Fibrose Cistica

Fibrose Cistica

Fibrose cística

  • Rodrigo Luís Bolim R.A. 5129

  • Orientadora: Prof. Liliana Yukie Hayakawa

Fibrose cística – Características físicas

  • Aumento do diâmetro ântero-posterior do tórax, crepitações grosseiras:

  • Baqueteamento digital e hipocratismo digital:

Fibrose cística - Tratamento

Fibrose cística – Estudo de Caso

  • História da paciente B. R.

  • Paciente do sexo feminino, 11 anos, caucasiana, natural de Cianorte – PR.

  • Admitida no Hospital São Paulo dia 12/02/2010 apresentando :

  • Dificuldade para respirar, dor no peito aos esforços e tosse,

  • Acompanhada pela mãe Sra. Marieli, onde a mesma relatou que a paciente desde o nascimento já apresentava:

  • Esteatorreia, tosses diárias e expectoração amarela;

  • Infecções em vias áreas superiores a partir dos seis meses de idade.

  • Através da realização de exames e do diagnóstico constatou a patologia.

  • Faz tratamento na cidade de Curitiba desde os dois anos de idade, faz dieta específica e uso frequente de enzimas pancreáticas, é animada, educada e simpática, está cursando a 5ª série do ensino fundamental, alega cansaço em prática de brincadeiras devido esforço físico e tem perspectivas otimistas referentes ao tratamento e a patologia.

  • Acredita que em algum tempo não precisará mais se sujeitar a internações, hospitais e tratamentos pois estará curada.

Fibrose cística – Evolução de Enfermagem

  • 15/03/2010

  • Orientada, cooperativa, em regular estado geral, apresentou leve cianose periférica, porém estava hidratada. Durante avaliação subjetiva, relato de dispneia e taquipneia, acompanhada de dor torácica com dificuldade para expectoração através da tosse, demonstra fadiga. Fatores relacionados a micção normais apresentando alterações referente a evacuação, notando-se a presença de episódios de fezes volumosas, gordurosas e fétidas, e momentos de constipação, não há presença de episódios de vômito com frequência, porém quando ocorrem é devido a ingestão de secreção. Ao exame físico apresentou: Peso: 20 kg. Estatura 121 cm, I.M.C.: 13,7 (baixo). Boca apresentou presença de cáries em dois dentes, mucosa íntegra porém pálida. Tórax anterior e posterior com mobilidade torácica presente, simétrica bilateralmente com expansibilidade prejudicada, padrão respiratório misto com utilização da musculatura acessória na fase inspiratória, ausculta pulmonar com roncos e sibilos presentes em ambos HT, esterno abaulado, alterações visíveis na coluna cervical e musculatura hipotrófica. Abdome com presença de espasticidade e rede venosa mais aparente que o normal. MMSS e MMII apresentou musculatura hipotrófica em ambos, dedos com presença de hipocratismo digital e baqueteamento acentuado com unhas abauladas. Região genital presença de muco com maior viscosidade. Boa aceitação alimentar e diurese presente, evacuação prejudicada porém presente, segue no leito em repouso.

Fibrose cística – Evolução de Enfermagem

  • 16/03/2010

  • Paciente orientada, cooperativa, em regular estado geral, apresentou leve cianose periférica, porém estava hidratada, presença de pirexia. Relato de aumento da dispneia e taquipneia, dor torácica devido expectoração, demonstra fadiga. Ao exame físico: na ausculta pulmonar apresentou roncos e sibilos em ambos HT. Em MMSS e MMII perfusão periférica preservada. Boa aceitação alimentar, diurese presente, evacuação prejudicada porém presente, segue no leito em repouso.

  • 17/03/2010

  • Paciente orientada, cooperativa, em bom estado geral, apresentou leve cianose periférica, porém estava hidratada. Relata irritabilidade devido fatores ambientais, eupneica. Ao exame físico: na ausculta pulmonar apresentou roncos e sibilos em ambos HT. Em MMSS e MMII perfusão periférica preservada. Boa aceitação alimentar, diurese presente, evacuação presente, segue no leito em repouso.

Fibrose cística – Diagnóstico de Enfermagem

    • NUTRIÇÃO – TROCA E ELIMINAÇÃO
    • Deglutição prejudicada: tosse, infecções pulmonares recorrentes.
    • Nutrição desequilibrada: esteatorreia, perca de eletrólitos pelo suor.
    • Disposição para nutrição melhorada: expressa conhecimento sobre escolhas alimentares saudáveis.
    • Troca de gases prejudicada: cor da pele anormal, dispneia, taquipneia.
    • Risco para constipação: motilidade gastrintestinal disfuncional, dificuldade para eliminação de fezes.

Fibrose cística – Diagnóstico de Enfermagem

  • ATIVIDADE/REPOUSO

  • PERCEPÇÃO/COGNIÇÃO/AUTO-PERCEPÇÃO

      • Insônia: paciente relata estado de saúde diminuído.
      • Disposição para sono melhorado: expressa desejo de melhorar.
      • Fadiga: cansaço, falta de energia.
      • Risco de intolerância à atividade: presença de problemas respiratórios.
      • Padrão respiratório ineficaz: alterações na profundidade respiratórias, capacidade vital diminuída, diâmetro antero- posterior aumentado.
      • Percepção sensorial perturbada: irritabilidade.
      • Risco de sentimento de impotência: doença, baixa auto-estima situacional, estilo de vida dependente, auto expectativas não realistas.

Fibrose cística – Diagnóstico de Enfermagem

  • ENFRENTAMENTO - SEGURANÇA/PROTEÇÃO

  • Ansiedade: ansiosa, irritabilidade, consciência dos sintomas fisiológicos, dificuldades respiratórias.

  • Risco de infecção: desnutrição, doença crônica, exposição ambiental aumentada a patógenos, imunossupressão, procedimentos invasivos.

  • Risco de aspiração: reflexos de tosse diminuído.

  • Dentição prejudicada: presença de cáries.

  • Desobstrução ineficaz de vias aéreas: dispneia, expectoração ineficaz, ruídos adventícios respiratórios, tosse ausente ou ineficaz.

  • Hipertermia: aumento da temperatura corporal acima dos parâmetros normais.

Fibrose cística – Diagnóstico de Enfermagem

      • CONFORTO - CRESCIMENTO/DESENVOLVIMENTO
    • Conforto prejudicado: ansiedade, estímulos ambientais nocivos.
    • Risco de náusea: relato de sensação de náusea.
    • Isolamento social: doença.
    • Dor crônica: atrofia do grupo muscular envolvido, relato verbal de dor, irritabilidade.
    • Atraso no crescimento e no desenvolvimento: crescimento físico alterado.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

  • Controle do Comportamento: - Comunicar expectativa de que o paciente deverá manter controle; - Consultar a família para estabelecer os elementos básicos cognitivos do paciente; - Estabelecer consistência na rotina de cuidados no ambiente e a cada período; - Evitar interrupções; - Limitar o número de cuidadores; - Elogiar tentativas de autocontrole.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

  • Melhora do Enfrentamento: - Avaliar a compreensão que o paciente tem do processo de doença; - Oferecer informações sobre diagnóstico, tratamento e prognóstico; - Buscar compreender a perspectiva que o paciente tem de uma situação estressante; - Encorajar o domínio gradativo da situação; - Organizar situações que estimulem a autonomia do paciente; - Encorajar o envolvimento da família, conforme apropriado.

  • Apoio ao cuidador: - Determinar o nível de conhecimento e a aceitação do papel por parte do cuidador; - Aceitar expressões de emoção negativa; - Ensinar ao cuidador a terapia do paciente e estratégias de manutenção dos cuidados de saúde de modo a sustentar a própria saúde física e mental.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

  • Controle de vias aéreas: - Posicionar o paciente para maximizar o potencial ventilatório; - Realizar fisioterapia do tórax, conforme adequado; - Remover secreções, encorajando o tossir ou aspirando; - Encorajar a respiração lenta e profunda, o virar e o tossir; - Auscultar os sons respiratórios, observando a presença de ruídos adventícios; - Administrar broncodilatadores, conforme prescrito; - Regular a ingestão de líquidos para otimizar o equilíbrio de líquidos; - Monitorar o estado respiratório e a oxigenação, conforme apropriado.

  • Monitorização dos Sinais Vitais: - Monitorar a pressão arterial, o pulso, a temperatura e o padrão respiratório; - Monitorar e relatar sinais e sintomas de hipotermia e hipertermia; - Monitorar a cor, temperatura e umidade da pele; - Monitorar a presença de cianose central e periférica; - Monitorar o baqueteamento digital; - Identificar as possíveis causas de mudanças nos sinais vitais.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

  • Controle de Infecção: - Limpar o local adequadamente após o uso pelo paciente; - Trocar o equipamento para cuidados do paciente conforme o protocolo da instituição; - Ensinar uma melhor lavagem de mãos aos funcionários; - Trocar acessos centrais e periféricos endovenosos (EV); - Encorajar a tosse profunda e a respiração, quando adequado; - Promover ingesta nutricional adequada; - Encorajar ingesta de líquidos; - Encorajar repouso; - Administrar terapia com antibióticos, quando prescrito; - Ensinar o paciente e a família sinais e sintomas de infecção para relatá-los, bem como prevenir as infecções.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

  • Controle Intestinal: - Monitorar os movimentos e sons intestinais, a frequência, a consistência, a forma, o volume e a cor das fezes; - Monitorar sinais e sintomas de diarreia, esteatorreia, constipação e impactação; - Orientar paciente/família sobre alimentos com elevado teor de fibras, conforme apropriado; - Avaliar o perfil dos medicamentos devido a efeitos gastrintestinais secundários.

  • Ensino Dieta Prescrita: - Orientar a família quanto ao nome adequado da dieta prescrita; - Explicar o propósito da dieta prescrita.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

  • Controle de Líquidos/Eletrólitos: - Monitorar os níveis de eletrólitos séricos, quando possível; - Promover a ingestão oral (oferecer líquidos da preferência); - Manter um registro minucioso da ingestão e da eliminação; - Monitorar quaisquer sinais e sintomas de retenção de líquidos; - Providenciar dieta adequada prescrita em caso de desequilíbrio específico de líquidos e eletrólitos;

  • - Restringir a ingestão livre de água na presença de hiponatremia diluível com o nível de Na sérico abaixo de 130 mEq/l. - Avaliar as membranas bucais do paciente, a esclerótica e a pele na busca de indicadores de alteração no equilíbrio de líquidos e eletrólitos.

Fibrose cística – Intervenções de Enfermagem

  • CONTROLE DE IMUNIZAÇÃO/VACINAÇÃO:

  • - Ensinar aos pais imunizações recomendadas necessárias aos filhos, modo de administração, as razões e os benefícios do uso, as reações adversas e os efeitos secundários;

  • - Oferecer e atualizar um diário de registros, a data e o tipo de imunização;

  • - Identificar as recomendações mais recentes quanto ao uso de imunizações;

  • - Notificar a família quando as imunizações não estiverem atualizadas;

  • - Identificar real contra-indicação à administração de imunizações;

  • - Informar aos pais sobre as medidas de conforto que são úteis após a administração de medicamento a uma criança;

Fibrose cística – Prognóstico

  • Melhora considerável de qualidade de sobrevida;

  • Menor probabilidade de riscos de infecções e dificuldades de adaptação devido a orientação da equipe de enfermagem;

  • Melhora no auto-cuidado devido as orientações fornecidas;

  • Melhora do tratamento devido a percepção da importância da administração correta de enzimas e medicamentos prescritos pelo médico

  • Tomada de atitudes preventivas e psicossociais, pelos familiares interferindo diretamente na sobrevida da paciente, acarretando bem estar para todos.

Fibrose cística – S.U.S.

  • INFORMAÇÕES REFERENTE AO TRATAMENTO - SUS

  • CLASSIFICAÇÃO CID 10 - E 840 - Fibrose Cística.

Fibrose cística – FARMACOTERAPIA

  • COTAZYM “F” : enzimas pancreáticas.

  • CREON® - Pancreatina: enzimas pancreáticas.

  • AMINOFILINA: broncodilatador.

  • VANCOMICINA: antibiótico.

  • FOSFATO DE CLINDAMICINA: antibiótico.

  • DIPIRONA SÓDICA: analgésico e antitérmico.

Fibrose cística – REFERÊNCIAS

  • NORTH AMERICAN NURSING DIAGNOSIS ASSOCIATION, organizadores. Diagnóstico de Enfermagem da NANDA: definições e classificação 2009-2011. Porto Alegre (RS): Artmed; 2010.

  • MCCLOSKEY JC, BULECHEK GM. Classificação das intervenções de enfermagem (NIC). Porto Alegre: Artmed; 2004.

  • BOUNDY J. et al. Enfermagem médico-cirúrgica. Trad. Carlos Henrique Cosendey, revisão Sonia Regina Souza. Rio de Janeiro: Reichmann & Affonso Editores, 2004.

  • REIS F. J. C., DAMACENO N. Jornal de Pediatria. Vol. 74, Supl. 1, 1998 S77. Copyright © 1998 by Sociedade Brasileira de Pediatria.

  • Associação Brasileira de Assistência à Fibrose Cística – FIBROCIS – www.fibrocis.com. acessado em 17-04-2010 as 20:00 hs.

  • Bulas de Medicamentos. www.bluas.med.br. acesso em 17-04-2010 as 22:00 hs.

  • NETO L. et al. Fibrose Cística. Enfoque multidisciplinar. 2ª edição, 2009.

  • GASPAR et al. Resultado de intervenção nutricional em crianças e adolescentes com fibrose cística. J. Pediatr. (Rio J.) vol.78 no.2 Porto Alegre Mar./Abr. 2002.

  • MATTOS D. J. S. Fisioterapia nas complicações respiratórias da fibrose cística. Revista Digital - Buenos Aires – Ano 13 - N° 122 - Julho de 2008.

  • BEHRMAN R. e KLIEGMAN R. Princípios de pediatria. 4 ed.. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004. 932 p.

  • P ORTARIA SAS/MS nº 263, de 18 de julho de 2001- Protocolo clínico e Diretrizes Terapêuticas – Fibrose cística.

  • BOUCHER R. C. Cystic Fibrosis. In Fauci AS, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 14th ed. 1998.

  • PORTARIA SAS/MS nº. 3.192, de 24 de dezembro de 2008 – SUS - Tratamento Fibrose Cística.

“Tenho certeza que um dia, não precisarei mais ficar internada e tomando um monte de remédios, pois sei que estarei curada.”

  • “Tenho certeza que um dia, não precisarei mais ficar internada e tomando um monte de remédios, pois sei que estarei curada.”

  • Bruna Rodrigues

  • * 1998 + 2010

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