Doenças Congenitas

Doenças Congenitas

Cardiopatias Congênitas

  • Cardiopatias Congênitas

O restante vai para AD e VD sendo bombeado para a artéria pulmonar; porém, como o pulmão fetal está expandido e preenchido por líquido, e sua vasculatura contraída, o sangue não pode entrar no pulmão sendo desviado para a aorta através do Canal Arterial. Após irrigar o corpo do feto, o sangue retorna para a placenta através das artérias umbilicais.

  • O restante vai para AD e VD sendo bombeado para a artéria pulmonar; porém, como o pulmão fetal está expandido e preenchido por líquido, e sua vasculatura contraída, o sangue não pode entrar no pulmão sendo desviado para a aorta através do Canal Arterial. Após irrigar o corpo do feto, o sangue retorna para a placenta através das artérias umbilicais.

O aumento do oxigênio nos pulmões provoca redução na resistência do fluxo sangüíneo para os pulmões.

  • O aumento do oxigênio nos pulmões provoca redução na resistência do fluxo sangüíneo para os pulmões.

  • Aumento na resistência do fluxo sangüíneo dos vasos corporais.

  • A ausência de fluxo sangüíneo do cordão umbilical, redução da resistência vascular pulmonar e aumento da resistência vascular sistêmica provocam um fechamento do forame oval.

É necessário saber diferenciá-la de outras entidades que, mesmo para os mais experientes, pode oferecer dificuldades no diagnóstico, embora o conjunto de elementos clínicos, laboratoriais e exames complementares possam ajudar esta diferenciação.

  • É necessário saber diferenciá-la de outras entidades que, mesmo para os mais experientes, pode oferecer dificuldades no diagnóstico, embora o conjunto de elementos clínicos, laboratoriais e exames complementares possam ajudar esta diferenciação.

Há grande diversidade de sinais e sintomas conflitantes.

  • Há grande diversidade de sinais e sintomas conflitantes.

  • As mais importantes manifestações clínicas que aparece nas crianças portadoras de lesão cardíacas, nos primeiros dias de vida, são: insuficiência cardíaca, cianose, sopro e disritmia cardíaca.

São má formações do coração, sua etiologia é multifatorial, incluindo fatores ambientais, genéticos, uso de medicamentos e drogas, doença materna como o diabetes, o lúpus e infecções como a rubéola e a sífilis que possam agir no momento de formação do coração fetal, que ocorre nas primeiras oito semanas de gravidez.

  • São má formações do coração, sua etiologia é multifatorial, incluindo fatores ambientais, genéticos, uso de medicamentos e drogas, doença materna como o diabetes, o lúpus e infecções como a rubéola e a sífilis que possam agir no momento de formação do coração fetal, que ocorre nas primeiras oito semanas de gravidez.

  • Quanto mais precoce aparecimento de um defeito no desenvolvimento da vida intra-uterina, mais complexa a cardiopatia existente.

Acianogênicas:

  • Acianogênicas:

  • São constituídas por alterações anatômicas ligadas às comunicações das circulações sistêmica e pulmonar. Como exemplo, pode-se citar:

      • Persistência do canal arterial (PCA)
      • Comunicação interatrial (CIA)
      • Comunicação interventricular (CIV)
      • Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
      • Obstrução do ventrículo esquerdo (estenose valvar aórtica, estenose subaórtica, coarctação da aorta)

Cianogênicas

  • Cianogênicas

  • Temos o subgrupo que corresponde as alterações mais complexas, existência de mais do que um defeito:

      • tetralogia de Fallot (T4F)
      • transposição das grandes artérias (TGA)
      • atresia da válvula tricúspide e pulmonar
      • dupla saída do ventrículo direito; dupla via de saída do ventrículo esquerdo (DVSVD/DVSVE)
      • tronco arterioso comum (Truncus)
      • hipoplasia de câmaras e esquerdas
      • ventrículo único VU

A incidência total de cardiopatias congênitas é de 8 por 1000 nascidos vivos e, ao relacionarmos sua complexidade, podemos observar maior incidência de CIA e CIV entre as cardiopatias mais simples, sendo que entre as mais complexas ou seja as mais graves se destaca a TGA e T4F.

  • A incidência total de cardiopatias congênitas é de 8 por 1000 nascidos vivos e, ao relacionarmos sua complexidade, podemos observar maior incidência de CIA e CIV entre as cardiopatias mais simples, sendo que entre as mais complexas ou seja as mais graves se destaca a TGA e T4F.

Se relaciona diretamente com alterações no fluxo sanguíneo pulmonar, promovendo modificações temporárias ou permanentes da estrutura do pulmão.

  • Se relaciona diretamente com alterações no fluxo sanguíneo pulmonar, promovendo modificações temporárias ou permanentes da estrutura do pulmão.

  • São classificadas em

        • Cardiopatias de Hiperfluxo
        • Cardiopatias de Hipofluxo

Cardiopatias de Hiperfluxo: acarretam shunt da esquerda para direita, ocasionando aumento do fluxo sanguíneo para o pulmão (CIA, CIV,PCA)

  • Cardiopatias de Hiperfluxo: acarretam shunt da esquerda para direita, ocasionando aumento do fluxo sanguíneo para o pulmão (CIA, CIV,PCA)

  • Cardiopatias de Hipofluxo pulmonar: cursam com má formação das estruturas anatômicas do lado direito do coração (atresia tricúspide, atresia pulmonar, estenose pulmonar).

  • Fisiológico ao nascer

  • Prematuridade é a maior fator relacionado a patologia

  • Funcional fecha após 12 a 48 horas

  • Anatômico em 04 semanas

Atribui-se a:

  • Atribui-se a:

      • Poucas fibras musculares com diminuição de resposta aos estímulos de contração;
      • Hipoxemia;
      • Acidose quando apresenta problemas pulmonares;
      • Doença da membrana hialina (distúrbio decorrente da produção insuficiente de surfactante);
      • depressão da contratilidade miocárdica;
      • aumento da resistência vascular pulmonar.

É uma das cardiopatias congênitas mais freqüentes, podendo ocorrer isoladamente ou acompanhando outras má formações cardíacas. Sua incidência na população geral varia de acordo com vários autores, aceitando-se a ocorrência em média de 1: 2.500 nascimentos, correspondendo a ± 12% de todas as cardiopatias congênitas.

  • É uma das cardiopatias congênitas mais freqüentes, podendo ocorrer isoladamente ou acompanhando outras má formações cardíacas. Sua incidência na população geral varia de acordo com vários autores, aceitando-se a ocorrência em média de 1: 2.500 nascimentos, correspondendo a ± 12% de todas as cardiopatias congênitas.

Quando há falência no fechamento do canal após o nascimento, o resultado é aumento no fluxo sangüíneo pulmonar.

  • Quando há falência no fechamento do canal após o nascimento, o resultado é aumento no fluxo sangüíneo pulmonar.

  • Se o canal é pequeno, o “shunt” esquerdo para direita também e em geral é assintomático.

  • Se o canal é de tamanho maior que 1,5mm há associação com "shunt" significativo - aumento do débito ventricular esquerdo, aumento do volume e pressão diastólica final, elevação da pressão atrial, acarretando congestão pulmonar e evolução com ICC.

Mesmo com a presença de um "shunt" ductal significativo, podem ser necessários vários dias para os sinais clínicos se desenvolverem

  • Mesmo com a presença de um "shunt" ductal significativo, podem ser necessários vários dias para os sinais clínicos se desenvolverem

  • O clássico sopro contínuo é infreqüentemente ouvido.

  • Geralmente há um sopro sistólico crescente com estalido, às vezes detectável na diástole. Freqüentemente a 2a bulha não é ouvida.

O pulso é amplo nos quatro membros. O pulso cheio e o sopro sistólico podem estar ausentes de 15 à 20% dos pacientes;

  • O pulso é amplo nos quatro membros. O pulso cheio e o sopro sistólico podem estar ausentes de 15 à 20% dos pacientes;

  • Podem apresentar taquipnéia, taquicardia, cardiomegalia;

  • Sudorese;

  • Infecções respiratórias recorrentes;

  • Sinais de ICC, porém o diagnóstico é difícil porque pode ser mascarado pela patologia pulmonar.

Ecocardiograma

  • Ecocardiograma

  • Eletrocardiograma

  • Ecodoplercardiograma

Medicamentos que induzam o fechamento do canal (Indometacina) e se necessário cirurgia.

  • Medicamentos que induzam o fechamento do canal (Indometacina) e se necessário cirurgia.

Bastante comum, é fisiológica ao nascimento, e tem predomínio no sexo feminino,

  • Bastante comum, é fisiológica ao nascimento, e tem predomínio no sexo feminino,

  • Fisiológico ao nascer,

  • A comunicação entre os átrios ocorre na região da fossa oval, gerando um defeito no desenvolvimento do septo primum ou septo secundum que constituem o septo interatrial, e pode ser classificado quanto sua localização.

Defeito ao nível da fossa oval

  • Defeito ao nível da fossa oval

      • Ostium primum: se localiza na porção inferior do septo freqüentemente associados a defeitos da válvula mitral
      • Ostium secundum: ocorre no centro do septo atrial
  • Defeito fora da região da fossa oval

      • Defeito do seio venoso: situa-se na parte superior do septo interatrial, Uma veia pulmonar direita anômala conecta-se com o átrio direito ao invés do AE.

  • Corresponde de 10 a 15% das CCA, aproximadamente 40% dos casos são diagnosticados quando o paciente tem por volta de 40 anos de idade, maior incidência no sexo feminino e pode estar associada a outras anomalias congênitas.

Ocorre por anomalias no desenvolvimento do septo interatrial. Logo após o nascimento, há uma resistência vascular pulmonar alta e sistêmica baixa, limitando o fluxo da esquerda para direita. Durante as primeiras semanas, a resistência pulmonar cai, tornando a parede do ventrículo direito mais fina e distensível, enquanto a resistência sistêmica aumenta, facilitando o esvaziamento do ventrículo esquerdo, estabelecendo assim, um curto circuito do átrio esquerdo para o direito.

  • Ocorre por anomalias no desenvolvimento do septo interatrial. Logo após o nascimento, há uma resistência vascular pulmonar alta e sistêmica baixa, limitando o fluxo da esquerda para direita. Durante as primeiras semanas, a resistência pulmonar cai, tornando a parede do ventrículo direito mais fina e distensível, enquanto a resistência sistêmica aumenta, facilitando o esvaziamento do ventrículo esquerdo, estabelecendo assim, um curto circuito do átrio esquerdo para o direito.

Fadiga e dispnéia aos exercícios

  • Fadiga e dispnéia aos exercícios

  • Mais propensão às infecções.

  • Grave principalmente na vida adulta quando surgem sintomas de hipertensão pulmonar, arritmias e insuficiência cardíaca.

RX Tórax

  • RX Tórax

  • Ecocardiograma

  • Eletrocardiograma

  • Cateterismo

Indicações da cirurgia:

  • Indicações da cirurgia:

      • hipertensão pulmonar;
      • lactentes com insuficiência cardíaca, infecções respiratórias de repetição e atraso de crescimento;
      • Adultos com grave disfunção das câmaras direitas.

Corresponde a 25% dos casos.

  • Corresponde a 25% dos casos.

  • É reconhecida pela ausência de tecido septal, permitindo comunicação entre os ventrículos.

  • Sempre patogógico.

Defeito em um gene único;

  • Defeito em um gene único;

  • Doenças do tecido conjuntivo

  • Erro inato de metabolismo

  • Anormalidades nos cromossomos, como na Trissomia do cromossomo 21,

  • Anormalidades associadas a Teratogenia, como na Rubéola materna,

  • Ingestão de Talidomida e abuso crônico de bebidas alcoólicas pela gestante (causando toxicidade por álcool etílico)

  • Pode estar também relacionadas com interações ambientais e genéticas.

  • Correção do defeito estrutural através de cirurgia.

  • Corresponde de 25 a 30% das cardiopatias congênitas;

  • A prevalência nos sexos é

  • equilibrada;

  • Alguns autores registram discreto predomínio no sexo feminino.

Permite um fluxo sanguíneo da esquerda para a direita: o ventrículo esquerdo ejeta sangue para a aorta, para o ventrículo direito e para artéria pulmonar (sangue oxigenado se mistura com sangue não oxigenado, levando à alterações hemodinâmicas), resultando em hiperfluxo pulmonar, que resulta em aumento do retorno venoso para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo

  • Permite um fluxo sanguíneo da esquerda para a direita: o ventrículo esquerdo ejeta sangue para a aorta, para o ventrículo direito e para artéria pulmonar (sangue oxigenado se mistura com sangue não oxigenado, levando à alterações hemodinâmicas), resultando em hiperfluxo pulmonar, que resulta em aumento do retorno venoso para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo

CIV pequena. Pode não haver alterações na hemodinâmica

  • CIV pequena. Pode não haver alterações na hemodinâmica

  • CIV moderada. O fluxo pulmonar aumenta levando à considerável aumento do retorno venoso, com sobrecarga de volume das cavidades esquerdas que ocasiona dilatação e hipertrofia das câmaras esquerdas e o volume adicional para o átrio esquerdo provoca aumento da pressão nesta câmara e nos capilares pulmonares, não é perceptível no recém nascido, apenas após terceiro mês.

CIV grande. No recém nascido há elevadas pressões na artéria pulmonar levando a edema da parede bronquial, aumento da secreção mucosa e diminuição da luz brônquica, fatores que vão diminuindo a capacidade ventilatória. Aos 2 meses de vida, a criança apresenta importante quadro de insuficiência cardíaca à esquerda.

  • CIV grande. No recém nascido há elevadas pressões na artéria pulmonar levando a edema da parede bronquial, aumento da secreção mucosa e diminuição da luz brônquica, fatores que vão diminuindo a capacidade ventilatória. Aos 2 meses de vida, a criança apresenta importante quadro de insuficiência cardíaca à esquerda.

Pode apresentar:

  • Pode apresentar:

  • ICC nos primeiros meses de vida,

  • infecções respiratórias repetitivas,

  • desenvolvimento precoce de doença vascular pulmonar,

  • curva ponderal (estacionária ou descendente)

  • cardiomegalia.

ECG

  • ECG

  • Ecocardiograma Bidimensional

  • Cateterismo

  • RX Tórax

  • Correção do defeito estrutural. Conforme o caso, pode-se precisar de cirurgia imediata ou aguardar meses ou anos para a cirurgia de correção que vem sendo realizada desde 1954.

É uma das anomalias congênitas mais comuns e graves encontradas no recém-nascido, metade das crianças falece no primeiro mês e 90% até o primeiro ano de vida.

  • É uma das anomalias congênitas mais comuns e graves encontradas no recém-nascido, metade das crianças falece no primeiro mês e 90% até o primeiro ano de vida.

  • O ventrículo direito tem conexão com a aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco pulmonar. A cianose e/ou insuficiência cardíaca desenvolve-se nas primeiras horas de vida, necessitando de tratamento de urgência e específico.

  • A TGA correspondente a aproximadamente 8% de todas as cardiopatias congênitas, ocorrendo com uma freqüência de 1 em 3000 nascimentos.

  • O sangue insaturado chega as câmaras cardíacas direitas e dirige-se para aorta, com baixa saturação de oxigênio, já o sangue rico em oxigênio chega pelas veias pulmonares ao átrio esquerdo e saem do ventrículo esquerdo novamente, para os pulmões através do tronco pulmonar.

A cianose global, manifesta-se geralmente nas primeiras 24h de vida, e sua intensidade dependem dos defeitos associados e do grau da resistência pulmonar;

  • A cianose global, manifesta-se geralmente nas primeiras 24h de vida, e sua intensidade dependem dos defeitos associados e do grau da resistência pulmonar;

  • Hiperfonese da segunda bulha em foco pulmonar;

  • Sopros podem ou não estar presentes pela concomitância ou não de outros defeitos congênitos;

  • Insuficiência Cardíaca Congestiva;

  • Hipertensão pulmonar.

RX Tórax

  • RX Tórax

  • Eletrocardiograma

Cirurgia paliativa (aumenta mistura do sangue entre as duas circulações ou reduz o fluxo para os pulmões) ou correção definitiva (Jatene) para que o sangue venoso alcance a artéria pulmonar e o arterial chegue à Aorta.

  • Cirurgia paliativa (aumenta mistura do sangue entre as duas circulações ou reduz o fluxo para os pulmões) ou correção definitiva (Jatene) para que o sangue venoso alcance a artéria pulmonar e o arterial chegue à Aorta.

Cardiopatia congênita com quatro características principais:

  • Cardiopatia congênita com quatro características principais:

      • Defeito do septo ventricular,
      • Obstrução na via de saída do ventricular direito,
      • Aorta em dextroposição (direcionada para lado direito)
      • Hipertrofia do ventrículo direito.

Os defeitos anatômicos resultam em sangue insuficientemente oxigenado bombeado para o corpo, o que leva a uma cianose, falta de ar, e hipóxia. A hipóxia é encontrada com freqüência, predispondo os pacientes a AVE. Quando não tratada, a maioria dos pacientes morre ainda na infância.

  • Os defeitos anatômicos resultam em sangue insuficientemente oxigenado bombeado para o corpo, o que leva a uma cianose, falta de ar, e hipóxia. A hipóxia é encontrada com freqüência, predispondo os pacientes a AVE. Quando não tratada, a maioria dos pacientes morre ainda na infância.

Ocorre em aproximadamente 50 em cada 100.000 crianças. É a segunda causa mais comum de doença cardíaca cianótica em crianças.

  • Ocorre em aproximadamente 50 em cada 100.000 crianças. É a segunda causa mais comum de doença cardíaca cianótica em crianças.

  • A causa da maioria dos defeitos congênitos do coração é desconhecida. Há uma incidência mais alta de Tetralogia de Fallot em crianças com Síndrome de Down.

São quatro má formações cardíacas, que se apresentam concomitantemente:

  • São quatro má formações cardíacas, que se apresentam concomitantemente:

  • Estenose pulmonar: Diminuição de diâmetro do trato de saída do ventrículo direito.

  • Aorta que se sobrepõe ao defeito septal ventricular: Uma valva aórtica com conexão biventricular, ou seja, está situada no defeito septal ventricular e conectada com os dois ventrículos.

Defeito septal ventricular (DSV): Um buraco entre os dois ventrículos do coração. O defeito é centralizado na região mais superior do septo ventricular, e na maioria dos casos é única e grande.

  • Defeito septal ventricular (DSV): Um buraco entre os dois ventrículos do coração. O defeito é centralizado na região mais superior do septo ventricular, e na maioria dos casos é única e grande.

  • Hipertrofia do ventrículo direito: O ventrículo direito tem mais músculo que o normal, causando uma aparência característica de bota. A parede do ventrículo direito aumenta de tamanho para lidar com a crescente obstrução de fluxo da câmara direita.

Cianose: A cianose ocorre precocemente nos recém-nascidos.

  • Cianose: A cianose ocorre precocemente nos recém-nascidos.

  • Sopro sistólico: Moderado tipo ejetivo é encontrado devido à estenose pulmonar.

  • Baqueteamento digital: Normalmente ocorre em crianças após o sexto mês de vida, como conseqüência da hipoxemia crônica.

  • Atraso no crescimento e desenvolvimento.

RX Tórax

  • RX Tórax

  • Ecocardiograma

  • Ressonância Magnética

  • Tomografia Computadorizada

  • Cateterismo

A maioria dos pacientes tem saturação arterial de oxigênio adequada e podem ser submetidos à correção cirúrgica.

  • A maioria dos pacientes tem saturação arterial de oxigênio adequada e podem ser submetidos à correção cirúrgica.

  • O objetivo é corrigir o defeito e suprir os segmentos pulmonares com fluxo sangüíneo proveniente do ventrículo direito.

Caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, um dos ventrículos é atrofiado. O retorno do sangue sistêmico insaturado é misturado com sangue oxigenado que retorna dos pulmões. Quando a artéria pulmonar e a aorta estão anatomicamente relacionadas com o ventrículo único e não há obstrução, os fluxos do leite pulmonar e sistêmico serão fracionados de acordo com a resistência de cada circuito.

  • Caracterizado pela presença de apenas um ventrículo funcionante, um dos ventrículos é atrofiado. O retorno do sangue sistêmico insaturado é misturado com sangue oxigenado que retorna dos pulmões. Quando a artéria pulmonar e a aorta estão anatomicamente relacionadas com o ventrículo único e não há obstrução, os fluxos do leite pulmonar e sistêmico serão fracionados de acordo com a resistência de cada circuito.

  • Rara, encontrada em cerca de 1% dos pacientes com cardiopatia congênita.

A morfologia do ventrículo esquerdo com o ventrículo direito é rudimentar, as grandes artérias podem se originar do ventrículo dominante ou uma delas originar-se do ventrículo atrofiado.

  • A morfologia do ventrículo esquerdo com o ventrículo direito é rudimentar, as grandes artérias podem se originar do ventrículo dominante ou uma delas originar-se do ventrículo atrofiado.

  • O objetivo do tratamento é aumentar a resistência vascular pulmonar e redirecionar parte do débito cardíaco para a circulação sistêmica, até que se têm condições de tratamento cirúrgico.

O valor médio de um por cento (1%) é habitualmente aceito para o Brasil e demais países da América Latina. Cada grupo de 100 nascimentos vivos, gera 1 (um) portador de doença cardíaca congênita. Para a nossa população de 146 milhões de habitantes, nascem, anualmente, cerca de 3.358.000 (três milhões trezentos e cinquenta e oito mil) crianças, das quais 33.580 (trinta e três mil quinhentas e oitenta), são portadoras de cardiopatias congênitas

  • O valor médio de um por cento (1%) é habitualmente aceito para o Brasil e demais países da América Latina. Cada grupo de 100 nascimentos vivos, gera 1 (um) portador de doença cardíaca congênita. Para a nossa população de 146 milhões de habitantes, nascem, anualmente, cerca de 3.358.000 (três milhões trezentos e cinquenta e oito mil) crianças, das quais 33.580 (trinta e três mil quinhentas e oitenta), são portadoras de cardiopatias congênitas

A criança ou lactente que submete-se a cirurgia torácica se beneficia com fisioterapia pré e pós-operatório para a mobilização das secreções, limpeza dos brônquios e melhora da capacidade de ventilação.

  • A criança ou lactente que submete-se a cirurgia torácica se beneficia com fisioterapia pré e pós-operatório para a mobilização das secreções, limpeza dos brônquios e melhora da capacidade de ventilação.

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