610 – CEP: 71200-040

E-mail : editora.ms@saude.gov .br

Home page : http://w .saude.gov .br/editora

Brasília – DF, outubro de 2006 OS 13/2006

A coleção institucional do Ministério da Saúde pode ser acessada na Biblioteca Virtual em Saúde do Ministério da Saúde:

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O conteúdo desta e de outras obras da Editora do Ministério da Saúde pode ser acessado na página:

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© 2006 Ministério da Saúde. Todos os direitos reservados. É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fi m comercial. A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra é da área técnica. A coleção institucional do Ministério da Saúde pode ser acessada na íntegra na Biblioteca Virtual em Saúde do Ministério da Saúde: http://www.saude.gov.br/bvs O conteúdo desta e de outras obras da Editora do Ministério da Saúde pode ser acessado na página: http://w .saude.go v.br/edit or a

Série A. Normas e Manuais Técnicos Tiragem: 1.ª edição – 2006 – 4.0 exemplares

Elaboração, distribuição e informações: MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados Esplanada dos Ministérios, Edifício Sede, sala 746 CEP: 70058-900, Brasília – DF Tel.: (61) 3315-3803 / 3315-2428 Fax: (61) 3315-2290 E-mail: sangue@saude.go v.br Home page: http://www.saude.gov.br

Elaboração: Élbio Antônio D’Amico (médico hematologista) Paula Ribeiro Villaça (médica hematologista) Suely Meireles Rezende (médica hematologista)

Revisão: Paulo José Medeiros de Souza Costa (médico hematologista) Marcelo Thá Accioly Veiga (médico pediatra)

Impresso no Brasil / Printed in Brazil

Ficha Catalográfi ca

Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada.

Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand / Ministério da Saúde, Secretaria de

Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2006. 4 p. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicos)

ISBN 85-334-1179-0 1. Política Nacional de Sangue, Componentes e Hemoderivados. 2. Diagnóstico. I. Título. I. Série.

NLM WC 335

Catalogação na fonte – Coordenação-Geral de Documentação e Informação – Editora MS – OS 2006/13

Títulos para indexação: Em inglês: Diagnosis and Treatment Manual for the von Willebrand Disease Em espanhol: Manual de Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand

EDITORA MS Documentação e Informação SIA trecho 4, lotes 540/610 CEP: 71200-040, Brasília – DF Tels.: (61) 3233-1774 / 2020 Fax: (61) 3233-9558 E-mail : edit or a.ms@saude.go v.br Home page: w.saude.gov.br/editora

Equipe editorial:

Normalização: Vanessa Leitão

Revisão: Lilian Assunção e Vânia Lucas

Capa e projeto gráfi co: Carlos Frederico 43

Anexo B

Lista de produtos adquiridos pelo Ministério da Saúde para o tratamento das coagulopatias hereditárias*

Medicamen to AE Apresen taç ão

Concentrado de fator VIII>100 UI/mgFrascos de 250 UI e 500UI Concentrado de fator IX> 50 UI/mgFrascos de 250 UI e 500 UI Concentrado de F VIII/F VW*> 1 UI/mgFrascos de 500 UI CCP>0.6 UI/mgFrascos de 500 UI CCPAFrascos de 500 UI Concentrado de rFVIIaFrascos de 60 KUI, 120 KUI e 240 KUI Selante de fi brina*Ampolas de 0,5 ml e/ou 1 ml DDAVP*Frasco-ampola de 4 mcg/ml

Referente ao ano de 2005. * produtos utilizados para o tratamento da doença de von Willebrand. Abreviações: AE, atividade específi ca; CCP, concentrado de complexo protrombínico; CCPA, concentrado de complexo protrombínico parcialmente ativado; rFVIIa, fator VII ativado recombinante; DDAVP, desmo pressina

APRESENTAÇÃO5
1 INTRODUÇÃO7
INTERFEREM NA CONCENTRAÇÃO PLASMÁTICA DO FVW9
2.1 Fatores Genéticos9
2.2 Fatores Ambientais9
3 CLASSIFICAÇÃO DA DOENÇA DE VON WILLEBRAND1
3.1 Tipo 11
3.2 Tipo 21
3.3 Tipo 312
4 DOENÇA DE VON WILLEBRAND: PREVALÊNCIA14
5 DOENÇA DE VON WILLEBRAND: DIAGNÓSTICO CLÍNICO15

2 CARACTERÍSTICAS GENÉTICAS E AMBIENTAIS QUE

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL19
6.1 Cofator Ristocetina19
6.2 Antígeno do Fator de von Willebrand20
6.3 Determinação da Relação entre FVW:RCo/FVW:Ag20
6.4 Agregação Plaquetária Induzida pela Ristocetina20
6.5 Teste de Ligação do Fator de von Willebrand ao Colágeno21
6.6 Teste de Ligação ao FVIII2
6.7 Análise Multimérica2
6.8 Outros Testes23
7 DOENÇA DE VON WILLEBRAND: TRATAMENTO26
7.1 Medidas Locais28
7.2 Desmopressina28
7.3 Tratamento de Reposição com Concentrado de Fator31
7.4 Drogas Auxiliares3
7.5 Tratamento Durante Gravidez e Parto34
7.5 Outras Recomendações35
8 PSEUDODOENÇA DE VON WILLEBRAND36
9 WEBSITES DE INTERESSE37

6 DOENÇA DE VON WILLEBRAND: 42

2) Lista de medicamentos contendo ácido acetilsalicílico em associaç ão

Alicura (Catarinense) An titer min (Quimio terá pica) Cibalena-A (N ovartis) Coristina D (Schering-Plough) Doloxene-A (Eli - Lilly) Doribel (Luper) Doril (DM) Engov (DM) Fontol (Altana Pharma) Hebrin (União Química) Melhoral Adulto (DM) Melhoral C (DM) Migrane (Sigma Pharma) Posdrink (C atarinen se) Sonrisal Tradicional (Glaxo Smithkline Consumer Healthcare) Sonrisal Limão (Glaxo Smithkline Consumer Healthcare) Superhist (E ur ofar ma) So malgin (N ovaq uímica-S igmaPha r ma)

Vasclin (Libbs)

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