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Universidade Estadual do Ceará
Faculdade de Educação de Crateús
Doenças Relacionadas ao
Tecido €
Muscular. - ÁS
Prof.: Eranildo Teles
Componentes: Danielle, Danilo,
Cristiane, Franqueline e Raul
Data: 23 de Agosto de 2010
Fibra Muscular Miofibrilas Sarcoplasma Sarcolema Retículo Sarcoplasmático Princípios Básicos Tecido Muscular → forma → O Músculo Tecido Muscular → é formado → pelas Fibras Musculares (Células = Miócitos) Fibras Musculares → são formadas → Pelas Miofibrilas Miofibrilas → são formadas → por duas Proteínas → Actina e Miosina Miofibrilas → São Envolvidas → Por Reticulo Endoplasmático (também conhecido por → Reticulo Sarcoplasmático → é especializado → em armazenar → cálcio [Ca++]) • Abrangem um DIVERSO GRUPO DE DOENÇAS HEREDITÁRIAS • Caracterizadas por FRAQUEZA MUSCULAR PROGRESSIVA E ATROFIA • No qual o defeito primário está no MÚSCULO ESQUELÉTICO. Distrofias musculares de Duchenne e Becker • Doenças de herança recessiva ligada ao X (distrofina) • Ausente: Duchenne • Presente em quantidade menor: Becker • Manifestações: Duchenne • Detectada no início da caminhada da criança • Ao redor deos 12 anos a criança já está confinada em cadeira de rodas. • Óbito em pacientes ocorre ao redor dos 18 anos └→ pelo comprometimento da musculatura respiratória e cardíaca. • Diagnóstico: BIÓPSIA MUSCULAR (histoquímica, imunohistoquímica e estudos de DNA)
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MIOPATIAS CONGÊNITAS
> DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA
Possui herança autossômica recessiva, estando a anomalia
localizada no cromossomo 6.
MANIFESTAÇÕES —- ocorrem em período Neonatal, com
atraso no desenvolvimento motor e contraturas
articulares.
DIAGNÓSTICO - A biopsia de músculo apresenta grande
variação do tamanho das fibras, aumento do colágeno
endomesial e raras necroses.
CARACTERÍSTICAS - Muitos desses pacientes apresentam
ressonância nuclear magnética de crânio com
hipodensidade difusa da substância branca.
TRATAMENTO - As contraturas devem ser tratadas com
fisioterapia com movimentos passivos ou por meio de
utilização de talas, ou ainda com cirurgias corretivas.
MIOPATIAS CONGÊNITAS
> MIOTONIA CONGÊNITA
CARACTERÍSTICAS - presença de miotonia,
que é uma dificuldade de relaxamento muscular,
sobretudo nas mãos e hipertrofia muscular.
MANIFESTAÇÕES - limitação da atividade física,
essa rigidez muscular, que não está
presente no repouso, aparece no
início do movimento (principalmente no frio)
e melhora com a manutenção do exercício.
Miotonia Congênita
MIOPATIAS ENDÓCRINAS
> HIPERTIROIDISMO E HIPOTIREOIDISMO
Os dois casos causam fraqueza muscular crônica de predomínio proximal, paralisia
periódica e oftalmoplegia exotálmica. HIPOTIREOIDISMO ocorre principalmente em
crianças com cretinismo (insuficiência muito acentuada de funcionamento da
glândula tireóide). O tratamento do hipotireoidismo corrige as síndromes musculares.
O tratamento consiste no controle da doença endócrina com base em medicamento
corticosteróides.
Hipertireoidismo causado
por adenoma tiroidiano
+= Tireúide
| hiperativa
Hipertiroidismo Hipotireoidismo
MIOPATIA ALCOÓLICA - DE NATUREZA CRÔNICA OU AGUDA; MANIFESTAÇÕES: PRESENÇA DE DOR E EDEMA NOS MEMBROS INFERIORES; OU ÀS VEZES, POR FRAQUEZA GENERALIZADA DECORRENTE DA RABDOMIÓLISE. OUTRAS DROGAS PODEM CAUSAR MIOPATIAS; O ÁCIDO AMINOCAPRÓICO; A CLOROQUINA; E AS DROGAS CITOTÓXICAS. MITOCONDRIOPATIAS
Às mitocondriopatias são desordens adquiridas geneticamente de
origem materna, pelo DNA mitocondrial.
MANIFESTAÇÕES
Intolerância ao exercício, câibras, paralisia da musculatura proximal,
progressiva, ocular extrínseca e manifestações multisistêmicas.
TIPOS DE MITOCONDRIOPATIAS
A síndrome de Kearns-Sayre — (Bloqueio cardíaco)
A mioclonia — (Associada à epilepsia e fibras vermelhas rasgadas)
A encefalomiopatia mitocondrial (Acidente vascular cerebral)
Não há tratamento, mas as manifestações podem
ser minimizadas com o uso diário de vitaminas Ce E,
carnitina e da coenzima-Q, e cirurgias.
>
>
NEUROPATIAS —
AMIOTROFIA ESPINAL INFANTIL (AEI)
AEI TIPO Il (INTERMEDIÁRIA): início antes dos 18 meses de vida. Os pacientes não
adquirem a posição ortostática e não deambulam, apresentando grave quadro
amiotrófico e deformidades esqueléticas; entre seis e doze meses de idade iniciam-
se os sintomas com hipotonia e da debilidade muscular nos membros inferiores.
Contraturas musculares e deformidades esqueléticas aparecem na adolescência.
AEI TIPO Ill (BENIGNA): início após os 18 meses de idade. Os pacientes adquirem
a posição ortostática e deambulam com limitação motora variável; Outros pacientes
evoluindo, sobretudo, com atrofia generalizada. A doença pode progredir levando à
invalidez ou simplesmente comprometer a musculatura dos membros, compatível
com vida praticamente normal.
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Bibliografia MIOPATIAS, CARVALHO A. A. S. Revista Neurociências V13 N3 (supl-versão eletrônica) – jul/set, 2005 NÓÇÕES BÁSICAS DE CITOLOGIA, HISTOLOGIA E EMBRIOLOGIA. L. C. JUNQUEIRA, J. CARNEIRO. EDITORA NOBEL. SÃO PAULO, 1983