Má formações - Embriologia enfermagem

Má formações - Embriologia enfermagem

SISTEMA NERVOSO CENTRAL

  • ESPINHA BÍFIDA:

A Espinha Bífida é uma deformação congênita que decorre geralmente no processo da vida embrionária, em trono da quarta semana de desenvolvimento, consistindo uma formação anormal das vértebras ao nível da lâmina e da apófise espinhal, um ou vários arcos posteriores não ficando fechados, havendo protrusões herniárias das meninges medulares.

Os segmentos da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; os torácicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdômen e parte dos membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferiores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bífida, estando à medula e as raízes nervosas impropriamente formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais.

Tipos de Espinha Bífida:

  • Aberta:Protrusão cística com ou sem elementos neuraisPode haver déficit neurológico progressivo relacionado com medula presa.

  • Meningomielocele ou Mielomeningocele: As raízes nervosas e a medula espinhal através do defeito ósseo vertebral estão freqüentemente aderentes à parede interna do saco meníngeco. Tendem a ocorrer sintomas relativos à incontinência vesical e intestinal, impotência sexual, perda sensitiva e motora de função da medula espinhal e das raízes nervosas envolvidas. Em níveis superiores pode haver quadro clínico de transecção completa ou incompleta da medula espinhal ou sintomas de raízes ou da medula concomitantes semelhantes àqueles da seringomielia (destruição da substância cinzenta da medula espinhal ocasiona perda de sensibilidade à dor e à temperatura).

  • Meningocele: Malformação congênita que se apresenta sob o aspecto de tumor em forma de saco ou de quisto, localizado quer no crânio quer na coluna vertebral, sobretudo na lombar. Lesão cística composta por líquor, meninges e pele.

  • Lipomielomeningocele: A lipomielomeningocele é um disrafismo espinhal em que o lipoma invade o saco dural, podendo envolver as raízes nervosas e o cone medular. Há indicação cirúrgica na maioria dos casos porque as manifestações neurológicas, quando não estão presentes já ao nascimento, ocorrem com o crescimento do paciente, devido ao ancoramento da medula. A Ultra-sonografia (US) pode mostrar a invasão do canal vertebral e o envolvimento do cone medular. A tomografia computadorizada (TC) e a Ressonância Magnética (RM) são exames necessários para confirmar a US e permitir o planejamento cirúrgico.

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400025

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400025

  • Oculta com Envolvimento Neural: Alterações da pele na região sacro-coccígea em 80% (tufos pilosos, angiomas ou massas subcutâneas) Possibilidade de déficit neurológico progressivo com o crescimento.

  • Diastematomielia: Divisão da medula espinhal em duas porções longitudinais, paralelas, separadas por um septo ósseo ou fibroso. É mais comum nas regiões torácica baixa e lombar alta. Com o crescimento da criança, a medula é tracionada podendo resultar em anormalidades esqueléticas e neurológicas. Pode existir associação com sinais na pele (tufos localizado de pelos ou uma depressão feito covinha) e, ocasionalmente, mielomeningocele (defeito do fechamento da medula) ou hidrocefalia (dilatação das cavidades naturais do cérebro).

  • Medula Presa: A medula presa ocorre devido à fixação patológica do cone medular, que causa tração da medula resultando em distorção da anatomia normal e em lesões isquêmicas que ocorrem com o crescimento da criança e com as atividades diárias. Diversas alterações podem ser vistas a US: o cone medular atinge L3 ou está abaixo dele; diminuição da pulsação fisiológica da medula e raízes nervosas; posição excêntrica no canal vertebral (o cone tende a ficar lateralizado e desviado para a parte dorsal do canal).

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400025

  • Seio Dérmico: O seio dérmico é pequena malformação que se apresenta como uma depressão ("dimple") e um canal fistuloso que liga o saco dural à parte externa da pele. A lesão pode terminar em fundo cego (dimple raso) quando não há comunicação com o saco dural. A Ultra-sonografia (US) nos pacientes com seio dérmico mostra estreito trajeto hipo-ecogênico que se inicia na pele e chega até o saco dural. Na maioria das vezes não é possível, à US, evidenciar a comunicação entre o seio dérmico e a dura-máter. O exame permite apenas inferir a possibilidade da comunicação. A ressonância magnética (RM) pode confirmar o diagnóstico.

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400025

  • Oculta sem Envolvimento Neural:

  • Espinha bífida oculta: simples deiscência das lâminas vertebrais sem modificações das meninges nem de seu conteúdo. Freqüente (10% da população) e sem conseqüências neurológicas e assintomáticas geralmente, é diagnosticada com freqüência tardiamente. Poderá, no entanto, no decorrer do crescimento e na idade adulta, estar associada com certos problemas estáticos lombares. A espinha bífida oculta geralmente não apresenta sintomas clínicos. Uma pequena porcentagem das crianças afetadas tem defeitos funcionalmente significativos da medula espinhal subjacente e raízes dorsais.

    • Diagnóstico da Espinha Bífida:

  • Ausência de pele e formação cística (saco herniário)

  • Coluna: vértebra em "U"

  • Coluna: herniação meninges (mielo e/ou meningocele)

  • Reconhecimento de anomalias Cérebro e Coluna

  • Crânio: acavalgamento ossos Frontais, "Sinal do Limão”.

  • Obliteração Cisterna magna (<2,0mm)

  • Curvatura anterior do Cerebelo, "Sinal da Banana”.

A gravidade das seqüelas físicas decorrentes da espinha bífida depende da localização da lesão na medula. Quanto mais alta, maior o número de nervos afetados. Também poderá ocorrer perda do controle da bexiga e intestinos. A função intestinal pode ser controlada através de uma dieta alimentar adequada, do uso de medicação específica e de treinamento. Já a incontinência urinária pode ser controlada por meio de auto-cateterização e uso de medicação, sendo necessário realizar exames regulares para evitar o comprometimento renal.

Crianças com espinha bífida poderão necessitar de tratamentos ortopédicos e fisioterapia por longos períodos para fortalecer os músculos e evitar o surgimento de problemas articulares. O aparecimento de hidrocefalia também pode estar associado à espinha bífida. Pesquisas recentes indicam que a ingestão de ácido fólico (um componente da vitamina B) nas semanas que antecedem a concepção e nas primeiras semanas da gestação reduz de modo significativo a incidência de espinha bífida na população em geral e, sobretudo, naqueles casos em que há risco de nascer um segundo bebê com esta má-formação. Alguns países já adotaram programas preventivos de ingestão do ácido fólico pelas futuras gestantes. O ácido fólico é encontrado nas folhas verdes dos legumes, nas frutas, cereais, pães integrais, podendo também ser ingerido sob a forma de cápsulas (sob cuidados de um médico / geneticista).

  • Tratamentos: Em relação ao tratamento, é importante os profissionais saibam que a melhoria da força dos músculos não depende da quantidade ou do tipo de exercícios que a criança realiza, mas sim do grau e  o nível da lesão da medula e das raízes nervosas. Quanto menor for a alteração do movimento, maior será a probabilidade dos músculos serem fortalecidos. Por outro lado, os músculos sem movimento ou com fraqueza acentuada não podem ter  a sua força aumentada. Independente do tipo de exercícios e atividades em que a criança participa, as principais mudanças na força dos músculos acontecem nos três primeiros anos de vida. É também neste período que a criança mais se desenvolve, e adquire posições motoras como sentar ou gatinhar dependem não somente da maturação do sistema nervoso central, mas também da força dos músculos do tronco e dos membros inferiores. Durante o crescimento e desenvolvimento, os objetivos do tratamento se modificam, e, portanto, o programa de tratamento modifica-se em função das necessidades de cada momento.

  • BIBLIOGRAFIAS:

http://paginas.terra.com.br/saude/maninho/sss.html

http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/espinha_bifida.htm

http://saude.sapo.pt/artigos/?id=760250

http://saberebom.blogspot.com/2007/02/espinha-bfida.html

http://www.espinhabifida.com/

http://www.espinhabifida.com/espinha-bifida-etiologia.html

http://www.orpha.net/static/PT/espinha_bifida.html

http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/57cbe/resumos/1110.htm

http://www.sarah.br/paginas/doencas/po/p_03_espinha_bifida.htm

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000400025

MOORE; PERSUAD. Embriologia Clínica. 6° edição. Rio de Janeiro; Guanabara koogan S/A, 2000.

  • HIDROCEFALIA:

No interior do cérebro existem espaços chamados de ventrículos que são cavidades naturais que se comunicam entre si e são preenchidas pelo líquido cefalorraquidiano ou simplesmente liquor, como também é conhecido. O termo hidrocefalia refere-se a uma condição na qual a quantidade de liquor aumenta dentro da cabeça. Este aumento anormal do volume de líquido dilata os ventrículos e comprime o cérebro contra os ossos do crânio provocando uma série de sintomas que devem ser sempre rapidamente tratados para prevenir danos mais sérios. Muitas vezes pode ser detectada antes mesmo do nascimento, quando se emprega o exame de ultra-som no acompanhamento da gravidez. 

http://www.trejos.com/Trejos/Hidrocef.jpg

A hidrocefalia ocorre quando há um desequilíbrio entre a produção e a reabsorção desse líquido. A condição mais comum é uma obstrução da passagem do liquor, seja por prematuridade, cistos, tumores, traumas, infecções ou uma malformação do sistema nervoso como a mielomeningocele. Em casos raros, a causa é o aumento da produção do líquido em vez de obstrução.

  • A Hidrocefalia pode estar presente ao nascimento (congênita) ou pode desenvolver depois (adquirida):

    • Hidrocefalia Congênita: está presente ao nascimento, embora possa passar despercebida por anos. Ela se forma quando o cérebro e as estruturas vizinhas se desenvolvem de forma anormal. A causa exata é normalmente desconhecida, mas pode incluir causas genéticas e certas infecções durante a gravidez.

    • Hidrocefalia Adquirida: resulta de traumas ou doenças que acontecem durante ou depois do nascimento, incluindo infecções no cérebro e na coluna vertebral (meningites), sangramento de vasos sanguíneos no cérebro, trauma de crânio, ou tumores e cistos cerebrais. A Hidrocefalia pode acontecer mesmo quando não há nenhum trauma ou doença conhecida para causá-la.

Está criança, precisou passar por mais uma cirurgia, pois teve uma hidrocefalia e foi necessário colocar uma válvula para drenar o liquor do cérebro. http://www.fisiokids.com/gabriel/hospital.html

  •  A Hidrocefalia pode ser classificada de acordo com sua causa:

  • A Hidrocefalia Obstrutiva (não-comunicante) é causada por um bloqueio no sistema dos ventrículos do cérebro. O bloqueio impede que o líquido cérebro-espinhal flua pelas áreas que cercam o cérebro e a medula espinhal (espaço subaracnóideo), como deve ocorrer regularmente. A obstrução pode estar presente ao nascimento ou pode acontecer depois. Um dos tipos mais comuns é a estenose do aqueduto, que acontece por causa de um estreitamento do aqueduto de Sylvius, um canal que conecta dois dos ventrículos cerebrais (cavidades dentro do cérebro).

  • A Hidrocefalia Não-obstrutiva (comunicante) é o resultado de problemas com a produção do líquido cérebro-espinhal ou de sua absorção. Um das causas mais comuns é o sangramento no espaço subaracnóideo. A Hidrocefalia Comunicante pode estar presente ao nascimento ou podem acontecer depois.

  • Hidrocefalia de Pressão Normal é um tipo adquirido de hidrocefalia comunicante na qual os ventrículos estão aumentados, mas não estão sob alta pressão. A hidrocefalia de pressão normal é vista em adultos mais idosos. Pode ser o resultado de trauma ou doença, mas na maioria dos casos a causa é desconhecida.

Crianças prematuras, nascidas antes de 34 semanas, ou pesando menos que 2,5 kg têm um risco alto dos vasos sanguíneos sangrarem no cérebro. A hemorragia grave pode conduzir à Hidrocefalia Adquirida, comunicante ou não, dependendo do local e da extensão da hemorragia.

    • Principais Sintomas da Hidrocefalia: Os sintomas mais comuns de Hidrocefalia variam, dependendo da idade de aparecimento.

      • Em crianças, os sintomas incluem:

        • Uma cabeça grande que cresce rapidamente;

        • Uma dilatação macia e "inchada" em cima da cabeça (fontanela anterior dilatada);

        • Irritabilidade;

        • Ataques epiléticos;

        • Retardo no desenvolvimento físico e mental.

          • Nas crianças mais velhas e em adultos, os sintomas incluem:

  •   Dor de cabeça

  •  Dificuldade para caminhar

  • Perda das habilidades físicas

  • Mudança de personalidade

  • Diminuição da capacidade mental

    • Em qualquer idade, os sintomas podem incluir:

      • Vômitos e

      • Letargia

        • Diagnóstico: A Hidrocefalia congênita pode ser diagnosticada durante um ultra-som pré-natal de rotina, mas freqüentemente é descoberta durante a infância ou enquanto bebê. O médico pode suspeitar de hidrocefalia antes de outros sintomas quando uma criança parece ter uma cabeça grande, que parece estar crescendo rapidamente. Se o osso do crânio (fontanela anterior) ainda está aberto, um ultra-som da cabeça pode determinar se o crânio está crescendo devido a Hidrocefalia. Se os resultados do ultra-som forem anormais, uma melhor avaliação é necessária.

O médico irá perguntar pela história clínica da pessoa e fará um exame físico e neurológico. Podem ser obtidas imagens detalhadas do cérebro com uma Tomografia Computadorizada (TC) ou um exame de Imagem de Ressonância Magnética (IRM). Se estas imagens revelam Hidrocefalia ou outros problemas, a criança ou o adulto normalmente são encaminhados a um neurocirurgião para avaliação adicional e tratamento.

  • Tratamento: O tratamento da hidrocefalia depende de sua causa. Ocasionalmente, são usados medicamentos para reduzir a velocidade de produção do líquido cérebro-espinhal por um tempo. Porém, isto não tem êxito no tratamento a longo prazo. A maioria dos casos requer drenagem do líquido em excesso. Um tubo chamado “Derivação” é inserido em uma das cavidades do cérebro por um buraco no crânio. A derivação é inserida debaixo da pele da cabeça fazendo o percurso do cérebro até o abdome, levando o fluido cérebro-espinhal onde possa ser absorvido – Derivação Ventrículo-Peritonial. A derivação pode precisar ser substituída periodicamente quando a criança cresce ou se o paciente desenvolve uma infecção ou ainda se a derivação ficar obstruída.

Algumas pessoas podem ser tratadas de Hidrocefalia Obstrutiva com uma técnica chamada Ventriculostomia no qual um neurocirurgião faz uma incisão no local do bloqueio para permitir que o líquido cérebro-espinhal seja drenado. Os neurocirurgiões também estão experimentando um reparo cirúrgico de hidrocefalia congênita enquanto o feto ainda está dentro da mãe. Deve-se procurar um neurologista se a paciente ou o filho venham a desenvolver sintomas de hidrocefalia ou uma lesão grave na cabeça. Crianças com Hidrocefalia são mais prováveis de ter déficits de desenvolvimento. Até mesmo depois de tratadas, a maioria das crianças com Hidrocefalia tem inteligência mais baixa, problemas de memória e problemas visuais, incluindo estrabismo (olhos desalinhados). Crianças com Hidrocefalia também podem entrar na puberdade mais cedo que o normal. Com tratamento apropriado, a sobrevida da maioria das crianças com hidrocefalia é boa e aproximadamente a metade delas tem inteligência normal.

  • BIBLIOGRAFIAS:

http://www.trejos.com/Trejos/Hidrocef.jpg

http://emsergipe.globo.com/nesseinstante/exibir_noticia.asp?id=71831

http://pt.wikipedia.org/wiki/Hidrocefalia

http://www.institutoneurologico.com.br/hidrocefalia.htm

http://www.aebh.org/hidrocefalia.htm

http://www.medicosdeportugal.iol.pt/action/10/glo_id/43/menu/2/

MOORE; PERSUAD. Embriologia Clínica. 6° edição. Rio de Janeiro; Guanabara koogan S/A, 2000.

SISTEMA DIGESTORIO

  • ONFALOCELE:

Esta anomalia é uma persistência da hérnia do conteúdo abdominal na parte proximal do cordão umbilical. A hérnia no intestino do cordão ocorre em cerca de 1 em cada 5.000 nascimentos.

Através de uma Onfalocele, pode ocorrer a protrusão de quantidades variáveis do intestino e de outros órgãos abdominais, dependendo do tamanho do defeito. Para evitar a lesão intestinal e a infecção abdominal, pode-se reparar o defeito o mais rapidamente possível.

www.medicina.ufmg.br/edump/cir/mes.htm

    • TRATAMENTO:

O tratamento específico de uma Onfalocele é determinado pelo profissional no seguinte critério:

  • Idade gestacional do bebe, e o estado geral de saúde.

  • A forma avançada da desordem

  • Tolerância a certos medicamentos, procedimentos ou terapias.

  • As expectativas para a evolução da enfermidade

  • A opinião e preferência da mãe.

Onfalocele gigante. Onfalocele.

  • No caso de uma Onfalocele "pequena" (apenas uma parte do intestino para fora da cavidade abdominal), realiza-se uma operação logo após o nascimento para retornar os órgãos dentro do abdômen e fecha o buraco na parede abdominal.

  • No caso de uma Onfalocele "grande" (a maioria dos órgãos, incluindo os intestinos, fígado e baço para fora da cavidade abdominal), a reparação é feita em "fases" e pode incluir o seguinte:

    • Inicialmente, os órgãos abdominais são cobertos com uma folha de proteção estéril.

    • Desde o abdome pode ser pequeno e subdesenvolvido, ele pode não ter capacidade suficiente para que todos os corpos sejam colocados de uma vez. Portanto, os organismos expostos são colocados no interior do abdome gradualmente ao longo de vários dias ou semanas.

    • A parede abdominal é fechada cirurgicamente quando todos os órgãos encontram-se prontos dentro da cavidade abdominal.

Existe a possibilidade de o bebe ter dificuldades para respirar e que seja necessário introduzir o respirador mecânico, enquanto diminui o inchaço e aumenta a cavidade abdominal.

http://www.medicina.ufmg.br/edump/cir/impgast.htm

      • As perspectivas a longo prazo para uma criança com Onfalocele, dependem:

  • Do tamanho da Onfalocele.

        • A perda de sangue no fornecimento à parte do intestino ou outros órgãos.

        • A extensão de outras anomalias.

Os bebês com problemas congênitos nos intestinos ou outros órgãos abdominais podem a longo prazo ter problemas de digestão, eliminação e infecções.

  • BIBLIOGRAFIAS:

http://www.msd-brazil.com/msdbrazil/patients/manual_Merck/mm_sec17_178.html

http://www.medicina.ufmg.br/edump/cir/impgast.htm

http://www.terra.com/salud/articulo/html/sal7952.htm

http://telesalud.ucaldas.edu.co/telesalud/Atlas%20de%20Cirug%C3%ADa%20Pedi%C3%A1trica/Imagenes/Abdomen/Onfalocele/Imagen02.jpg

MOORE; PERSUAD. Embriologia Clínica. 6° edição. Rio de Janeiro; Guanabara koogan S/A, 2000.

  • GASTROSQUIZE:

A gastrosquize é caracterizada por defeito de fechamento da parede abdominal anterior fetal, para umbilical, com evisceração dos órgãos abdominais. Ela é geralmente do lado direito, com intestino delgado herniado através do defeito. Ocasionalmente o estômago ou outros órgãos podem estar envolvidos na herniação. Não há nenhuma membrana de revestimento protegendo o intestino herniado da exposição direta ao líquido amniótico. Esta anomalia resulta do fechamento incompleto das pregas laterais durante a quarta semana.

Há registros de que um a cada 4.000 nascidos vivos. É um evento esporádico, com etiologia multifatorial. No entanto, embora raro, pode haver recorrência familiar. Nenhum agente exógeno é referido como fator causal.

  • Diagnostico: Pode ser detectada na ultra-sonografia a partir de 13/14 semanas. Antes de 13 semanas pode ser confundida com herniação fisiológica do intestino. O volume de líquido amniótico geralmente é normal ou levemente diminuído. Podendo haver polidramnia no caso de haver obstrução intestinal.

O intestino delgado ou grosso sai pelo quadrante direito inferior. Os vasos do cordão umbilical podem ser observados à esquerda do intestino herniado. Se o defeito da parede anterior for pequeno, as alças poderão ficar dilatadas. Dilatações acima de 1,8cm estão associadas a maior morbidade fetal a longo prazo. Como a má rotação intestinal é comum, o estômago pode estar invertido ou mal posicionado.

A gastrosquize pode conter também estômago ou bexiga. Geralmente ocorre crescimento intra-uterino restrito (CIUR).

  • Diagnóstico Diferencial:

  • Onfalocele rompida;

  • Hérnia umbilical.

  • Cordão umbilical (emaranhado adjacente ao abdome fetal 9º Dppler colorido mostra fluxo vascular).

Os recém-nascidos vivos apresentam um índice de sobrevivência acima de 90%, com tratamento cirúrgico adequado e cuidado em UTI neonatal.

  • Conduta Gestacional: Embora associação com outras anomalias cromossômicas seja baixo, deve-se discutir com o casal a realização de amniocentese para cariotipagem fetal.

O ecocardiograma fetal deve ser realizado em todos os casos. Deve-se realizar ultra-sonografia a cada 3 a 4 semanas para monitorar o crescimento fetal e avaliar sinais de sofrimento do intestino (espessamento ou dilatação). Para os fetos com intestino aparentemente normal ao ultra-som, o parto a termo é adequado.

Nos fetos com sinais de sofrimento de alças, o prognóstico é melhorado com a antecipação do parto. O tipo de parto é controverso, no entanto, um estudo mostrou melhores resultados perinatais naqueles casos submetidos à cesariana.

  • BIBLIOGRAFIAS:

http://cpdt.com.br/sys/interna.asp?id_secao=3&id_noticia=491

http://www.tacchini.com.br/conteudo.php?url=gastrosquise

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572003000600011

http://www.afm.org.br/gastrointestinal.pdf

http://www.medicina.ufmg.br/edump/cir/impgast.htm

http://www.imbiomed.com/1/1/articulos.php?method=showDetail&id_articulo=5425&id_seccion=580&id_ejemplar=593&id_revista=21

MOORE; PERSUAD. Embriologia Clínica. 6° edição. Rio de Janeiro; Guanabara koogan S/A, 2000.

APARELHO FARINGEO

  • FENDA LABIAL E PALATINA:

Fenda labial é a separação do lábio superior em duas partes, algo que atinge um em cada 550 bebês no Brasil. Tal como a Fenda palatina, a Fissura labial é causada pela junção inadequada dos dois lados da face quando o bebê ainda está no útero. Embora ninguém saiba ao certo o porquê desta deficiência, ela tende a ser hereditária.

Os desequilíbrios hormonais, as deficiências nutricionais e certas drogas utilizadas durante a gestação podem ser apontadas como possíveis causas. A fissura palatina ocorre quando há uma abertura direta entre o palato, ou céu da boca, e a base do nariz. Durante a gestação, o maxilar superior do bebê não se fecha como deveria, deixando uma falha. A fissura palatina é um problema mais grave que a fissura labial, embora ambos requeiram uma cirurgia corretiva.

Existe uma preferência pelo lado esquerdo nas fendas labiais, com uma predominância do sexo masculino nas fendas lábio palatinas, e a predominância do sexo feminino nas fendas labiais isoladas, há uma freqüência variável em grupos raciais onde em torno de 1,7 / 1000, em japoneses 1.0/1000, e em caucasianos 0.4/1000.

Geralmente, ambas as fendas (labial e palatina) ocorrem concomitantemente, afetando uma criança em cada 600 /700 nascimentos. Fenda palatina isolada ocorre em aproximadamente 1 em cada 1,800 nascimentos.

  • TRATAMENTO: A fenda labial é facilmente reconhecível. Uma fenda palatina pode variar em tamanho, desde uma pequena fenda até um grande orifício no céu da boca, e se tornará aparente logo após o nascimento, se não de imediato. Quanto um bebê com fenda palatina tenta se alimentar, os alimentos líquidos podem sair pelo seu nariz - problema que pode ser controlado com o auxílio de mamadeiras especiais e outros cuidados, até que o bebê tenha idade suficiente para ser submetido à cirurgia. Fechar uma fenda labial através de cirurgia é mais simples do que corrigir uma fenda palatina. O procedimento é geralmente realizado nos três ou quatro primeiros meses de vida e a cicatriz tende a desaparecer com o passar do tempo. No caso de uma fenda palatina, a cirurgia é adiada até que a criança complete um ou dois anos de vida, quando o maxilar superior já alcançou seu crescimento normal. Se o problema é extenso, a cirurgia pode ser adiada até que a criança atinja cinco a sete anos, a fim de evitar problemas estruturais. Em alguns casos a cirurgia não é possível ou pode não fechar totalmente a fenda. Nestes casos, um aparelho parecido com uma dentadura, chamado de obturador, é feito a fim de encobrir a abertura e permitir que a criança se alimente naturalmente. Dependendo da gravidade da fenda palatina, podem ser necessárias cirurgias múltiplas no decorrer de um longo período. Um cirurgião plástico e/ou bucomaxilo-facial realizam uma cirurgia corretiva na face, enquanto que um cirurgião-dentista, cirurgião geral, otorrinolaringologista e/ou ortodontista fazem aparelhos para corrigir quaisquer defeitos. Uma equipe de profissionais de saúde oferecerá orientação e encorajamento durante os tempos mais difíceis, desde o nascimento até o tratamento. Com os avanços das técnicas cirúrgicas e aparelhos corretivos, os prognósticos para as crianças que nascem com fenda labial ou palatina são excelentes. À medida que a criança se se desenvolve pouco se nota a fissura.

http://www.msd-brazil.com/msd43/m_manual/mm_sec23_254.htm

  • BIBLIOGRAFIA:

http://www.amecs.com.br/det_dep_cientifico.asp?id=8

http://www.centrus.com.br/caso_mes/casos_mes/med_fetal/face/fenda_lp_01/flp-01.htm

http://www.biobras.com.br/adam/encyclopedia/ency/article/000992.htm

MOORE; PERSUAD. Embriologia Clínica. 6° edição. Rio de Janeiro; Guanabara koogan S/A, 2000.

SISTEMA CARDIACO

  • TETRALOGIA DE FALLOT:

A tetralogia de Fallot é uma combinação de defeitos cardíacos que consiste em um grande defeito do septo ventricular, em um nascimento anormal da aorta que permite que o sangue pobre em oxigênio flua diretamente do ventrículo direito para a aorta, em um estreitamento da via de saída do lado direito do coração e em um espessamento da parede do ventrículo direito. Os lactentes com tetralogia de Fallot geralmente apresentam um sopro cardíaco ao nascimento ou logo após. Eles apresentam cianose (coloração azulada) porque o sangue que circula através do corpo não é suficientemente oxigenado. Isto ocorre porque a passagem de saída estreitada do ventrículo direito reduz o fluxo sangüíneo para os pulmões e o sangue pobre em oxigênio (azul) do ventrículo direito passa para o ventrículo esquerdo e a aorta através do defeito septal e circula pelo corpo.

Alguns lactentes permanecem estáveis, apresentando apenas uma cianose discreta, de modo que a cirurgia de reparação pode ser realizada posteriormente na infância. Outros apresentam sintomas graves que interferem no crescimento e no desenvolvimento normais. Estes lactentes podem apresentar episódios de piora súbita da cianose em resposta a alguma atividade (p.ex., choro ou evacuação).

O lactente apresenta cianose intensa, dificuldade respiratória e pode perder a consciência. Quando um lactente apresenta um desses episódios, pode ser realizada a administração de oxigênio e de morfina. O propranolol pode ser utilizado para evitar a ocorrência de outros episódios. No entanto, esta criança necessita de uma cirurgia, para reparar a tetralogia ou para criar uma conexão artificial temporária entre a aorta e a artéria pulmonar para aumentar a quantidade de sangue que chega aos pulmões para ser oxigenado. A reparação cirúrgica do problema consiste na correção do defeito do septo ventricular, na abertura da via de saída estreitada do ventrículo direito e da válvula pulmonar estenosada e no fechamento de qualquer conexão artificial que tenha sido criada entre a aorta e a artéria pulmonar.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/images/ency/fullsize/18088.jpg

  • BIBLIOGRAFIA:

http://www.lhmbrasil.com.br/cardiotof.html

http://creatifarma.com.br/embriologia.htm

http://www.msd-brazil.com/msd43/m_manual/mm_sec23_254.htm

http://www.unimes.br/academico/casos/Fenda_palatina/fenda_palatina.htm

http://www.sbpcnet.org.br/livro/58ra/SENIOR/RESUMOS/resumo_3530.html

http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/embriologia.htm

  • Dextrocardia:

http://www.neuro.wustl.edu/neuromuscular/pics/people/patients/radiology/dextrocardia_1sm.jpg

Dextrocardia é um anormal posicionamento do coração. Em vez do coração formando no feto, no lado esquerdo, ela vira sobre formas e, no lado direito. Existem vários tipos de dextrocardia, também chamados de laços defeitos. Dextrocardia é freqüentemente diagnosticado em uma rotina pré – natal, embora nem todos os radiologistas vao acertar ele, especialmente se não houver anormalidades cardíacas estruturais.

Ele pode estar presente em cerca de um em cada 130.000 pessoas. Neste defeito, não apenas o coração vira o caminho errado e desenvolve-se no lado errado do peito, mas também todos os outros órgãos no meio do corpo são invertidas. Na sua essência, um raio - x do espelho imagem dextrocardia parece um reflexo do coração e os órgãos normais colocação.

Dextrocardia com cardíaco anormal é uma condição muito mais grave, que normalmente requer um ou mais cirurgias para tratar anormalidades estruturais. Trata - se de uma condição muito mais comum do que reflexo dextrocardia, e na maioria dos casos, a posição dos outros órgãos no meio do corpo não é revertida. O resultado e a sobrevivência de dextrocardia com taxas cardíaco anormal depende da gravidade dos defeitos, que geralmente incluem um procedimento complicado de transposição das artérias, chamado levo - transposição, ou ambas as artérias decorrentes do ventrículo direito, chamado duplo saída ventrículo direito.

Grandes defeitos do septo também são comuns em dextrocardia com cardíaco anormal. O ventrículo direito e o esquerdo pode ser tão semelhantes, ao contrário do habitual coração, que é difícil distinguir o que é ventrículo direito ou esquerdo. Em muitos casos, o defeito do septo interventricular é tão grande que os ventrículos são denominados um único ventrículo. Um ou ambos os ventrículos pode ser menor do que é habitual.

Com a complicada transposição e único ventrículo, duas abordagens cirúrgicas são possíveis. Se os ventrículos são grandes o suficiente, cirurgiões podem optar, por realizar um Rastelli, uma hora e meia ventrículo reparação. Esta cirurgia constrói um túnel através do coração para redirecionar o sangue adequadamente. Se possível, o defeito do septo interventricular podem ser reparados. No entanto, antes de este tratamento, a veia cava superior é direcionado para as pequenas veias pulmonares, o sangue da parte superior do corpo nunca passa através do ventrículo direito. Este procedimento inicial, o chamado Glenn shunt, reduz a carga de trabalho cardíaco e adquire tempo para a criança a crescer antes de executar o Rastelli.

O Rastelli tem uma excelente taxa de sobrevivência, uma vez passada a primeira cirurgia. Trata - se de um processo complexo e muitas vezes moroso. A principal desvantagem desta cirurgia é o período em que a criança pode precisar, de ser no coração pulmão circunvalação. É perfeitamente aceitável, assim como aconselhável, de pedir um cirurgião sobre a sua experiência e sucesso com essa taxa ou qualquer outra cirurgia. Outras intervenções cirúrgica pode ser necessário, sob a forma de válvula aórtica ou pulmonar substituições vários anos após a primeira Rastelli.

Levo - transposição, pequenas ventrículos, e um elevado grau de estenose pulmonar em dextrocardia com cardíaco anormal geralmente necessita de três etapas Fontan operação. A melhoria da Fontan leva a uma melhoria da taxa de sobrevivência, e muitas crianças nascem com essa condição viver bem em seus trinta antes de finalmente necessitando a um transplante cardíaco, a única verdadeira solução para único ventrículo.

Dextrocardia também podem estar presentes em uma situação denominada “heterotaxy,que envolve não só cardíaco anormal colocações e anomalias estruturais, mas também a ausência de um baço, ou a presença de um grande número de pequenas Baço. O tratamento depende do grau e gravidade destas anomalias estruturais. Ausência de um baço, asplenia, pode complicar qualquer operação porque resistência natural à infecção é significativamente reduzida.

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