Icterícia ppt

ICTERÍCIA

• Acadêmica Lucymara Ohana

• Manaus-AM

• Nov-2009

ICTERÍCIA

• É uma descoloração amarela da pele ou da esclerótica.

• A icterícia ocorre quando a concentração de bilirrubina sérico for maior que 2mg/dL.

CATABOLISMO DO HEME

Hemoglobina Heme Proteína Fe Porforina Globina

BILIRRUBINA

• Pertence a classe química dos tetrapirróis;

• É insolúvel em água;

• Fórmula química C33H36N4O6;

• Peso molecular 584,65 daltons.

METABOLIZAÇÃO DA BILIRRUBINA NO FÍGADO

• Ocorre em três etapas:

• 1- Captação da bilirrubina pelas células hepáticas;

• 2- Conjugação da bilirrubina no retículo endoplasmático liso;

• 3- Secreção da bilirrubina conjugada através da bile.

Captação da bilirrubina pelo fígado

• Ligação da bilirrubina à albumina;

• Captada pela superfície sinusoidal dos hepatócitos pelo sistema de transporte facilitado;

• Ao entrar na célula hepática se liga as proteínas Y e Z, sendo o complexo levado ao retículo endoplasmático.

Conjugação da bilirrubina

• Adição de moléculas de

• ácido glicurônico;

Secreção da bilirrubina

• A bilirrubina conjugada é excretada do hepatócito para a bile por um transportador ATP-dependente.

• Passo limitante de velocidade.

• A bilirrubina não conjugada normalmente não é excretada.

UROBILINOGÊNIO

• É um composto tetrapirrólico incolor;

• Remoção dos glicuronídeos por enzimas bacterianas específicas;

• Local: porção terminal do íleo e intestino grosso;

• Enzima: β- glicuronidase;

• A maior parte do urobilinogênio produzido é oxidado por bactérias intestinais a ESTERCOBILINA.

UROBILINOGÊNIO

• A menor parte é absorvido e vai para o:

• FÍGADO RIM

• Ciclo entero-hepático UROBILINA

• do urobilinogênio

Bilirrubinas diretas e indiretas

• Classificação das hiperbilirrubinemias:

• 1- De retenção

• Causa: Superprodução de bilirrubinas

• Tipo: bilirrubinas indireta

• Efeito: Kernicterus

• 2- De regurgitação

• Causa: Obstrução biliar

• Tipo: bilirrubina direta

• Efeito: Icterícia colúrica

PATOLOGIAS QUE LEVAM À ICTERÍCIA

Bilirrubina não conjugada elevada

• ANEMIA HEMOLÍTICA

• Hiperbirrubinemia discreta

• (<4mg/dL)

• Causa: hiperdegradação

• das hemácias.

Bilirrubina não conjugada elevada

• “ICTERÍCIA FISIOLÓGICA” NEONATAL

• É a causa mais comum;

• Causa: hemólise acelerada

• e de um sistema hepático

• imaturo;

• Redução da UDP-glicuronil-

• transferase e do ác. UDP-

• glicurônico;

• Kernicterus (20-25mg/dL)

Bilirrubina não conjugada elevada

• SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR TIPO I

• Distúrbio recessivo autossômico raro;

• Causa: ausência da atividade da bilirrubina-UDP-glicuronosiltransferase.

• Doença fatal durante os primeiros 15 meses de vida.

• A bilirrubina sérica chega a atingir 20mg/dL.

Bilirrubina não conjugada elevada

• SÍNDROME CRIGLER-NAJJAR TIPO II

• Anomalia mais leve;

• Bilirrubina sérica < 20mg/dL

• Causa: distúrbio genético na UDP-glicuronosiltranferase

Bilirrubina não conjugada elevada

• DOENÇA DE GILBERT

• Causa: defeito na captação da bilirrubina pelas células hepáticas.

• HIPERBILIRRUBINEMIA TÓXICA

• Causa: lesão de células hepáticas + obstrução da árvore biliar

Bilirrubina conjugada elevada

• OBSTRUÇÃO DA ÁRVORE BILIAR

• Causa: impossibilidade da excreção dos digliconídeos

• SÍNDROME DE DUBIN-JOHSON

• Distúrbio recessivo autossômico;

• Causa: defeito na excreção hepática de bilirrubina

Bilirrubina conjugada elevada

• SÍNDROME DE ROTOR

• Condição rara;

• Histologia hepática normal

• Não se sabe a causa precisa.

Referências Bibliográficas

• Harper

• Bioquímica clínica

• Baynes