Alergias e Doenças de Hipersensibilidade

Alergias e Doenças de Hipersensibilidade

Alergias e Doenças de Hipersensibilidade

1 - Definição

    Alergia é uma reação imunologicamente mediada pela IgE contra um antígeno estranho ( alérgeno), manifestada por inflamação tissular ou disfunção de um órgão. Hipersensibilidade alérgica por ser tanto local quanto sistêmica. Devido ao alérgeno ser ambiental ( estranho ao corpo), a pele e o trato respiratório são os órgãos mais frequentemente afetados. Reações alérgicas podem também afetar a vasculatura, trato gastrointestinal e outros órgãos viscerais. Anafilaxia é a forma mais extrema de alergia sistêmica.

CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS DE HIPERSENSIBILIDADE ( Gell e Coombs):

 

Tipo I - Hipersensibilidade imunologicamente mediada pela IgE ( imediata)

Anticorpos IgE ocupam receptores em mastócitos. Dentro de poucos minutos de exposição ao alérgeno, um antígeno multivalente se junta ( se liga) à IgE, ativando e degranulando os mastócitos. Mediadores preformados ou formados na hora são liberados, e causam vasodilatação, contração do músculo liso visceral, estimulação da secreção de muco pelas glândulas do corpo, aumento da permeabilidade vascular, levando à inflamação tissular. Metabólitos do ác. aracdônico, citocinas e outros mediadores induzem a fase tardia da resposta inflamatória que ocorre algumas horas depois. Existem 2 subgrupos de alergia IgE-mediada:

a. Atopia

É o grupo de doenças ( rinite alérgica, asma, dermatite, gastroênteropatia alérgica) que ocorre em certas pessoas com uma tendência hereditária a desenvolver anticorpos IgE contra múltiplos órgãos envolvidos com antígenos "ambientais".

b.Anafilaxia

Certos alégenos ( especialmente drogas, picada de insetos, látex e alimentos) podem induzir à resposta mediada pela IgE, causando uma generalizada liberação de mediadores pelos mastócitos e resultando em anafilaxia sistêmca. Esta é caracterizada por hipotensão ou choque pela vasodilatação total, broncoespasmo, contração uterina e gastrointestinal, urticária ou angioedema. É uma condição potencialmente fatal. e pode afetar pessoas com atopia ou não. Urticária e angioedema são formas cutâneas da anafilaxia muito comuns, e tem o melhor prognóstico.

 

Tipo II - Hipersensibilidade mediada por anticorpo ( citotóxica)

A reação citotóxica envolve uma reação entre IgG ou IgM contra antígeno aderido à célula (do órgão afetado). Isso tipicamente resulta em ativação da cascata do completemento e destruição da célula, a qual o antígeno está aderido. Um exemplo disto é a anemia hemolítica ou doença hemolítica ( sist. Rh) do recém nascido.

Tipo III - Hipersensibilidade mediada por imunocomplexo

Anticorpos IgG ou IgM podem formar complexos com o alérgeno, e ser depositado em tecidos, podendo ativar o complemento. Com concentração similar de anticorpo e alérgeno, a reação de Arths, uma resposta inflamatória cutânia e subcutânica (localizada), ocorrem da mesma forma que doença do soro ( uma doença sistêmica caracterizada por febre, artralgias e dermatites.

 

Tipo IV - Hipersensibilidade mediada por células ( linf. T) ou retardada ( tardia)

A manifestação mais comum deste tipo é a dermatite de contato, no qual o antígeno causa inflamação na derme por contato direto com a pele. A reação ocorre depois de um período latente de 1-2 dias. A pneumonite hipersensível ou alveolite alérgica é uma doença pulmonar mediada por células T. Informações detalhadas você vai encontrar aqui..

 

2 - Rinite Alérgica

 

Sintomas e sinais

  • Prurido nasal( coceira), congestão nasal , rinorréia( nariz escorrendo), espirros frequentes, sintomas do trato resp. inferior : tosse crônica, chiado, dispnéia

  • Olhos irritados e prurido, dermatite eczematosa.

  • Exposição à agentes ambientais

  • Confirmada pela exposição à anticorpos IgE específicos em testes.

  • Sinais no exame físico: mucosa nasal edematosa ou inflamada, podendo estar pálida ou azulada pela congestão venosa e engorjamento vascular.

Achados laboratoriais:

Teste específico para IgE - Exames para alergia revelam uma resposta imune a um alérgeno particular. Um exame positivo deve ser correlacionado com uma história ( de exposição a este alérgeno).

Teste específico para IgE

Exames para alergia revelam uma resposta imune a um alérgeno particular. Um exame positivo deve ser correlacionado com uma história ( de exposição a este alérgeno).

Teste cutâneo

Teste in vitro

Teste cutâneo produz uma ferida pruriginosa ( enduração) e quente, sendo máxima em 15-20 minutos. É usada mais frequentemente para diagnosticar doenças alérgicas do aparelho respiratório ( rinite e asma), mas pode ser também usada para casos suspeitos de alergia alimentar ou à drogas, e hipersensibilidade à picada de insetos. Os alérgeno usados no teste são extraídos de pólens, pós minúsculos, animais, fungos selecionados de acordo com a área geográfica do paciente.

Nenhuma droga anti-alérgica pode ser usada antes do teste, pode atrapalhar a realização.

Este teste é preferido sobre o in vitro, porque demonstra a presença de IgE nos tecidos e sua atividade biológica.

É muito importante ( e muito usado) quando se quer saber se a pessoa está ou não alérgica à peni-cilina. Casa seja positivo, é altamente preditiva de anafilaxia à penicilina.

Anticorpos IgE podem ser detectados no soro por radioalergoabsorvente (RAST) ou pelo ELISA.

É menos sensitiva para fins diagnóticos. Não é afetado por anti-histamínicos. É um teste mais caro que o cutâneo, e o resultado é mais demorado. São métodos particularmente usados para detectar IgE's contra toxinas alérgenas específicas.

 

Tratamento

Os 3 princípios básicos do tratamento da alergia são:

  • Terapia de fuga ou revogação

  • Drogas sintomáticas

  • Imunoterapia ( trata a atopia - cura a alergia)

Terapia de fuga ou revogação

Esta é a terapia mais importante das 3, a mais efetiva. Terapia de fuga significa ficar longe de substâncias que tem potencial alérgeno, é um controle ambiental, principalmente no lar da pessoa. Estas substâncias são:

  • Pólens ( seu nível no ar depende da temperatura e da velocidade do vento. A liberação de pólens no ar ocorre mais pela manhã. É bom ter as janelas fechadas na manhã mais cedo, e deixar o ar condicionado ligado para diminuir a exposição aos pólens.

  • Animais - Se sua alergia é leve, apenas não deixe o animal ( cão ou gato) ficar em sua cama ou sofá. Se sua alergia é mais forte, você deve retirar o animal de casa ( se livre dele). Obs:. Lavar o animal não está provado que diminui a alergia.

  • Poeira de casa - cochão e travesseiro devem ser encapados com um material à prova de ácaros, específico anti-alérgico. O lar não pode conter carpetes, e as cortinas deve ser lavadas constantemente ( melhor não ter, compre cortinas de metal)

  • Tomar banho frio todos os dias. O banho morno ou quente faz vasodilatação, e mobiliza linfócitos, o que pode aumentar a alergia..

Drogas sintomáticas

 

1 .Anti-histamínicos: - De todas as substânicas mediadoras da alergia liberada pelos mastócitos ligados à IgE que pode ser bloqueada por medicamentos é a histamina.Os efeitos vasculares, brônquicos e outros da hipersensibilidade da histamina são devidos a receptores H1 nas células. Essas drogas anti-histamínicas vão inibir estes receptores.

Exemplo de drogas anti-histamínias:

Difenidramina

25-50mg 6/6 hrs

Tripelenamina

25-50 mg 12/12 hrs

Bromfeniramina

4 mg 6/6 hrs

Prometazina

25 mg na hora de dormir

Loratadina ( Claritin)

10 mg /dia

Cetirizina ( Zyrtec)

10mg /dia

Anti-histamínicos são muito úteis na rinite alérgica e urticária, mas ajuda pouco na asma alérgica.

2. Drogas simpatomiméticas - São agonistas adrenérgicos, tanto alfa quanto beta. Podem ser usados por via oral ou por via nasal ( descongestionante) ou ainda por via conjuntival. Vão promover a vasoconstricção , diminuindo a congestão e o edema da mucosa. Exemplos: fenilpropanolamina ( V.O), fenilefrina ( nasal), etc.

3 - Glicocorticóides. tem um papel importante em todos os tipos de alergia, pois é uma droga anti-inflamatória potente. No caso de rinite alérgica SEVERA, pode se administrar por via sistêmica à curto prazo, via oral ( prednisona....). Na rinite leve a moderada, usa se spray nasal. É muito eficaz e seguro a longo prazo. Complicações de seu uso são perfuração do septo nasal e epistaxe. Exemplo: beclometazona, flunizolide, triancinolona...

Imunoterapia

É o tratamento da atopia ( todas aquelas formas de alergia). É recomendado a pacientes que respondem pouco às drogas citadas acima e para aqueles cujos agentes alérgenos não podem ser evitados.

A terapia é feita através da injeção a longo prazo constante ( 1 ou 2 vezes por semana) e repetitiva de substâncias alérgenas no subcutâneo. Muitos trials clínicos controlados tem mostrado que é muito efetivo na cura ( ou melhora) dos sintomas e sinais da alergia.A duração típica do tratamento é de 5 anos, mas pode se prolongar a 10 ou 15 anos.

Ocorrem mudanças na regulação das células T, favorecendo a supressão da produção de IgE. Anticorpos IgG bloqueadores são produzidas. Há um diminuição da sensibilidade dos órgãos afetados, pela diminuição da liberação de mediadores.

 

Reações alérgicas

Embora os mastócitos sejam encontrados no tecido conjuntivo e os basófilos sejam um tipo de glóbulos brancos do sangue, ambos têm algo em comum para quem sofre de alergia. Eles contêm histamina, uma arma importante no arsenal do corpo humano para a luta contra as infecções. Infelizmente, quando liberada de forma inadequada ou em doses muito altas, a histamina se torna uma substância devastadora.

A cascata da reação alérgica

Após a exposição sensibilizante, demora entre uma semana e dez dias para que os mastócitos e os basófilos fiquem carregados com os anticorpos IgE. Então, se houver contato com o alérgeno novamente, este desencadeará um efeito dominó destrutivo dentro do sistema imunológico, chamado de cascata alérgica.

Tenha sido pela inalação de uma molécula de proteína em uma partícula de pólen da erva-de-santiago, ou uma injeção da proteína do veneno da vespa, uma mesma seqüência de eventos irá ocorrer:

  • os anticorpos IgE se fixam na parede dos mastócitos e reconhecem os alérgenos;

  • os anticorpos IgE reagem ligando-se aos alérgenos enquanto permanecem grudados aos mastócitos ou aos basófilos;

  • esta ligação alerta um grupo especial de proteínas, chamado de complemento, que circula no sangue.

Existem cerca de vinte proteínas nesta família protéica, e pelo menos nove delas estão envolvidas no mecanismo de resposta alérgica. Após o anticorpo IgE (que já está unido a um mastócito ou a um basófilo) encontrar e ligar-se ao seu alérgeno específico, a primeira proteína da seqüência do complemento se liga ao complexo. Esta alerta a próxima proteína da seqüência, que alerta a próxima e assim por diante. Quando a seqüência se completa, a célula ofensora é destruída. Isto acontece em um sistema imunológico normal, com as imunoglobulinas grudando-se à superfície das células doentes e causando a sua destruição. Mas num episódio alérgico, as células envolvidas são os mastócitos e os basófilos.

Quando os mastócitos e os basófilos são destruídos, seus estoques de histamina e de outros mediadores alérgicos são liberados nos tecidos e sangue vizinhos. Isto causa a dilatação da superfície dos vasos sangüíneos e a conseqüente queda na pressão arterial. Os espaços entre as células vizinhas enchem-se com fluidos.

Dependendo do alérgeno ou da parte do corpo envolvida, isto causa vários sintomas alérgicos, sendo os mais comuns:
  • coceira (corpo, olhos, nariz);

  • urticária;

  • espirros;

  • dificuldade para respirar;

  • náusea;

  • diarréia;

  • vômitos.

Locais mais comuns onde ocorrem reações alérgicas

Reatividade cruzada

Embora o mecanismo exato ainda não tenha sido compreendido, as vítimas de alergias, assim que sensibilizadas a um determinado tipo de alérgeno, também sofrem reações alérgicas quando expostas a substâncias que tenham relação com este alérgeno. Se você apresenta reação alérgica ao veneno da abelha, por exemplo, você também poderá apresentar reação de hipersensibilidade a todos os outros tipos de venenos de abelhas.

Reações sistêmicas

Algumas pessoas alérgicas tornam-se sensibilizadas às proteínas contidas no pólen da erva-de-santiago, do látex, de determinados alimentos e de drogas como a penicilina. Nestes casos de alergia, a reação pode envolver o corpo todo. Esta reação é chamada de reação sistêmica, e é o que o seu médico quer observar quando pede a você para aguardar um pouco após lhe aplicar uma injeção. Numa reação sistêmica, a liberação dos mediadores alergênicos (sendo o principal deles a histamina) provoca a dilatação dos vasos capilares em todo o corpo. Se esta condição prosseguir até um ponto perigoso, nós a chamamos de anafilaxia. Se ele prossegue ainda mais, a vítima passa a apresentar o choque anafilático.

Choque anafilático

O tempo de reação à exposição pode variar dependendo do seu organismo (como ele lida com a exposição) e do alérgeno a que você foi exposto. Numa reação branda, você poderá sofrer uma coceira ou inchaço moderados. Numa reação grave, após a exposição ao antígeno desencadeador, pode-se repentinamente desenvolver urticária em grandes áreas do corpo e começar a ter dificuldades respiratórias, acompanhada de uma queda de pressão arterial rápida e grave. Além disso, numa reação grave, o pensamento se torna confuso porque o cérebro e outros órgãos vitais sentem necessidade de oxigênio. O cérebro e os rins são especialmente vulneráveis neste tipo de reação e podem ficar permanentemente danificados mesmo se a vítima sobreviver.

Para piorar as coisas, os fluidos das células jogados para dentro dos tecidos da garganta podem fechá-la por causa do inchaço, levando ao choque anafilático e à morte em apenas três ou quatro minutos após a exposição ao antígeno ou do começo dos sintomas. Nos Estados Unidos, centenas de pessoas morrem anualmente de choque anafilático.

Atualmente, o único tratamento eficaz para a anafilaxia é uma injeção intramuscular de adrenalina, um hormônio produzido naturalmente pelo corpo através das glândulas supra-renais. A adrenalina neutraliza os sintomas da anafilaxia contraindo os vasos sangüíneos e abrindo as vias respiratórias. O lado ruim é que o efeito dura apenas de 10 a 20 minutos por injeção, possui efeitos colaterais potencialmente graves e, para ser eficaz, deve ser administrado corretamente durante ou antes do início dos sintomas.

Fonte: saude.hsw.com.br

Reações alérgicas

Em geral, as manifestações alérgicas podem ser manifestadas através de sintomas e sinais respiratórios, gastrintestinais e cutâneos.

Sintomas respiratórios

Uma vez que o nariz é o principal filtro do ar inspirado, os alérgenos aéreos são a causa mais freqüente de sintomas nasais como o espirro, a hipersecreção de muco aquoso e o edema das mucosas que acaba bloqueando as vias aéreas.

Principais sintomas respiratórios:
  • espirro

  • coceira no nariz

  • rinorréia (coriza)

  • congestão nasal

  • coceira no céu da boca

  • coceira no ouvido

  • coceira nos olhos

  • garganta vermelha e inchada

  • chiado no peito

  • dificuldades para respirar

  • tosse

Esses sintomas se assemelham aos do resfriado comum e podem ser transitórios, quando a exposição ao alérgeno é breve, ou persistente, quando a exposição é contínua. Algumas partículas aéreas são suficientemente pequenas (menos de 5 mm de diâmetro) para escapar da filtração nasal e acabam atingindo os pulmões. Nestes casos, as reações mais leves podem causar apenas irritação traqueal e tosse.

As reações mais severas produzem asma, caracterizada por chiado e dificuldade respiratória conseqüentes a um espasmo da musculatura lisa dos brônquios, hipersecreção de muco espessado e estreitamento das vias aéreas por edema da mucosa.

Sintomas cutâneos

A pele é uma barreira suficientemente competente para prevenir a absorção direta de antígenos protéicos. Raramente, alérgenos de baixo peso molecular, como os sais de platina, são absorvidos diretamente pela pele e causam urticária.

Com maior freqüência, a urticária é causada pela ingestão de alimentos ou medicamentos. Por isso, suspeita-se que uma quantidade suficiente de antígenos seja capaz de escapar à digestão para entrar na circulação e estimular as células contendo mediadores químicos localizadas na pele.

O veneno de abelhas, vespas e formigas contém alérgenos protéicos que os insetos injetam diretamente sobre a pele. Quando uma pessoa sensibilizada absorve rapidamente o veneno por via sistêmica, os alérgenos podem causar anafilaxia. Uma pessoa que sobreviva a esta reação potencialmente fatal deverá requerer tratamento profilático do tipo imunoterapia.

Principais sintomas e sinais cutâneos:
  • coceira

  • erupções na pele

  • placas

  • crostas

  • descamação

Sintomas gastrintestinais

A ingestão de alérgenos através de alimentos pode causar, primeiramente, sensação de queimação ou coceira na boca, evoluindo depois para náuseas, vômitos ou diarréia que persistem até que o alérgeno tenha transitado por todo o trato gastrintestinal. Quando algum alérgeno é absorvido, entra na circulação sangüínea e pode ativar os mastócitos da pele, causando alergias cutâneas.

Em casos extremos, o alérgeno absorvido causa uma liberação de mediadores químicos suficiente para desencadear uma anafilaxia (reação alérgica aguda, com hipotensão, edema traqueal e colapso cardiorespiratório).

Principalmente em crianças, a alergia alimentar pode levar ao eczema e os bebês podem ter o crescimento prejudicado se continuarem a comer alimentos alergênicos.

Praticamente qualquer alimento contendo proteína tem o potencial para provocar a produção de anticorpos e induzir a uma reação alérgica. Entretanto, a maioria das alergias alimentares é causada por alguns alimentos bastante comuns: leite, ovos, aveia, amendoim e soja.

Principais sintomas gastrintestinais:
  • náuseas

  • vômitos

  • diarréia

  • cólica

Fonte: www.desalex.com.br

IMUNODEFICIÊNCIA

Os distúrbios da imunodeficiência são um grupo de condições diversas nas quais o sistema imune não funciona adequadamente e, conseqüentemente, as infecções são mais comuns, recorrem mais freqüentemente, são incomumente graves e duram mais do que o usual.

As infecções freqüentes e graves – seja em um recém nascido, em uma criança ou em um adulto – que não respondem prontamente a antibióticos sugerem um problema no sistema imune. Alguns problemas do sistema imune também acarretam cânceres raros ou infecções virais, fúngicas e bacterianas incomuns.

Causas

A imunodeficiência pode estar presente desde o nascimento (imunodeficiência congênita) ou pode ocorrer com o passar do tempo. Os distúrbios da imunodeficiência presentes desde o nascimento geralmente são hereditários. Apesar de raros, são conhecidos mais de 70 diferentes distúrbios hereditários da imunodeficiência. Em alguns distúrbios, o número de leucócitos diminui; em outros, o número dessas células é normal mas as células apresentam uma disfunção. Ainda em outros distúrbios, os leucócitos não são afetados, mas outros componentes do sistema imune são anormais ou estão ausentes.A imunodeficiência que ocorre posteriormente na vida (imunodeficiência adquirida) geralmente é causada por doenças. A imunodeficiência adquirida é muito mais comum que a imunodeficiência congênita. Algumas doenças causam apenas um pequeno comprometimento do sistema imune, enquanto outras podem destruir a capacidade do corpo de combater as infecções. A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), a qual resulta na síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), é bem conhecida. O vírus ataca edestrói os leucócitos que normalmente combatem as infecções virais e fúngicas. Contudo, muitas condições diferentes podem comprometer o sistema imune. De fato, praticamente qualquer doença grave e crônica afeta o sistema imune em um determinado grau.

Os indivíduos que apresentam problemas no baço freqüentemente têm algum tipo de imunodeficiência. O baço não ajuda apenas a reter e destruir bactérias e outros organismos infecciosos que invadem a corrente sangüínea, mas também é um dos locais do corpo onde os anticorpos são produzidos. O sistema imune é afetado quando o baço é removido cirurgicamente ou é destruído por uma doença (p.ex., doença das células falciformes). Os indivíduos sem baço, sobretudo os lactentes, são particularmente suscetíveis a determinadas infecções bacterianas, como as causadas pelo Hemophilus influenzae, pela Escherichia coli e pelo Streptococcus. As crianças sem baço devem ser imunizadas com vacinas antipneumocócicas e antimeningocócicas, além das vacinas infantis habituais. As crianças de baixa idade sem baço devem utilizar antibióticos durante pelo menos os primeiros 5 anos de vida. Todos os indivíduos com uma deficiência do baço devem tomar antibióticos ao primeiro sinal de infecção acompanhada de febre.A desnutrição também pode comprometer seriamente o sistema imune. A desnutrição pode envolver uma deficiência de todos os nutrientes ou pode envolver sobretudo as proteínas e determinadas vitaminas e minerais (especialmente a vitamina A, o ferro e o zinco). Quando a desnutrição resulta em um peso inferior a 80% do peso corpóreo ideal, o sistema imune geralmente apresenta um certo grau de comprometimento. Quando o peso é reduzido a menos de 70% do peso corpóreo ideal, o sistema imune torna-se gravemente comprometido. As infecções, as quais são comuns em indivíduos com comprometimento do sistema imune, reduzem o apetite e aumentam as demandas metabólicas do corpo, resultando em um círculo vicioso de piora da desnutrição.O grau de comprometimento do sistema imune depende do grau e da duração da desnutrição e da presença ou ausência de uma causa subjacente (p.ex., um câncer). Quando a nutrição adequada é restaurada, o sistema imune retorna rapidamente ao normal.

Sintomas

A maioria dos lactentes saudáveis apresentam seis ou mais infecções respiratórias de menorimportância por ano, sobretudo quando expostas a outras crianças. Em contraste, os lactentes com a imunidade comprometida comumente apresentam infecções bacterianas graves que persistem, recorrem ou acarretam complicações. Por exemplo, nesses lactentes, as infecções dos seiosAlgumas Causas da Imunodeficiência Adquirida

Doenças hereditárias e metabólicas• Diabetes• Síndrome de Down• Insuficiência renal• Desnutrição• Anemia das células falciformesSubstâncias químicas e tratamentos quesuprimem o sistema imune• Quimioterapia contra o câncer• Corticosteróides• Medicamentos imunossupressivos• RadioterapiaInfecções• Varicela• Infecção pelo citomegalovírus• Sarampo alemão (rubéola congênita)• Infecção pelo vírus da imunodeficiênciahumana (AIDS)• Mononucleose infecciosa• Sarampo• Infecção bacteriana grave• Infecção fúngica grave• Tuberculose grave

Doenças do sangue e câncer• Agranulocitose• Todos os cânceres• Anemia aplástica• Histiocitose• Leucemia• Linfoma• Mielofibrose• MielomaCirurgia e traumas• Queimaduras• Esplenectomia (remoção do baço)Outras causas• Cirrose alcoólica• Hepatite crônica• Envelhecimento normal• Sarcoidose• Lúpus eritematoso sistêmico

da face, as infecções crônicas de ouvido e a bronquite crônica ocorrem comumente após inflamações da garganta e resfriados. A bronquite pode evoluir para a pneumonia.A pele e as membranas mucosas que revestem a boca, os olhos e a genitália são suscetíveis àinfecção. A candidíase (“sapinho”, monilíase), uma infecção fúngica da boca, juntamente com lesões bucais (úlceras) e inflamação das gengivas, pode ser um sinal precoce de comprometimento da imunidade. A conjuntivite (inflamação dos olhos), a perda de cabelo, o eczema grave e áreas de congestão e ruptura de capilares subcutâneos também são sinais de um possível distúrbio de imunodeficiência. As infecções do trato gastrointestinal podem causar diarréia, produção exagerada de gases e perda de peso.

Sinais de Infeccção Crônica

• Aspecto pálido e definhado• Erupção cutânea• Pústulas• Eczema• Ruptura de vasos sangüíneos• Perda de cabelo• Manchas de coloração arroxeada• Hiperemia da membrana de revestimento do olho (conjuntivite)• Aumento do tamanho dos linfonodos,como os do pescoço, das axilas e dasvirilhas• Membranas timpânicas com cicatrizes e perfuradas• Crostas nas fossas nasais (em decorrência da secreção nasal)• Aumento do fígado e do baço• Nos lactentes, hiperemia em torno doânus (em decorrência da diarréia crônica)

Diagnóstico

Inicialmente, pode ser difícil o estabelecimento do diagnóstico de um problema hereditário do sistema imune. Quando ocorrem repetidas infecções graves ou raras, seja em crianças, jovens ou em adultos, o médico pode suspeitar de distúrbio de imunodeficiência. Como os distúrbios de imunodeficiência em crianças novas são freqüentemente hereditários, a presença de infecções recorrentes em outras crianças da família é uma indicação importante. As infecções causadas por microrganismos comuns que normalmente não causam doenças (p.ex., Pneumocystis ou citomega-lovírus) sugerem um problema do sistema imune.

Nas crianças mais velhas e nos adultos, o médico revê a história clínica para determinar se a causa pode ser um medicamento, uma exposição a substâncias tóxicas, uma cirurgia prévia (p.ex., tonsilectomia ou adenoidectomia) ou um outro problema médico. Um histórico sexual também é importante, haja vista que a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), uma causa comum de disfunção imune em adultos, é freqüentemente adquirida através do contato sexual. Os recém nascidos podem ser infectados pelo HIV caso a mãe esteja infectada. As crianças maiores podem ser infectadas através do abuso sexual.O tipo de infecção fornece indícios sobre o tipo de imunodeficiência. Por exemplo, quando as infecções são causadas por certas bactérias (p.ex., Streptococcus), é provável que o problema seja a não produção de quantidades suficientes de anticorpos pelos linfócitos B. As infecçõestissulares graves causadas por vírus, fungos e microrganismos incomuns (p.ex., Pneumocystis)comumente são resultantes de problemas dos linfócitos T. As infecções causadas pelo Staphylococcus e pela Escherichia coli geralmente indicam que os leucócitos fagocitários (células que destroem e ingerem os microrganismos invasores) não estão sendo adequadamente mobilizados ou não estão destruindo os invasores de forma eficaz. As infecções causadas pela Neisseria são freqüentemente um sinal de problemas do sistema do complemento, proteínas séricas que ajudam o organismo a se livrar da infecção.A idade na qual os problemas iniciam também é importante. As infecções em lactentes com menos de 6 meses de idade geralmente indicam alterações dos linfócitos T e infecções em crianças mais velhas normalmente indicam problemas na produção de anticorpos e dos linfócitos B. A imunodeficiência que inicia na vida adulta raramente é hereditária; uma causa muito provável é a AIDS ou outras doenças como, por exemplo, o diabetes, a desnutrição,a insuficiência renal e o câncer.A definição da natureza exata do distúrbio de imunodeficiência exige a realização de exames laboratoriais, comumente de sangue. Em primeiro lugar, o médico determina a contagem leucoda citária e a quantidade dos tipos específicos de leucócitos. Os leucócitos são examinados ao microscópio, verificando-se a presença de alterações de seu aspecto. Também são mensuradas as concentrações dos anticorpos (imunoglobulinas) e as quantidades de eritrócitos e de plaquetas. As concentrações do complemento também podem ser mensurada.No caso do resultado de um desses exames ser anormal, geralmente é necessária a relização de exames adicionais. Por exemplo, se o número de linfócitos (um tipo de leucócito) estiver baixo, o médico pode solicitar a contagem de linfócitos Te B. Os exames laboratoriais podem inclusive determinar qual o tipo de linfócito T ou B afetado. Por exemplo, na AIDS, o número de linfócitos T CD4 encontra-se diminuído em comparação com o de linfócitos T CD8.Um outro exame laboratorial, o qual mensura a capacidade de crescimento e de divisão em resposta a determinados estímulos químicos denominados mitógenos, ajuda a determinar se os leucócitos estão funcionando normalmente. A sua capacidade de destruir células e organismos estranhos também pode ser avaliada.A função dos linfócitos T pode ser avaliada por meio de um teste cutâneo, para analisar a capacidade de reação do organismo contra substâncias estranhas. Nesse teste, pequenas quantidades de proteínas retiradas de microrganismos infecciosos comuns (p.ex., fungos) são injetadas sob a pele (injeção subcutânea). Normalmente, o corpo reage enviando linfócitos T para a área, fazendo com que ela se torne discretamente edemaciada inchada, vermelha e quente. Esse teste não é utilizado para crianças com menos de 2 anos de idade.

Prevençao e Tratamento

Algumas das doenças que comprometem o sistema imune posteriormente na vida podem ser evitadas ou tratadas. Por exemplo, o controle rigoroso da glicemia (concentração de açúcar no sangue) de indivíduos com diabetes ajuda a melhorar a capacidade dos leucócitos de prevenirinfecções. O tratamento eficaz do câncer pode restaurar as funções do sistema imune. A prática de sexo seguro ajuda a evitar a disseminação do HIV (o vírus causador da AIDS). A atenção à alimentação pode evitar o surgimento de distúrbios imunes decorrentes da desnutrição.Os indivíduos com distúrbios de imunodeficiência devem manter uma nutrição excelente e uma boa higiene pessoal, devem evitar o consumo de alimentos que não estejam totalmente cozidos e devem evitar o contato com indivíduos com doenças infecciosas. Alguns indivíduos devem consumir apenas água mineral. Eles devem evitar o tabagismo, a inalação da fumaça de cigarro (tabagismo passivo) e o uso de drogas ilícitas. Um cuidado rigoroso dos dentes ajuda a evitar infecções bucais. Os indivíduos que são capazes de produzir anticorpos podem ser vacinados, mas, para aqueles com deficiência de linfócitos B ou T, somente são utilizadas vacinas com bactérias e vírus mortos e não com vacinas com microrganismos vivos (p.ex., vacina antipólio oral, a vacina tríplice [sarampo, caxumba, rubéola] e a vacina BCG).Os antibióticos são administrados no primeiro sinal de infecção. Uma infecção que piora rapidamente exige atenção médica imediata. Alguns indivíduos, sobretudo aqueles com síndrome de Wiskott-Aldrich e os que não possuem baço, utilizam antibióticos como medida profilática antes que ocorram infecções. Freqüentemente, o sulfametoxazol-trimetropim é utilizado na prevenção da pneumonia.Os medicamentos que estimulam o sistema imune (p.ex., levamisol, inosiplex e os hormônios tímicos) não produziram bons resultados no tratamento com contagem leucocitária baixa ou com leucócitos disfuncionais. As concentrações baixas de anticorpos podem ser aumentadas com infusões ou injeções de imunoglobulina, em geral administradas mensalmente. As injeções de interferon gama são benéficas no tratamento da doença granulomatosa crônica.Alguns procedimentos experimentais, como o transplante de células tímicas fetais e de células hepáticas fetais, ocasionalmente têm produzido bons resultados, em particular nos indivíduos com a anomalia de DiGeorge. Na doença da imunodeficiência combinada grave com a deficiência de adenosina desaminase, é algumas vezes possível realizar a reposição desta enzima. A terapia genética é promissora para este e para alguns outros distúrbios genéticos de imunodeficiência cujo defeito genético foi identificado.Algumas vezes, o transplante de medula óssea corrige um defeito congênito grave do sistema imune. Geralmente, este procedimento é reservado aos distúrbios mais graves (p.ex., doença da imunodeficiência combinada grave).A maioria dos indivíduos com leucócitos anormais não é submetida a transfusões sangüíneas, a menos que o sangue doado tenha sido previamente irradiado, pois os leucócitos presentes no sangue podem atacar os leucócitos do sangue do receptor, produzindo uma doença grave e potencialmente letal (doença do enxerto versus hospedeiro).Os indivíudos que pertencem a famílias portadoras de genes de imunodeficiências hereditárias devem procurar aconselhamento profissional para evitar ter filhos com o mesmo distúrbio. A agamaglobulinemia, a síndrome de Wiskott-Aldrich, a doença da imunodeficiência combinada grave, e doença granulomatosa crônica são alguns dos distúrbios que podem ser diagnosticados no feto, bastando examinar uma amostra do sangue fetal ou do líquido amniótico. Para muitos desses distúrbios, os pais ou os irmãos podem ser examinados para se determinar se eles são portadores do gene defeituoso.

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