Hematologia e Oncologia

Hematologia e Oncologia

(Parte 1 de 13)

127 / ANEMIAS837
Anemias causadas por sangramento843
Anemia aguda pós-hemorrágica843
Anemia crônica pós-hemorrágica844
Anemias causadas por eritropoiese deficiente844
Anemias microcíticas844
Anemia por deficiência de ferro846
transporte de ferro848
Anemias por utilização de ferro848
Anemia da doença crônica849
Anemias normocrômicas-normocíticas849
Anemias hipoproliferativas849
Anemia aplástica850
Anemia mielotísica851
Mielodisplasia852
Anemia macrocítica não megaloblástica853
Anemias macrocíticas megaloblásticas853

SEÇÃO 1 Anemia por deficiência do Anemia causada por deficiência de

Vitamina B12853

Anemia causada por deficiência

de folato856
de vitamina C858
Anemias causadas por hemólise excessiva858

Anemia causada por deficiência

das hemácias859

Hemólise causada por defeitos extrínsecos

reticuloendotelial859

Anemia causada por hiperatividade

imunológicas860
Anemia causada por lesão mecânica862

Anemias causadas por anormalidades

das hemácias863

Hemólise causada por defeitos intrínsecos

membrana das hemácias863

Anemias causadas por alterações da

metabolismo das hemácias864

Anemias causadas por distúrbios do

de hemoglobina865
Anemia falciforme866
Doença da hemoglobina C868
Doença da hemoglobina S-C868
Doença da hemoglobina E868
Talassemias868
Doença da hemoglobina S-talassemia β870
128 / SOBRECARGA DE FERRO870

Anemias causadas por síntese defeituosa

129 / TRANSFUSÃO873
Coleta do sangue873
Teste de pré-transfusão873
Produtos sangüíneos875
Técnica876
Complicações877
Hemaferese terapêutica881
130 / DISTÚRBIOS MIELOPROLIFERATIVOS883
Policitemia vera883
Eritrocitose secundária887
Mielofibrose887
Trombocitemia primária8
Trombocitopenia secundária889
131/HEMOSTASIA E DISTÚRBIOS DE COAGULAÇÃO890
Distúrbios hereditários da coagulação899
Hemofilia899
Distúrbios hereditários incomuns da coagulação901
Distúrbios adquiridos da coagulação901

836 / SEÇÃO 1 – HEMATOLOGIA E ONCOLOGIA

doença hepática901
Coagulação intravascular disseminada901
anticoagulantes circulantes904
132 / DISTÚRBIOS TROMBÓTICOS906
133 / DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS908
Trombocitopenia908
Disfunção plaquetária913
134/DISTÚRBIOS VASCULARES HEMORRÁGICOS916
Púrpura simples916
Púrpura senil916
Telangiectasia hemorrágica hereditária916
Púrpura de Henoch-Schönlein917
Púrpura vascular causada por disproteinemias917
Vasculite leucocitoclástica918
Sensibilização auto-eritrocitária918
135 / LEUCOPENIA E LINFOCITOPENIA918
136 / DISTÚRBIOS EOSINOFÍLICOS925
137 / SÍNDROMES HISTIOCÍTICAS928
138 / LEUCEMIAS931
Leucemia aguda933
Leucemia crônica936
Síndrome mielodisplásica940
139 / LINFOMAS941
Doença de Hodgkin941
Linfomas não-Hodgkin944
Linfoma de Burkitt948
Micose fungóide948
140 / DISCRASIAS PLASMOCITÁRIAS949

Distúrbios da coagulação relacionados à Distúrbios da coagulação causados por

indeterminada949
Macroglobulinemia949
Mieloma múltiplo951
Doenças de cadeia pesada953

CAPÍTULO 127 – ANEMIAS / 837

São as reduções do número ou conteúdo de hemoglobina das hemácias devido a sangramento, eritropoiese deficiente, hemólise excessiva ou uma combinação dessas alterações.

O termo anemia tem sido utilizado de maneira incorreta como um diagnóstico; mais adequadamente, denota um complexo de sinais e sintomas. O tipo de anemia define seu mecanismo fisiopatológico e sua natureza essencial, permitindo um tratamento apropriado. Não investigar uma anemia leve é um erro grave; sua presença indica um distúrbio de base e sua gravidade fornece poucas informações sobre sua gênese ou significado clínico real.

Os sintomas e sinais da anemia representam respostas cardiovasculares e pulmonares compensatórias à gravidade e à duração da hipoxia tecidual. A anemia grave (por exemplo, Hb <7g/dL) pode estar associada a fraqueza, vertigens, cefaléias, zumbidos, pontos luminosos na visão, fadiga fácil, enjôo, irritabilidade e mesmo comportamento estranho. Podem ocorrer amenorréia, perda da libido, queixas gastrointestinais e, algumas vezes, icterícia e esplenomegalia. Finalmente, pode resultar em insuficiência cardíaca ou choque.

Podem ser utilizados padrões diagnósticos gerais para facilitar o diagnóstico diferencial (ver TABELA 127.1). A anemia resulta de um ou mais de três mecanismos básicos: sangramento, eritropoiese deficiente (produção de hemácias) e hemólise excessiva (destruição de hemácias). A perda de sangue deve ser considerada em primeiro lugar. Uma vez descartada, somente os dois outros mecanismos precisam ser considerados. Já que a sobrevida das hemácias é de 120 dias, a manutenção de populações estáveis necessita re-

Abrevia ões Utilizadas neste Capítulo

AdoCbl Adenosilcobalamina Hb Hemoglobina ag Atograma Ht Hematócrito AHAIAnemia hemolítica auto-imuneHCMHemoglobina corpuscular média ATGGlobulina antitimocítica (eqüina)HPFHemoglobinúria paroxística fria CHCMConcentração da hemoglobina corpuscular médiaHPNHemoglobinúria paroxística noturna C3 Complemento MeCbl Metilcobalamina EDTAÁcido etilenodiaminotetracéticoNaClCloreto de sódio

ELISAEnsaio imunoabsorvente ligado à enzima –O2Oxigênio método imunoenzimático

EPOEritropoietinaPO2Pressão parcial de oxigênio FeFerroRDWAmplitude do volume de distribuição (de hemácias)

G6PD Glicose-6-fosfato desidrogenase VCM Volume corpuscular médio

141 / DISTÚRBIOS DO BAÇO955
Hiperesplenismo955
Síndromes esplenomegálicas958
Ruptura esplênica958
142/UMA VISÃO GERAL DO CÂNCER959
143 / IMUNOLOGIA TUMORAL966
Antígenos tumorais966
Respostas do hospedeiro a tumores967
Imunodiagnóstico de tumores968
Imunoterapia969
144/PRINCÍPIOS DO TRATAMENTO ONCOLÓGICO971
ASSOCIADOS À AIDS E MALIGNIDADES981

838 / SEÇÃO 1 – HEMATOLOGIA E ONCOLOGIA

TABELA 127.1 – CARACTERÍSTICAS DAS ANEMIAS COMUNS Etiologia ou tipoEtiologia ou tipoEtiologia ou tipoEtiologia ou tipoEtiologia ou tipoAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiais

Perda aguda deNormocrômica-normocítica, com policro-Na hemorragia grave pode haver hemácias sanguematofilia; medula hiperplásicanucleadas e desvio à esquerda dos leucócitos; leucocitose e trombocitose

Perda crônica deSemelhante à anemia devido à deficiência de ferro; pode apresentar características de perda sangueaguda de sangue, caso tenha havido hemorragia intensa recente sobreposta

Deficiência deMicrocítica, aniso e poiquilocitose; reticulocito-Podem estar presentes: acloridria, língua careca ferropenia; medula hiperplásica, com hemo-e unhas baqueteadas; ausência de ferro globinização retardadacorável na medula; Fe sérico baixo; capacidade total de ligação de Fe aumentada; ferritina sérica baixa; ferritina eritrocitária baixa

Deficiência de vi-Macrócitos ovais; anisocitose; reticuloci-Nível sérico de B12 < 180pg/mL (< 130pmol/L); tamina B12topenia; leucócitos hipersegmentados;envolvimento GI e SNC freqüente; teste medula megaloblásticade Schilling positivo, bilirrubina sérica elevada; DHL aumentada; anticorpos para o fator intrínseco no soro (comum), secreção ausente do fator intrínseco gástrico

Deficiência deCaracterísticas semelhantes às da deficiên-Folato sérico < 5ng/mL (< 11nmol/L); folato folatocia de vitamina B12eritrocitário < 225ng/mL de hemácias (<510nmol/L); deficiência nutricional e malabsorção (espru, gestação, lactância, alcoolismo)

Insuficiência me-Normocrômica-normocítica; reticulocitope-Pode ser idiopática (> 50%) ou secundária dularnia; aspirado de medula geralmente pre-à exposição a drogas tóxicas ou a agentes judicado ou pode mostrar hipoplasia daquímicos tóxicos (por exemplo, cloranfenicol, série eritróide ou de todos os elementosquinacrina, hidantoínas, inseticidas) novação diária de 1/120 das células. A total cessação da eritropoiese resulta em um declínio ao redor de 10% de hemácias por semana (1% ao dia). A eritropoiese deficiente resulta em reticulocitopenia relativa ou absoluta. Quando os valores de hemácias caem > 10% por semana (ou seja, 500.0 hemácias/µL) sem hemorragia, a hemólise é um fator causal.

Uma abordagem conveniente para a maioria das anemias que resultam de eritropoiese deficiente é o exame das alterações na forma e tamanho celulares. Assim, as anemias microcíticas-hipocrômicas (ver Avaliação Laboratorial, adiante) sugerem síntese deficiente de heme ou globina (por exemplo, deficiência de ferro [Fe], talassemia e defeitos de síntese relacionados à hemoglobina, anemia da doença crônica). Em contraste, anemias normocrômicas-normocíticas sugerem um mecanismo hipoproliferativo ou hipoplásico. Algumas anemias são caracterizadas por macrócitos (grandes hemácias), que sugerem um defeito na síntese do DNA. Geralmente, estas anemias são causadas por metabolismo defei- tuoso da vitamina B12 ou do ácido fólico, ou por uma interferência na síntese de DNA devido a agentes quimioterápicos citorredutores. A resposta adequada da medula óssea à anemia é evidenciada pela reticulocitose ou policromatofilia sangüínea.

Do mesmo modo, alguns mecanismos pouco comuns de destruição aumentada (por exemplo, seqüestro esplênico, hemólise mediada por anticorpos, função defeituosa da membrana das hemácias e hemoglobina anormal) são de grande auxílio no diagnóstico diferencial de anemias hemolíticas.

Um princípio crítico para o tratamento das anemias é administrar tratamento específico, o que implica na necessidade de um diagnóstico específico. A resposta ao tratamento corrobora o diagnóstico. Embora o tratamento com múltiplas drogas (ou seja, “tratamento ao acaso”) possa fornecer uma resposta transitória da anemia, tal tratamento não é justificável, pois apresenta risco de seqüelas sérias. A transfusão de hemácias proporciona uma forma de correção instantânea, que deve ser reservada para pacientes com sintomas cardiopulmonares, sinais de sangramento ativo

CAPÍTULO 127 – ANEMIAS / 839

TABELA 127.1 – CONTINUAÇÃO Etiologia ou tipoEtiologia ou tipoEtiologia ou tipoEtiologia ou tipoEtiologia ou tipoAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasAltera es morfol gicasCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiaisCaracter sticas especiais

Anemia sidero-Geralmente hipocrômica, mas dimórficaDefeito metabólico congênito ou adquirido; Fe blásticanormocítica e macrocítica; medula hi-medular corável (em quantidade adequada); perplásica, com hemoglobinização retar-resposta à B6 (rara); comumente parte da dada; sideroblastos aneladossíndrome mielodisplásica

Hemólise agudaNormocrômica-normocítica; reticulocitose;Bilirrubina sérica e DHL aumentadas; urobihiperplasia eritróide da medulalinogênio aumentado nas fezes e na urina; hemoglobinúria nos casos fulminantes; hemossiderinúria

Hemólise crônicaNormocrômica-normocítica; reticulocitose;Bilirrubina sérica e DHL aumentadas; ciclo vital hiperplasia eritróide da medula;das hemácias diminuído; “turnover” de Fe pontilhado basófilo (especialmente naradioativo aumentado; hemossiderinúria intoxicação por chumbo)

Esferocitose here-Micrócitos esferóides; hiperplasia eritróideConcentração média de hemoglobina eritrocitária ditárianormoblásticaaumentada; fragilidade aumentada de hemácias; ciclo vital de hemácias marcadas diminuído; radioatividade aumentada do baço (excede a do fígado)

HemoglobinúriaNormocítica (pode ser hipocrômica devidoUrina escura pela manhã; hemossiderina; tesparoxística no-à deficiência de Fe); a medula pode sertes de hemólise ácida (Ham) e de açúcarturnahiper ou hipocelularágua positivos

Crio-hemoglobinú-Normocrômica-normocíticaApós exposição ao frio; causada por uma ria paroxísticacrioaglutinina ou hemolisina; geralmente associada à sífilis ou a outras infecções

Anemia falciformeAniso e poiquilocitose; algumas hemácias fal-Bastante restrita a negros; isostenúria urinária; ciformes no esfregaço; falcização com-a eletroforese mostra hemoglobina S; popleta na preparação com hipoxia ou ex-dem ocorrer crises vasoclusivas dolorosas posição hiperosmolare úlceras das pernas; alterações ósseas visíveis ao raio X

TalassemiaMicrocítica; células afiladas; células-alvo;Fragilidade eritrocitária diminuída; hemoglobinas pontilhado basofílico; aniso e poiquiloci-A2 e F geralmente elevadas; comumente tose; hemácias nucleadas em homozigotosassociada a ancestrais do Mediterrâneo; os homozigotos são anêmicos desde a lactância; esplenomegalia; alterações ósseas visíveis ao raio X

Infecção ou infla-Normocrômica-normocítica inicialmente,Fe sérico diminuído; capacidade total de ligamação crônicaa seguir microcítica; medula normoblás-ção de Fe diminuída; ferritina sérica nortica; depósitos de Fe adequadosmal, ferritina eritrocitária normal e conteúdo de Fe normal na medula

Invasão medularAniso e poiquilocitose; hemácias nucleadas;Infiltração medular com granulomas infeccio- (mielotísica)precursores granulocíticos precoces; asos, neoplasia, fibrose ou histiocitose aspiração medular pode estar prejudi-lipídica; hematomegalia e esplenomegalia cada, ou mostrar leucemia, mieloma oupresentes; pode-se demonstrar alterações células metastáticasósseas; a captação de Fe radioativo é maior no baço e no fígado do que no sacro

Fe = ferro; DHL = desidrogenase láctica.

840 / SEÇÃO 1 – HEMATOLOGIA E ONCOLOGIA incontrolável ou alguma forma de insuficiência hipoxêmica de um órgão terminal. Os procedimentos de transfusões e componentes sangüíneos são discutidos no Capítulo 129.

A TABELA 127.2 classifica as anemias de acordo com a causa.

Avaliação laboratorial

Os testes laboratoriais quantificam o grau de anemia e fornecem dados para auxiliar o conhecimento de sua causa.

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