Anemia aplásica

Anemia aplásica

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Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacienteseseusfamiliaresarespeitodaAnemiaAplástica.

Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas.

Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado atravésdaurnadesugestõesdoHEMORIOoupeloe-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br

OqueéAnemiaAplástica?OqueéAnemiaAplástica?

A anemia aplástica, conhecida também como aplasia medular, é uma doença caracterizada por redução na produção dos constituintes do sangue. Essa produção reduzida pode ser global (de todos as células sangüíneas) ou seletiva (reduçãodeumoudoistiposdecélulassangüíneas).

A Anemia Aplástica (A) é uma doença da medula óssea e do sangue. Nos pacientes com A a medula produz muito poucas hemácias, plaquetas e glóbulos brancos. Para entender melhor a A é bom conhecermos as funções normaisdamedula.

GlóbulosVermelhos(HemáciasouEritrócitos):

Plaquetas:

GlóbulosBrancos(Leucócitos):

São células sangüíneas que defendem o organismo contra infecções. Uma redução de qualquer tipo de glóbulo branco pode resultar em maior chance de desenvolvimentodeinfecção.

NaAA,háreduçãonaproduçãodoscomponentesdosangue,ouseja,oportador deAApodeteranemia,tendênciaàhemorragiae/ouinfecções.

Não devemos confundir Anemia Aplástica com “Hipoplasia Medular”. Essa modalidade, que pode ser seletiva ou global, difere daAnemiaAplástica Severa, porseuquadrodeleveamoderadareduçãodascélulassangüíneas.

São pequenas células em forma de disco que ajudam a coagulação sangüínea. Asplaquetasprevinemosangramentoanormalouexcessivo.Senãoháplaquetas suficientes, um simples corte ou queda pode resultar em sangramentos. Às vezes algumas manchas roxas ou avermelhadas são vistas nas pernas e nos braços dos pacientes. São chamadas petéquias. O surgimento de petéquias podeindicarumabaixacontagemdeplaquetas.

Contém hemoglobina, que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmões. O oxigênio é carregado pelosglóbulosvermelhosedistribuídoparadiferentesórgãosetecidosnocorpo. Quando os glóbulos vermelhos estão em baixo número, chama-se a isso anemia.Quandoapessoaestáanêmica,elapodesesentirtonta,comfaltadear eterdoresdecabeçapornãoteroxigêniocirculantesuficienteemseusangue.

Carregaoxigênioeoutrosnutrientesparaascélulas Protegedeinfecções Removedejetosetoxinas

Funçõesdosanguenormal

O sangue é feito de diferentes células. Os três principais tipos de células sangüíneassão:

AAnemia Aplástica pode ser de origem constitucional (hereditária) ou pode ser adquiridaaolongodavidadoindivíduo.

As causas constitucionais são raras.AAnemia de Fanconi é um exemplo deAA de origem hereditária, na qual além de aplasia da medula, a criança pode nascer com outras anomalias, como malformações renais e urológicas (duplicação de ureteres),entreoutras.

A Anemia Aplástica de origem adquirida é a mais freqüente. A exposição a agentes químicos é a principal causa, embora essa exposição seja identificada em apenas metade dos portadores deAA. Chamamos de Idiopática os casos de AAcujacausanãotenhasidoidentificada.

AlistadeagentesquímicosquepodemlevaraoquadrodeAAémuitogrande.Os principais elementos envolvidos são: , , , , , , , , ,

AAnemiaAplásticapodetambémacompanharalgumasdoenças,como viroses (hepatite, HIV, Parvovírus B19, Vírus Epstein Barr), Hemoglubinúria paroxística noturna, Tuberculose miliar, Insuficiência pancreática e muito raramente a Gravidez.

Bismuto Cloranfenicol Inseticidas

Agrotóxicos Alcatrão Benzeno Solventes Fenilbutazona Sulfonamidas Anticonvulsivantes Saisdeouro Produtosdopetróleo.Aradiaçãoionizanteeouso demedicamentosanti-neoplásicos,sãotambémrelacionadosàinduçãodeAA.

QuaissãoascausasdaAnemiaAplástica?

Ossinaisesintomassãoreferentesàanemia,leucopeniaeplaquetopenia.

Anemia significa que há muito poucos glóbulos vermelhos para levar oxigênio ao corpo, fazendo com que os pacientes sintam-se cansados (fadiga) e tenham falta de ar. A palidez cutânea, que costuma ser intensa, é por vezes o sinal que maischamaatençãonosportadoresdeAA,levando-osaprocuraromédico.

A leucopenia se expressa fundamentalmente por maior tendência a infecções bacterianas, pulmonares, de pele e urinária. Por seu caráter, quase sempre severo,éumafreqüentecausadeconsultaaomédico.

Hematomas ou sangramento anormal de um pequeno machucado (ex. corte no dedo) ou um pequeno procedimento cirúrgico (uma extração de dente, por exemplo) podem ser o motivo da primeira consulta e são devidos à plaquetopenia.

QuaissãoossintomasdaAnemiaAplástica?

Odiagnósticocorretosópodeserfeitoatravésdeexamemédicoeumacompleta avaliaçãodosangueedamedulaóssea.

É necessária uma amostra de medula óssea para identificar que tipo ou tipos de célulasestãoenvolvidasnadoença.

Comoéfeitoodiagnóstico?

Obter uma amostra de medula óssea é relativamente simples. Amostras são geralmente obtidas através da crista ilíaca (quadril) ou esterno (osso do peito).A pele de onde a amostra será retirada é primeiro desinfectada e então anestesiada. Uma agulha é inserida dentro do osso, através da pele. Uma quantidadedemedulaósseaéretirada.Esseprocessoéchamado"aspiraçãode medulaóssea"ou“mielograma”.

Outro exame indispensável ao diagnóstico é o que chamamos de "biópsia de medula óssea", procedimento muito semelhante ao anterior, geralmente realizado imediatamente após, no qual é retirado um pequeno fragmento ósseo queéentãolevadoparaumaavaliação.

Outros exames podem ser também necessários, sobretudo com a finalidade de diagnósticodiferencialcomoutrasdoenças.

O tratamento é determinado pelo grau da Aplasia. Como dissemos, existe a Aplasialeveamoderada(tambémchamadahipoplasia)easAnemiasAplásticas SeveraemuitoSevera.

A Anemia Aplástica Leve e Moderada são tratadas através de medicamentos estimulantes da medula óssea, como a Oximetolona, corticoterapia, ácido fólico, Danazolealgumasvitaminas.

Para a Anemia Aplástica Severa e muito Severa existem duas modalidades de tratamento. Uma conservadora e com alto índice de resposta satisfatória, porém sem garantia de cura definitiva, que corresponde às drogas imunossupressoras, linfoglobulina e timoglobulina associadas à ciclosporina e corticóide. Outra, com índice mais alto de complicações e mortalidade, porém com possibilidade de cura,sebemsucedido,queéotransplantedemedulaóssea.

O Transplante de medula óssea é uma forma de tratamento no qual se utilizam altíssimasdosesdequimioterapia,associadasounãoàradioterapia,seguidode infusão venosa da medula óssea do doador, cuja finalidade é restabelecer a capacidade de reproduzir as células do sangue, perdida com a destruição completa da medula óssea original. Com o transplante uma nova medula óssea regeneradentrodosossosdopacientetratado.

Os tipos de transplantes de medula óssea indicados para o portador deAnemia AplásticaSeveraemuitoSeverasão:

Qualéotratamento?

É aqueleemqueutilizamosamedulaósseadeumirmãogêmeoidêntico.

É aqueleemqueutilizamosamedulaósseadeumdoadorcompatível. TransplanteAlogênico:

TransplanteSingênico:

É aqueleemqueutilizamoscélulasdosanguedecordãoumbilical.

Quando não há doador compatível, recorre-se ao banco de medula óssea, com chances muito reduzidas de ser encontrado um doador. Muitos pacientes passamanoscadastradossemencontrardoadorcompatível.

O prognóstico depende do grau de Anemia Aplástica e do tratamento instituído. Algunspacientes,portadoresdasformaslevesemoderadaspodemvivermuitos anos, com sua enfermidade controlada através de medicamentos. Outros precisam de cuidado mínimo e observação, enquanto os portadores deAnemia AplásticaSeveraemuitoSeveranecessitamdeumtratamentomaisintensivo.

Qualéoprognóstico?

TransplantedeCordão:

VivendocomAnemiaAplástica

Viver com uma doença séria é um desafio difícil. Os pacientes podem precisar fazermuitasmudançasnoestilodevida.

Estessãocuidadosqueopacientedeveterparaajudaraequipemédica acuidar dele:

Como dissemos, os pacientes estão mais suscetíveis a desenvolver infecções. Quando uma infecção ocorre, o corpo pode precisar de ajuda extra para combatê-la. O primeiro sinal de infeção pode ser uma febre. Se a temperatura

Valesalientarqueotratamentodesuporteadequado,éumdosmaisimportantes fatores determinantes para o prognóstico, sobretudo para os pacientes que necessitamdetransfusõescomfreqüência.

O indivíduo que recebe concentrado de hemácias ou plaquetas com freqüência pode desenvolver anticorpos que destroem as plaquetas e as hemácias com muita rapidez, tornando as transfusões inúteis. Esses anticorpos contra hemácias podem tornar impossível encontrar sangue compatível para o paciente. Assim sendo, alguns cuidados são indispensáveis nas reposições de sangue, como o uso de componentes filtrados e fenotipados, ou seja, com cuidadosadicionaisnosentidodeseevitaremrejeiçõesereações.

Os pacientes podem ter muitas perguntas importantes sobre a doença e a melhor pessoa pararespondê-laséomédico.

Arecuperação,nasmelhoresrespostas,ocorreapartir de4mesesdetratamento,podendodemorarmaisdeumano atéopacientedeixardeprecisardetransfusões.

1.INFECÇÃO:

Seasplaquetasestãodiminuídasospacientespodemdesenvolverhematomas, podem sangrar mais facilmente que o normal ou ter problemas para parar de sangrar. Por exemplo, os pacientes podem notar sangramentos pelas gengivas, nariz, urina e/ou fezes. As mulheres podem ter períodos menstruais com fluxo intenso. Algumas pessoas têm pequenas manchas vermelhas na pele, especialmentenosbraçosenaspernas.Taismanchassãochamadaspetéquias. Algumasmedidaspreventivassãovaliosas:

Evitaratividadesquepossamcausarhematomas; Evitarousodeinstrumentosafiadostaiscomopregos,lâminasefacas; Usarsapatosdesolagrossaecalçascompridasdetecidogrosso; Usarescovasdedentemacias;

Alguns medicamentos podem afetar a capacidade de coagulação. É importante evitar medicamentos que contenham ácido acetil salicílico ou produtos semelhantes,amenosqueomédicolheprescreva;

Lembrar de relatar quaisquer sinais de que a contagem de plaquetas possa estar baixa, tais como: hematomas, sangramento nasal ou da gengiva, sanguenaurinaoupetéquias(pequenasmanchas nosbraçosoupernas).

corporal exceder 38 graus, ou se há calafrios, os pacientes devem procurar o médico imediatamente, de dia ou de noite. Outros sinais de infecção que os pacientesdevemrelataraosmédicosincluem:tosse,dorde garganta,ardência ao urinar, aftas que não curam. Há medidas que os pacientes com baixa contagem de glóbulos brancos podem tomar para limitar os risco de desenvolver umainfecção:

Evitar exposição a multidões ou pessoas com resfriados ou doenças contagiosas.

Boa higiene, sobretudo lavar as mãos freqüentemente, escovar os dentes regularmente, tomar banho diariamente e prestar mais atenção às áreas difíceisdelimpartaiscomodobrasdapeleeemtornodoânus.

Evitarcortesearranhões.

ª 2.SANGRAMENTOS:

Uma taxa baixa de glóbulos vermelhos no sangue provoca palidez, cansaço progressivo,doreinchaçonaspernaseatéfaltadear.Transfusõesdehemácias podem ser prescritas para ajudar a aliviar esses sintomas. Contudo, as medidas preventivassão:

Dieta bem balanceada é importante para combater a anemia.Adieta ajuda o corpoaproduzirnovosglóbulosvermelhos.Contudo,deve-seevitarterapiaa basedeferro.

3.ANEMIA:

Pode ser benéfico dormir mais e descansar entre atividades, a fim de que o corpoconserveenergia.

Exercícioslevestaiscomocaminharpodemdarmaisenergiaaospacientes.

Gastarenergiaapenasnocumprimentodetarefasimportantes. Quantomenostransfusãoopacientereceber,melhorparaele.

Pacientes com A devem informar a seu dentista, sobre sua patologia, bem como a todos os médicos que procuram. Pode haver infecção ou sangramento, caso o tratamento seja feito quando a contagem de plaqueta estiverbaixa.

A relação sexual não está proibida, no entanto o uso de preservativo é indispensávelparaaproteçãodosparceirosdopaciente.

As transfusões podem trazer outras doenças como as infecções (hepatite, HIV, citomegalovirose), excesso de ferro no corpo que se deposita no coração, pulmõesefígadoeainda,desenvolvimentodeanticorposcontrasanguedeoutra pessoa.

4.CUIDADOSGERAIS:

DireçãoGeral EquipeTécnica

Editoração

Revisadoem

Publicadoem Tiragem

KatiaMachadodaMotta

LuizFernandoMonteiro MarcosMonteiro

Maiode2005

Junhode2005 1.000exemplares

ClarisseLobo ClaudiaMáximo MaurícioDrummond Alves VeraMarra

Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Anemia Hemolítica Auto-Imune.

Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas.

Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado atravésdaurnadesugestõesdoHEMORIOoupeloe-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br

OqueéAnemiaHemolíticaAuto-imune?OqueéAnemiaHemolíticaAuto-imune?

Na maioria das vezes, a doença se inicia de forma lenta, com manifestações inespecíficasdeanemia,comocansaçofácil,palidezecoloraçãoamareladanos olhos (que chamamos de icterícia), mal estar e febrícula. Outros sinais que também podem ser observados correspondem à coloração amarelada da urina, que pode variar de amarelo cor de chá forte à cor de coca-cola. Aconcomitância desses sinais com sintomas gripais (dor muscular, febre, coriza etc.), sugere a virose,comocausadesencadeantedaAHAI.

Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI) é uma doença adquirida, de origem imunológica, ou seja, o indivíduo adquire ou fabrica, em algum momento da sua vida, um anticorpo que destrói suas próprias hemácias (glóbulos vermelhos). Nãoécontagiosaenemhereditária.

O Sistema Imunológico tem como função, defender o organismo de invasores chamados "estranhos", sobretudo bactérias, vírus, fungos e outros microorganismos. É um sistema complexo, que envolve inúmeros elementos circulantes no sangue e em outros tecidos, que tem como finalidade a produção de uma "proteína de defesa" (anticorpo específico) contra o invasor, que se fixa ao organismo "estranho", formando um complexo invasor-anticorpo, que é destruídonobaço.

Na AHAI, o sistema imunológico do indivíduo passa a não reconhecer as suas hemácias como próprias, vendo-as como elementos estranhos ao organismo. Uma vez atingidas pelos anticorpos, são destruídas no baço. A redução de hemáciasétambémconhecidacomo“anemia”.

QuaissãooscausasdaAHAI?

A doença pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais freqüente no adulto jovem, podendo ser desencadeada por fatores não identificados, ou secundária aalgumassituaçõesclínicas.

AAHAI na criança e no adolescente freqüentemente é secundária a processos virais (gripes, resfriados, catapora, mononucleose etc.). Já no adulto, ela é mais comumente relacionada às doenças de origem imunológica (como as colagenoses) ou às doenças malignas (como linfomas, leucemias etc.). Vários medicamentospodemlevaràAHAI,entreelesdestacam-sealgunsantibióticose sedativos. No entanto, uma parcela expressiva de indivíduos desenvolve AHAI porcausasnãoidentificadas.

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