Hidrocefalia

Hidrocefalia

HIDROCEFALIA

Fisiopatologia- O LCR é formado por secreção dos plexos coróides e drenagem linfática pelo líquido extracelular do encéfalo. O LCR circula em todo sistema ventricular e observado no espaço subaracnóideo.

O LCR é um ultrafiltrado do plasma e tem como funções:

☼ Manter flutuante o tecido cerebral;

☼ Transporta os nutrientes ao cérebro e elimina resíduos;

☼ Circular entre o crânio e a medula espinhal compensando as trocas no volume de sangue intracraniano.

Hidrocefalia- Causada pelo desequilíbrio na produção e absorção de LCR no sistema ventricular. Quando a produção é maior que absorção, há acúmulo de LCR no sistema ventricular.

Etiologia- Estenose, hereditariedade ligado ao cromossomo x, defeito do tubo neural com malformação, tumores, infecções causando bloqueio do LCR, obstrução pós hemorrágica.

Quadro Clínico- aumento do perímetro cefálico, distensão das veias do couro cabeludo, estiramento da pele, abaulamento de fontanelas, desvio do olhar, sinais de PIC: vômitos, irritabilidade, letargia, apnéia e bradicardia, desevolvimento neuropsicomotor retardado e crises convulsiva.

Tratamento- Alívio da hidrocefalia, tratamento das complicações, tratamento Cirúrgico (shunt ventrículoperitoneal).

Principais complicações: infecções (meningites, ventriculites, septicemia), disfunção (obstrução mecânica).

Prognóstico: a hidrocefalia tratada cirurgicamente com tratamentos neuro-cirúrgicos e clínicos contínuos, tem uma taxa de sobrevida de aproximadamente 80%, com maior incidência de mortalidade ocorrendo no primeiro ano de tratamento. Das crianças que sobrevivem, um terço é normal sob os pontos de vista intelectual e neurológico, e metade apresenta incapacidades neurológicas.

Cuidados de enfermagem: Manter a cabeceira regulada ao dispositivo, atentar para aumento PIC, obs. No local da incisão do cateter, extravasamento do LCR, balanço hídrico, nível de consciência.

Mielomeningocele (espinha bífica aberta)

Uma malformação congênita por defeito na fusão do tubo neural, com comprometimento dos elementos nervosos, raízes e medula, que ocorre na coluna vertebral durante o primeiro mês de gravidez, quando o feto ainda não está formado.

Caracteriza-se pelo não fechamento da coluna vertebral. O cordão espinhal e meninges estão expostos através da superfície dorsal, coberta por uma fina camada de epiderme.

Conseqüências:

Neurológicas: hidrocefalia ocorre em 90% dos casos, o reparo cirúrgico não reveste as deficiências neurológicas.

Urológica: Alteração da bexiga com perda ou retenção urinária, ITUs, malformação renal.

Intestino: ânus imperfurado, alteração no funcionamento do intestino, prolapso retal.

Musculoesquelético- Deformidade de membros inferiores em alguns casos, fraqueza muscular e até paralisia total dos membros.

Tratamento- cirúrgico para o fechamento da coluna, exige uma equipe de especialistas: neurologista, neurocirurgia, pediatra, ortopedista, fisioterapia e assistência intensiva de enfermagem.

Recomendação- ingestão diária de ácido fólico, para todas as mulheres em idade de reprodução, reduz o risco de defeito do tubo neural.

Prognóstico- depende do déficit neurológico existente ao nascimento, incluindo capacidade motora e inervação vesical e presença de anormalidades cerebral associadas. O reparo cirúrgico precoce do defeito espinhal, o uso de antibióticoterapia para reduzir a incidência de meningite e ventriculite, a prevenção disfunção do sistema urinário e a correção da hidrocefalia tem aumentado a sobrevida.

Meningocele

Malformação do tubo neural. Protrusão das meninges, sem elementos nervosos, não está associada a déficit neurológico.

Assistência de enfermagem no pré e pós operatório

  1. Proteger a lesão com compressas ou gazes esterilizadas com SF 0,9%, troca cd 2 horas, técnica asséptica.

  2. Posição do cliente de forma que não pressione a lesão.

  3. Administrar atb de acordo com a prescrição.

  4. Realizar sondagem vesical continua ou intermitente a cd 2 hrs, de acordo com prescrição.

  5. Manter higiene adequada após eliminações de fezes e urina.

  6. Mudar de decúbito a cd 2 a 3 hrs.

  7. Verificar PC diariamente.

  8. Observar sinais e sintomas.

  9. Observar reflexo das pupilas e simetria de 2 em 2 hrs.

  10. Pós operatório realizar curativo, drenagem e sinais de infecções.

Bexiga neurogênica

Pode ser decorrente alguma doença, de uma lesão ou de um defeito congênito que afeta o cérebro, a medula espinhal ou os nervos que se dirigem à bexiga, seu esfíncter (orifício de saída para o interior uretra) ou a ambos. A bexiga neurogênica pode ser hipoativa, isto é, o órgão é incapaz de contrair (não contrátil) e é incapaz de esvaziar adequadamente. Nas crianças, a causa mais comum é um defeito congênito da medula espinhal como, por exemplo, a espinha bífida ou a mielomeningocele (protrusão da medula espinhal através das vértebras).

Sintomas: Como a bexiga hipoativa comumente não chega a esvaziar, ela dilata até tornar-se muito volumosa. Este aumento de volume geralmente é indolor, pois a bexiga expande lentamente e possui pouca ou nenhuma atividade nervosa local. Algumas vezes, a bexiga permanece dilatada, mas, constantemente, ela deixa escapar uma pequena quantidade de urina (incontinência por transbordamento). As infecções vesicais são comuns em indivíduos com bexiga hipoativa, pois o acúmulo de urina residual na bexiga cria as condições que estimulam o crescimento bacteriano. Pode ocorrer formação de cálculos na bexiga, sobretudo quando o indivíduo apresenta uma infecção crônica da bexiga que exige uma sonda de demora.

Cuidados: monitorar sinais vitais, controle de ingesta e excreção, observar sinais de infecção, controle da dor.

Atresia de esôfago

ATRESIA DO ESÔFAGO: A atresia de esôfago e fístulas traqueoesofágicas ocorre quando a traquéia e o esôfago estão passando pelo processo de diferenciação. É um defeito de formação do esôfago com parada no seu desenvolvimento.No tipo mais freqüente (90%), o rn tem o fundo de saco superior em bolsa cega e o esôfago distal ligados à traquéia. Existe portanto, uma fístula esôfago-traqueal que explica a presença de ar no estômago (atresia com fistula traquioesofágica distal). No segundo tipo mais freqüente, o rn tem o fundo de saco superior e o esôfago distal termina também em fundo cego, pouco acima do diafragma (atresia sem fistula).

Diagnóstico:na sala de parto e RX, salivação abundante saindo pela boca e pela narina, incapacidade de avançar a SNG até o estômago, tosse e engasgo com a alimentação, distensão abdominal ao chorar.

Considerações de Enfermagem:

  • Observar na 1ªh de vida a aceitação da alimentação.

  • Salivação excessiva.

  • 02 em incubadora aquecida.

  • Posição supina com cabeceira elevada a 30º.

  • Aspiração freqüente.

Tratamento: O tratamento é cirúrgico. Como existe a fístula distal para o estômago, pode haver passagem de líquido gástrico para a traquéia e pulmão. O líquido gástrico, ácido, é responsável por uma pneumonia química, inicialmente e depois bacteriana, que vem a ser o maior problema no tratamento da atresia de esôfago.

Prognóstico: Sobrevida em 100% em Rn e lactentes a termo sem distúrbios respiratórios grave ou outras anomalias

Gastrosquise

É um defeito congênito da parede abdominal, onde o intestino delgado, porção do estômago e cólon proximal exteriorizam-se por uma abertura lateral normalmente á direita do cordão umbilical, não possuindo revestimento.

Tratamento: dependendo do tamanho do defeito, o fechamento pode ser feito de imediato. Nos casos em que não é possível pelo fato do conteúdo externo ser muito, utiliza-se uma bolsa de plástico tipo de silicone, onde o conteúdo abdominal externo é colocado e a base desta bolsa suturada no abdômen, mantendo o conteúdo estéril e a temperatura e a umidade constantes. Diariamente o conteúdo intestinal exterior é pressionado para dentro da cavidade abdominal pelo cirurgião, através da diminuição do espaço interno da bolsa, até que todo o conteúdo seja colocado dentro da cavidade abdominal.

Prognóstico: taxa de mortalidade de 13 a 28%, óbito relacionado infecção e hipotermia.

Pós-operatório imediato do tratamento cirúrgico da gastrosquise, com uso da bolsa plástica como prótese na confecção extra-abdominal, para a contenção temporária das vísceras herniadas.

ONFALOCELE:

É um defeito congênito onde a parede abdominal anterior é desprovida de revestimento músculo-aponeurótico e cutâneo de extensão variável. As vísceras abdominais se herniam pelo cordão umbilical. Normalmente estão cobertas pelo peritônio e pelos vasos umbilicais. Tanto artérias e veias emergem na parte central do defeito. O tamanho e o conteúdo desta “massa” de órgãos variam.

Tratamento: cirúrgico. Nos defeitos pequenos e moderados pode ser mobilizada a pele do abdômen e tórax, sendo feita à sutura sobre a membrana que cobre a onfalocele. Também é utilizado material sintético e enxertos de pele.

INTERVENÇÕES DE ENFERMAGEM:

  • Proteger o conteúdo externo, coberto com compressas estéreis umedecidas com soro fisiológico ou utilizar um tipo de bolsa de plástico transparente, esterilizada.

  • Manter o recém-nascido aquecido.

  • Verificar sinais vitais

  • Monitorizar as perdas de fluidos

  • Manter a hidratação venosa.

  • Manter sonda gástrica com aspiração.

  • Observar o enchimento capilar e coloração da pele, principalmente nas extremidades.

  • Balanço hídrico rigoroso.

  • Observar a coloração e a perfusão das alças intestinais.

Fibrose Cística

A FC é herdada, a criança afetada herda o gene defeituoso de ambos os pais.

Fisiopatologia- Viscosidade aumentada das secreções das glândulas mucosa, produz uma mucoproteína espessa.

Defeito básico- disfunção de glândula exócrina: brônquios, intestino delgado, dutos pancreáticos, dutos biliares, sistema reprodutor.

O pâncreas que tem a função de auxiliar na digestão dos alimentos e produzir hormônios - está afetado em quase todos casos de fibrose cística. As enzimas digestivas do pâncreas estão alteradas e podem dificultar a digestão dos alimentos. Até 10-20% dos recém-nascidos com fibrose cística podem ter uma obstrução no intestino por causa da insuficiência no funcionamento das enzimas do pâncreas. Este problema é chamado de íleo meconial,e a criança não consegue evacuar.

O que se sente?

Na fibrose cística, as enzimas do pâncreas, que deveriam ajudar a digerir alimentos gordurosos, não são liberadas para dentro do intestino. Com isso, os alimentos (principalmente os gordurosos) são mal digeridos e as fezes podem ficar volumosas, espessas, fétidas e gordurosas. Além do problema pancreático, há o problema respiratório devido à obstrução das passagens de ar do pulmão pelo acúmulo de muco espesso e pegajoso.

Como se faz o diagnóstico?

O diagnóstico de FC é estabelecido com base em: doença respiratória persistente, ausência de enzimas pancreáticas, aumento na concentração eletrolítica do suor, história familiar.

Em todos recém nascidos é realizado o teste do tripsinogênio imunorreativo (TIR), um exame padrão para detecção da fibrose cística em recém nascidos. Um elevado nível TIR indica grande possibilidade de fibrose cística e requer exames adicionais.

Outros instrumentos diagnósticos que podem ajudar: A radiografia do tórax revela atelectasia e enfizema obstrutivo, análise dos lipídios e enzimas fecais, teste de cloreto no suor.

OBS: Os indivíduos doentes deverão ser vacinados contra a gripe anualmente e contra o pneumococo (bactéria freqüente em infecções respiratórias) cada 5 anos, conforme orientação de seu médico para tentar reduzir a freqüência das complicações respiratórias da doença.

Como se trata?

O tratamento é voltado para a solução dos sintomas e das deficiências causadas pela doença. O uso de enzimas pancreáticas e modificações na dieta auxiliam na digestão.

Em relação à parte respiratória, antibióticos são usados quando ocorrem as infecções respiratórias, que são freqüentes e caracterizam a doença. Os pacientes apresentam, no início, infecções causadas pela bactéria Haemophilus influenzae. Depois, podem começar a ter infecções respiratórias por Staphylococcus aureus e, mais adiante, por Pseudomonas aeruginosa. Outros microorganismos também podem causar infecção e deterioração da situação do paciente. Os broncodilatadores também podem diminuir a falta de ar em algumas pessoas com fibrose cística.Medicações que deixam as secreções mais finas e outros mucolíticos, que ajudam na retirada do muco excessivo para fora dos pulmões, também podem auxiliar nesta doença.

A fisioterapia respiratória, exercícios aeróbicos e a drenagem postural também são importantes, pois facilitam a saída do excesso de muco das vias respiratórias. Na drenagem postural, a pessoa fica deitada inclinada, com a barriga para baixo, os pés elevados e a cabeça e os braços para baixo, de maneira que a secreção dos pulmões possa descer até a boca e ser expelida. Esta higiene das vias respiratórias melhora os sintomas da doença e faz com que as infecções respiratórias não sejam tão freqüentes. Em alguns casos, o oxigênio domiciliar pode ser necessário para a melhora da falta de ar.

Como se previne?

Testes genéticos podem ajudar na prevenção, já que até 80% das pessoas com gene anormal poderão ser identificadas. Isto poderá auxiliar nas decisões em relação ao planejamento familiar. Estes testes genéticos também podem ser realizados em fetos.

ANEMIA FALCIFORME

Anemia falciforme é uma doença que passa dos pais para os filhos, e altera os glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos são células do sangue. Existem milhões destas células circulando por todo o corpo. Dentro destas células existe um pigmento chamado hemoglobina, que dá a cor vermelha ao sangue e também transporta oxigênio do ar que respiramos para todas as partes do corpo. Estas células são arredondadas e elásticas, por isto passam facilmente por todos os vasos sangüíneos do corpo, mesmo os mais finos.

A maioria

As pessoas com anemia falciforme recebem de seus pais hemoglobina anormal chamada hemoglobina (S). Como recebem uma parte do pai e outra da mãe, elas são (SS). O glóbulo vermelho com hemoglobina (S) pode ficar com forma de meia lua ou foice, daí o nome falciforme. Essas células são mais rígidas e por isso têm dificuldades para passar nos vasos sangüíneos podendo amontoar umas sobre as outras atrapalhando a circulação. Neste local vai haver dor de moderada a forte intensidade. (São as crises de falcização).

TRAÇO FALCIFORME

O traço falciforme não é uma doença. Significa que a pessoa herdou de seus pais a hemoglobina (A) e (S). Como recebeu um tipo da mãe e outro do pai é (AS).

É uma pessoa saudável e pode levar uma vida normal. É importante saber: filhos de duas pessoas com traço falciforme podem nascer com anemia falciforme, daí a importância de fazer exame (eletroforese de hemoglobina) do futuro parceiro.

SINAIS E SINTOMAS DE ANEMIA FALCIFORME. Crises dolorosas: dor em ossos, músculos e juntas associadas ou não a infecções, exposições ao frio, esforços etc. Palidez, cansaço fácil, icterícia (cor amarelada visível principalmente no branco do olho). Úlceras (feridas) nas pernas. Nas crianças pode haver inchaço muito doloroso nas mãos e nos pés. Pode haver também seqüestro do sangue no baço causando palidez muito grande, às vezes desmaio e aumento do baço (é uma emergência). Maior tendência a infecções.

CUIDADOS BÁSICOS

Crise dolorosa - sempre requer orientação médica. As crises leves poderão ser tratadas em casa com bastante líquido, remédios para dor e repouso, após avaliação do seu médico.

Febre - procure assistência médica para tratar a infecção o mais rápido possível.

Palidez súbita em crianças - Emergência, procure o pronto socorro mais próximo.

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