Cardiopatia e congênita trabalho pronto

Cardiopatia e congênita trabalho pronto

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Cardiopatias Congênitas

Cardiopatia as congênitas são malformações do coração causada por fatores ambientais e anormalidades cromossômicas, quanto mais precoce aparecimento de um defeito no desenvolvimento da vida intra-uterina, mais complexa a cardiopatia existente. No entanto, a sobrevivência do feto não é colocada em risco mesmo por anomalias cardíacas graves, desde que um lado do coração posso direcionar sangue para as grandes veias e a aorta.

Didaticamente, podem-se dividir as cardiopatias congênitas em dois subgrupos: cardiopatias acianogênicas e cardiopatias cianogênicas.

Cardiopatias acianogênicas são constituídas por malformações ligadas às comunicações das circulações sistêmica e pulmonar, isto é, " shunts " esquerdo-direito aos níveis atrial, ventricular ou dos grandes vasos e alterações valvares (estenose e insuficiência). Como exemplo, pode-se citar:

  • Persistência do canal arterial PCA

  • Comunicação interatrial CIA

  • Comunicação interventricular CIV

  • Defeito do septo atrioventricular DSAV

  • Obstrução do ventrículo esquerdo (estenose valvar aórtica, estenose subaórtica, coarctação da aorta).

Já para as cardiopatias cianogênicas temos o subgrupo que corresponde às alterações mais complexas, existência de mais do que um defeito:

  • Tetralogia de Fallot -T4F

  • Transposição das grandes artérias TGA

  • Atresia da válvula tricúspide e pulmonar

  • Dupla saída do ventrículo direito; dupla via de saída do ventrículo esquerdo DVSVD, DVSVE

  • Tronco arterioso comum (Truncus)

  • Hipoplasia de câmaras e esquerdas

  • Ventrículo único VU

A incidência total de cardiopatias congênitas é de 8 por 1000 nascidos vivos e, ao relacionarmos sua complexidade, podemos observar maior incidência de CIA e CIV entre as cardiopatias mais simples, sendo que entre as mais complexas ou seja as mais graves se destaca a TGA e T4F.

Explicação da Circulação Fetal

Para entendermos as cardiopatias congênitas é necessário entendermos como é a circulação sanguínea no período fetal, e o que ocorre durante o nascimento, dessa maneira é possível identificar as más formações e quais as complicações que uma cardiopatia congênita pode trazer à criança.

Enquanto o feto ainda está no útero, seus pulmões permanecem cheios de líquido amniótico (líquido transparente, ligeiramente amarelado que envolve o feto no útero durante a gestação, e que está contido na bolsa amniótica).

O sangue é bombeado por meio do cordão umbilical e da placenta para excreção de dejetos e troca de oxigênio. Há algumas estruturas no sistema vascular fetal que possibilitam este tipo de movimento sangüíneo.

A remoção de dejetos bem como a troca de oxigênio ocorrem por meio da placenta. No nascimento, o corpo do recém-nascido deve se ajustar repentinamente aos novos processos de sustentação da vida no novo meio ambiente.

O nascimento: Durante um parto vaginal os pulmões são comprimidos, removendo a maior parte dos líquidos em seu interior. Uma vez que a cabeça sai pelo canal vaginal, o médico remove os líquidos das cavidades orais e nasais com uma bomba de sucção, para ajudar a limpar as vias respiratórias. Tão logo o bebê nasce, o médico pinça e corta o cordão e estimula o bebê a respirar pela primeira vez.

Alterações no nascimento: Durante um parto vaginal os pulmões são comprimidos, removendo a maior parte dos líquidos em seu interior. Uma vez que a cabeça sai pelo canal vaginal, o médico remove os líquidos das cavidades orais e nasais com uma bomba de sucção, para ajudar a limpar as vias respiratórias. Tão logo o bebê nasce, o médico pinça e corta o cordão e estimula o bebê a respirar pela primeira vez.

Estímulos para que o bebê respire pela 1ª vez:

  • Alteração de temperatura

  • Estímulo luminoso

  • Estímulo físico

  • Falta de fornecimento de oxigênio (devido ao corte do cordão)

  • Pressão negativa na cavidade torácica causada pela compressão do tórax após passar pelo canal vaginal.

  • Alterações durante a 1ª respiração:

  • O aumento do oxigênio nos pulmões provoca redução na resistência do fluxo sangüíneo para os pulmões.

  • Aumento na resistência do fluxo sangüíneo dos vasos corporais.

  • A ausência de fluxo sangüíneo do cordão umbilical, redução da resistência vascular pulmonar e aumento da resistência vascular sistêmica provocam um fechamento do forame oval.

Estruturas Fetais:

  • Ducto arterioso: é uma conexão vascular entre os vasos que normalmente levam sangue aos pulmões para a troca de gases e a aorta principal vaso que leva sangue oxigenado ao corpo)

  • Forame oval: abertura entre as aurículas do coração. Facilita o movimento do sangue oxigenado pelo corpo do feto.

  • Ducto venoso: vaso que vai do fígado a um vaso maior chamado veia cava inferior

  • Veia umbilical: vaso que vai do cordão umbilical ao fígado. Este vaso leva sangue oxigenado ao corpo

  • Artérias umbilicais: vasos que vão do sistema arterial fetal ao cordão umbilical. O sangue não oxigenado é transportado por estes vasos.

Alterações Do Fluxo Sanguíneo Pulmonar Nas Cardiopatias Congênitas

Qualquer que seja a cardiopatia congênita em questão, ela se relaciona diretamente com alterações no fluxo sanguíneo pulmonar, promovendo modificações temporárias ou permanentes da estrutura do pulmão. Dessa forma podemos classificá-las em cardiopatias de hiperfluxo ou hipofluxo pulmonar:

Hiperfluxo pulmonar - patologias que acarretam shunt da esquerda para direita, ocasionando aumento do fluxo sanguíneo para o pulmão (CIA, CIV, PCA)

Hipofluxo pulmonar - patologias que cursam com malformação das estruturas anatômicas do lado direito do coração (atresia tricúspide, atresia pulmonar, estenose pulmonar).

Hipofluxo Pulmonar

Nas cardiopatias que apresentam hipofluxo pulmonar, o sangue do ventrículo direito tem dificuldade de atingir as artérias pulmonares devido a uma obstrução na via de saída do ventrículo direito; ocorre, portanto, uma redução do fluxo pulmonar e desvio de sangue insaturado para circulações sistêmica (shunt da direita para a esquerda) através de uma comunicação intercavitária ou pelo canal arterial. Esses pacientes podem apresentar saturação arterial de oxigênio (SaO2) extremamente baixa nos casos em que há um grau acentuado de obstrução da via de saída do ventrículo direito, e a comunicação entre as duas circulações é restrita ou inexistente.

Nestas situações, pode ser necessária uma intervenção farmacológica com o uso de vasodilatador do canal arterial como a prostaciclina para aumentar o fluxo pulmonar e manter uma saturação arterial de oxigênio satisfatória maior que 70% até que o recém-nascido tenha condições de ir tratamento cirúrgico. No entanto muitas vezes não há possibilidade de se fazer uma correção total do defeito e, em um primeiro momento, realiza-se uma cirurgia paliativa criando um shunt sistêmico-pulmonar através da operação de Blalock-Taussig e que é um shunt da artéria subclávia e com a artéria pulmonar, o que permite o aumento do fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar.

Nas crianças portadoras de cardiopatias congênitas cianogênicas em tratamento clínico e mesmo após cirurgia paliativa, o objetivo do suporte ventilatório é oferecer uma FiO2 suficiente para manter uma PaO2 em torno de 45 mmhg e uma SaO2 acima de 80%. Nas cirurgias em que se realiza a correção total do defeito, espera-se uma PaO2 entre 70 e 90mmHg e uma SaO2 maior que 90%.

Estes pacientes podem evoluir no pós-operatório com disfunção do ventrículo direito. Nesses casos, além da utilização de drogas inotrópicas, preconiza-se a regulagem dos parâmetros do respirador, visando diminuir a pressão média de vias aéreas, uma vez que o aumento desta eleva a pressão intratorácica, sendo esta transmitida para o átrio direito, dificultando o retorno venoso sistêmico e diminuindo a pré-carga do ventrículo direito.

Além disso, um aumento excessivo na pressão média de vias aéreas provocaria hiperdistensão alveolar e compreensão dos capilares pulmonares, aumentando a resistência vascular pulmonar e conseqüentemente, a pós-carga do ventrículo direito. Através do aumento da pré-carga e da diminuição da pós-carga, consegue-se melhorar o débito do ventrículo direito e a sua contratilidade.

Hiperfluxo Pulmonar

Os pacientes com hiperfluxo pulmonar podem apresentar uma elevação de resistência vascular pulmonar. Dependendo da intensidade e do período a que são submetidos a este fluxo aumentado, ocorre uma reação hipertrófica na camada íntima das arteríolas pulmonares. A evolução deste quadro pode determinar hipertensão pulmonar grave que muitas vezes complica o pós-operatório ou até contra indica o tratamento cirúrgico.

As cardiopatias mais simples, tais como a comunicação interatrial, comunicação interventricular e a persistência do canal arterial quando diagnosticadas e tratadas precocemente, não chegam a provocar repercussão pulmonar importante e, quando esta existe, geralmente é reversível após a correção cirúrgica do defeito. No entanto se houver demora no tratamento dessas doenças e nas cardiopatias mais complexas, a circulação pulmonar poderá estar comprometida.

Sinais E Sintomas Mais Importantes

Para o reconhecimento de uma cardiopatia, é necessário saber diferenciá-la de outras entidades que, mesmo para os mais experientes, pode oferecer dificuldades no diagnóstico, embora o conjunto de elementos clínicos, laboratoriais e exames complementares possam ajudar esta diferenciação.

Assim, as pneumopatias que apresentam cianose e dispnéia desde o nascimento raramente apresentam-se nas cardiopatias. Elementos como a área cardíaca dentro dos limites da normalidade, ausência de sopro e hepatomegalia, melhora da cianose com oxigenoterapia e dados de eletrocardiograma, como regressão da sobrecarga ventricular direita com melhora do quadro pulmonar, confirma uma patologia pulmonar.

Os problemas cerebrais que o recém-nascido apresenta são reconhecidos por depressão de função pulmonar e cardíaca (hipoventilação, respiração irregular, paradas respiratórias, bradicardia e disritmias), bem como por convulsões e sonolência.

Existem ainda os problemas infecciosos (sepse), metabólicos (hipoglicemia) e hematológicos (metahemoglobulinemia, anemia, hiperglobulia).

Afastadas todas essas causas na diferenciação, a etapa seguinte é fazer o diagnóstico da anomalia cardíaca, que também não é fácil devido seguintes fatores:

  • Condições clínicas muito semelhantes;

  • Sopros inespecíficos ou ausentes;

  • Semelhança de exames complementares, no recém-nascido, nas diversas cardiopatias.

Há grande diversidade de sinais e sintomas nessa fase da vida, até mesmo conflitantes. Assim, em cardiopatias consideradas acianóticas pode haver cianose pela presença de padrão fetal importante levando a um shunt reverso do sangue, em outros casos por hipertensão venocapilar pulmonar por obstrução do coração esquerdo ou por insuficiência cardíaca.

Por outro lado, cardiopatias consideradas cianóticas podem exteriorizar a cianose, em decorrência de acentuado fluxo pulmonar com conseqüente oxigenação adequada do sangue venenoso.

As mais importantes manifestações clínicas que aparece nas crianças portadoras de lesão cardíacas, nos primeiros dias de vida, são: insuficiência cardíaca, cianose, sopro e disritmia cardíaca.

Principais Cardiopatias Acianogênicas

Persistência Do Canal Arterial (PCA)

A PCA é fisiológica ao nascimento. A prematuridade é provavelmente o fator mais importante relacionado a esta patologia; neste contexto não há diferença na incidência com relação ao sexo, acometendo particularmente os prematuros (RNPT) com Doença de Membranas Hialinas (DMH), estando associada a diversas patologias como Hemorragia Cerebral (HIC), além de levar à Insuficiência Cardíaca Congestiva (ICC).

O canal arterial se fecha funcionalmente de 12 a 48 horas após o parto e anatomicamente em 4 semanas

Atribui-se a falta de fechamento do canal nessas crianças a vários fatores, como a imaturidade anatômica do canal, apresentando poucas fibras musculares com diminuição de resposta aos estímulos de contração; a hipoxemia, acidose quando a criança apresenta problemas pulmonares, doença da membrana hialina, como referida antes, e por fim a depressão da contratilidade miocárdica e aumento da resistência vascular pulmonar.

Os pulmões fetais não são aerados, e sim cheios de líquidos, que ao nascer será induzido a expulsar esse liquido e então encher-se de ar, mas quando ainda na fase fetal existe um fluxo sanguíneo da artéria pulmonar para a aorta descendente através do canal arterial.

Epidemiologia:

A persistência do canal arterial (PCA) é uma das cardiopatias congênitas mais freqüentes, podendo ocorrer isoladamente ou acompanhando outras malformações cardíacas. Sua incidência na população geral varia de acordo com os vários autores, aceitando-se a ocorrência em média de 1:2. 500 nascimentos, correspondendo a ± 12% de todas as cardiopatias congênitas.

Como cardiopatia isolada no recém-nascido de termo (RNT), parece ter leve preferência pelo sexo feminino, como dito antes, de 2:1, tem incidência aumentada nas crianças portadoras da síndrome da rubéola congênita (60 a 70% das crianças tem PCA) e influência genética demonstrada (a recorrência de defeitos cardíacos em parentes de pacientes com PCA fica em torno de 2%). Outro fator importante parece ser as grandes altitudes, havendo descrições de maior incidência em algumas populações que vivem entre 3.500 e 5.000 metros acima do mar, acreditando-se, porém, que exista associação com fatores genéticos, uma vez que nem todos que vivem em altitudes semelhantes apresentam incidência aumentada.

Fisiopatologia:

Quando há falência no fechamento do canal após o nascimento, o resultado é aumento no fluxo sangüíneo pulmonar, uma vez que o canal conecta uma circulação sistêmica de alta pressão com uma circulação pulmonar de baixa resistência. Se o canal é pequeno, o shunt” esquerdo para direita (E-D) também deverá ser e, em geral é assintomático. Se o canal é de tamanho moderado ou importante (maior que 1,5mm), frequentemente há associação com "shunt" significativo, ocorrendo aumento do débito ventricular esquerdo, aumento do volume e pressão diastólica final, elevação da pressão atrial, acarretando congestão pulmonar e evolução com ICC. Os achados fisiopatológicos da PCA dependem tanto da magnitude do shunt como da resposta pulmonar e cardíaca a ele. Há diferenças importantes entre o RNT e o RNPT na habilidade cardíaca de manipulação nos volumes. No RNPT o miocárdio tem mais água e menos massa contrátil e, portanto, os ventrículos são menos distensíveis e, como resultado, menores volumes no RNPT podem produzir maior pressão diastólica final. Portanto menores "shunts" através do canal no RNPT, podem aumentar a pressão venosa pulmonar e levar à congestão pulmonar.

Quadro Clinico:

Mesmo com a presença de um "shunt" ductal significativo, podem ser necessários vários dias para os sinais clínicos se desenvolverem

  • O clássico sopro contínuo é infreqüentemente ouvido, exceto em RNPT muito pequenos. Geralmente há um sopro sistólico crescente com estalido, às vezes detectável na diástole. Freqüentemente a 2a bulha não é ouvida.

Às vezes, o que se tem como clínica é a deterioração do quadro pulmonar com necessidade do aumento dos parâmetros ventilatório após uma fase inicial de melhora.

  • O pulso é amplo nos quatro membros; a segunda bulha em área pulmonar é hiperfonética O pulso cheio e o sopro sistólico podem estar ausentes em 15 e 20%, dos pacientes.

  • Podem apresentar taquipnéia, taquicardia, cardiomegalia

  • Sudorese,

  • Infecções respiratórias recorrentes,

  • Sinais de ICC, porém o diagnóstico de insuficiência cardíaca é difícil porque pode ser mascarado pela patologia pulmonar, é importante pesquisar a hepatomegalia.

Exames Complementares:

O Ecocardiograma é o elemento mais útil para o diagnóstico dessa patologia, já que os RX e o ECG podem dar elementos de difícil analise por causa dos problemas pulmonares. O ECG, além de fornecer o diagnóstico, serve como acompanhamento terapêutico após o uso da indometecina com inibidor de síntese de prostaglandina, que auxilia no fechamento do canal arterial.

Eletrocardiograma (ECG): Pode se apresentar normal, sendo que nos quadros mais graves usualmente revela sobrecarga das câmaras esquerdas e alteração no segmento ST.

RX de tórax: Pode ocorrer aumento da área cardíaca com hiperfluxo pulmonar, tronco da artéria pulmonar proeminente e aumento do átrio esquerdo, mas freqüentemente uma patologia pulmonar coexistente ou associada, dificulta a avaliação tanto pulmonar como cardíaca e muitas vezes, o RX de tórax, mesmo em crianças sintomáticas, pode mostrar área cardíaca normal ao redor de 22% dos casos

Ecodoplercardiograma (Eco): O Eco, diferentemente dos sinais clínicos, ECG e RX de tórax, não se utiliza de sinais indiretos para a avaliação do canal arterial, possibilitando a sua visualização direta e de seu fluxo sangüíneo para a artéria pulmonar. O modo M (unidimensional) pode medir as câmaras esquerdas, particularmente o átrio esquerdo (AE) e sua relação com a aorta (relação AE/AO), estimando a sobrecarga volumétrica originária do "shunt" E-D. A relação AE/AO normal varia entre 0,9 e 1,3 e os valores indicativos de PCA, acima de 1,4.

O Doppler pulsado apresenta boa sensibilidade e especificidade para a PCA, devendo-se apenas considerar como diagnósticos diferenciais a janela aorto-pulmonar e a fístula coronária para o tronco pulmonar, entidades bastante raras. O doppler pulsado também contribui para a análise do fluxo aórtico descendente, estimando o "roubo diastólico" ou seja, o fluxo retrógrado na diástole, o qual se correlaciona com a magnitude do "shunt" à angiografia radioisotópica.

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