Casos clinicos Hematologia

Casos clinicos Hematologia

(Parte 3 de 4)

2. Examen físico Se observan varias adenopatías laterocervicales y una axilar de pequeño tamaño. Además se pesquisa leve ictericia.

3. Laboratorio

Hematocrito: 4 % I. Ictérico : < 5 U
Hemoglobina: 15.5 g/dL Leucocitos : 15.0 /µL
Glóbulos rojos : 5.100.0 /µLPlaquetas : 200.0 /µL
CHCM: 35.2 %
VCM: 86.2 fL

Hemograma

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles BaciliformesSegmentados Linfocitos Monocitos 0 1 0 0 0 13 70 16

Glóbulos rojos: Anisocitosis leve.
Leucocitos: 21% de linfocitos de mediano tamaño, con citoplasma abundante e

hiperbasófilo (linfocitos reactivos). Plaquetas : Normales

Transaminasa Glutámico Oxaloacética :68 U (VN: hasta 40 U/L)
Transaminasa Glutámico Pirúvica :120 U (VN: hasta 40 U/L)
Fosfatasa alcalina: 105 U (VN: 30-110 U/L)
Bilirrubina directa: 0.4 mg/dL (VN: 0-0.3 mg/dL)
Bilirrubina indirecta: 1.1 mg/dL (VN: 0-0.9 mg/dL)
Bilirrubina total :1.5 mg/dL (VN: hasta 1mg/dL)
Nitrógeno ureico :9.5 mg/dL (VN: 8-20 mg/dL)
Anticuerpo heterófilos: 1/224
Virus Epstein Barr (EBV): 1/32

Proteínas totales : 8 g/dL (VN: 6-7.8 mg/dL)

Nota. Generalmente no se solicitan, pero en este caso los anticuerpos anti-Hepatitis (A y B), anti- Citomegalovirus y anti-HIV, estuvieron negativos, y los anticuerpos específicos anti-virus Epstein Barr, IgM e IgG IFI (Inmunofluorescencia indirecta) fueron positivos.

Radiografía de tórax: normal

4. Diagnóstico Mononucleosis infecciosa.

5. Tratamiento Se indica tratamiento sintomático con reposo y consumo de líquido. Además se le solicita no realizar ejercicios bruscos para evitar traumatismos que puedan afectar órganos como el bazo.

6. Evolución Una semana después desaparece la fiebre y mejora el estado general.

Leucemia linfática aguda (Ver capítulo 12)

1. Antecedentes Niño de 2 años 5 meses, que es llevado al hospital por presentar desde hace algunos días malestar general, intolerancia alimentaria, vómitos, fiebre marcada palidez mucocutánea, epistaxis espontánea. Antecedentes familiares y personales sin interés.

2. Examen físico Cráneo, boca y faringe normales. Microadenopatías latero-cervicales derechas. Auscultación cardiopulmonar normal. Leve esplenomegalia. Extremidades inferiores con petequias y algún hematoma aislados.

3. Laboratorio

Hematocrito: 21 % I. Ictérico : < 5 U
Hemoglobina :7.1 g/dL Reticulocitos : 0.2 %
Glóbulos rojos :2.500.0 /µL Leucocitos : 10.300 /µL
CHCM: 3.8 % Plaquetas : 100.0 /µL
VCM: 84.0 fL
VHS: 39 m/Hr

Hemograma eosbasmielojuvbacsegmlinfomono3551eosbasmielojuvbacsegmlinfomono3551

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles BaciliformesSegmentados Linfocitos Monocitos 0 0 0 0 0 10 50 2

Leucocitos: 38% de blastos de pequeño tamaño y escaso citoplasma
Plaquetas: Levemente disminuidas. De aspecto normal.
Deshidrogenasa láctica: 150 UI(VN: Hasta 140 U/L)
Ácido úrico: 3.2 mg/dL (VN: 2.4-5.7 mg/dL)
Nitrógeno ureico: 12 mg/dL (VN: 8-20 mg/dL)
Glucosa: 100 mg/dL (VN: 70-110 mg/dL)

Glóbulos rojos: Anisocitosis leve Radiografía de tórax y TAC abdominal: no existen hallazgos valorables

pequeños sin citoplasma, núcleos sin nucléolo, con aspecto de linfoblastos FAB L1

Mielograma: Médula ósea hipercelular. Marcada infiltración (alrededor de 95%) por blastos Marcada hipoplasia de las series eritroblástica, granulocítica y megacariocítica.

Citoquímica: Peroxidasa negativo Inmunofenotipo: CD10+, CD 19+ ,CD13-, CD3-

4. Diagnóstico Leucemia linfática aguda de riesgo bajo

5. Tratamiento y evolución Luego de aplicar el tratamiento de quimioterapia (ver capítulo 12) el niño evolucionó favorablemente.

Leucemia mieloide aguda (Ver capítulo 12)

1. Antecedentes Paciente varón de 27 años, fumador, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Acude al servicio médico por la aparición espontánea, una semana antes, de petequias y equímosis en ambas piernas. Además se asocia una baja tolerancia al ejercicio (subir escaleras). No relató fiebre.

Nota. El paciente se presenta con un síndrome purpúrico de tipo adquirido. El diagnóstico diferencial es con una trombocitopenia autoinmune o PTI, o con una vasculitis de Schoenlein Henoch.

2. Examen físico Se observó múltiples petequias y equímosis en ambas extremidades inferiores.

Además presentaba palidez mucocutánea y una leve hepatoesplenomegalia.

Nota. La ausencia de ictericia nos permite además descartar que se trate de una anemia hemolítica asociada a un PTI. Sin duda la sospecha diagnóstica recae sobre una leucemia aguda.

3. Laboratorio

Hematocrito : 23% I. Ictérico : < 5 U
Hemoglobina : 7.7g/dL Leucocitos : 5.200 /µL
Glóbulos rojos: 2.500.0 /µLPlaquetas : 20.0 /µL
CHCM: 3.5 %
VCM: 92 fL VHS : 64 m/Hr

Hemograma

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 0 0 0 0 0 41 10 2

Glóbulos rojos : Anisocitosis leve
Leucocito: 47% de blastos de tamaño grande, con núcleo regular, 1-2 nucléolos

prominentes, regular cantidad de citoplasma granular. Algunos blastos presentan bastones de Auer. Plaquetas : Marcadamente disminuidas.

Nota. El hemograma no es diagnóstico; una Leucemia mieloide aguda requiere de 20% de blastos en médula ósea. El estudio complementario permite realizar el diagnóstico de certeza. Con el resultado del hemograma el médico posee la evidencia suficiente para saber que el paciente presenta una leucemia y que debe referir al paciente a un centro especializado.

Mielograma: médula ósea hipercelular, extensamente infiltrada (90%) por blastos de aspecto mieloide. Algunos presentan bastones de Auer. Marcada hipoplasia de las series granulocítica, eritroblástica y megacariocítica. Conclusión: Leucemia Mieloide Aguda, FAB M2.

Inmunofenotipo (citometría de flujo): la población blástica estudiada expresó los antígenos CD13(+), CD33 (+), CD3 (-), CD7(-), CD20 (-), CD34(+), HLA-DR (+), Mieloperoxidasa (+), TdT (-).

Estudio citogenético: 18 de 20 mitosis analizadas presentan t(8;21).

4. Diagnóstico Leucemia mieloide aguda, tipo M2 según FAB. Leucemia mieloide aguda con alteración citogenética específica t(8;21) según OMS. De buen pronóstico.

5. Tratamiento y evolución Como tratamiento se aplicó un protocolo de quimioterapia (Citarabina y Antraciclina en esquema 3+7). Post-remisión se le realizó quimioterapia con altas dosis de citarabina.

Nota. El trasplante de médula ósea (Trasplante de células pluripotentes), no está indicado en esta variedad de leucemia en primera línea. Se reserva para casos en segunda remisión.

Leucemia Mieloide Crónica (Ver capítulo 13)

1. Antecedentes Paciente de sexo masculino de 45 años de edad, asintomático hasta que presentó un dolor abdominal intermitente, localizado en la fosa iliaca izquierda.

2. Examen físico Buen estado general, excepto por presentar una hepato y esplenomegalia palpables a 5 centímetros bajo el reborde costal.

3. Laboratorio

Hematocrito : 3% Indice ictérico : 5 U
Hemoglobina : 1,1g/dL Leucocitos : 98.300 /µL
CHCM : 3,6g/dL
VCM : 84,6fL

Hemograma Glóbulos rojos : 3.900.0 /µL Plaquetas : 860.0 /µL

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 3 0 10 13 19 37 4 1

Glóbulos rojos : Normales. 6 eritroblastos cada 100 leucocitos. Leucocitos : Mieloblastos 5% y promielocitos 8%. Plaquetas : Normales

Mielograma Marcada hipercelularidad con una relación mieloide:eritroide= 20:1. Fórmula diferencial: mieloblastos 4%, promielocitos 6%, mielocitos 13%, juveniles 15%, baciliformes 18%, segmentados 30%, eosinófilos 2%, basófilos 2% y eritroblastos 10%. Megacariocitos levemente aumentados y de aspecto normal.

Proteínas totales : 6,8g/dL (VN: 6.0-8.0 g/dL)
Bilirrubina total : 0,7mg/dL (VN: hasta 1.0 mg/dL)
LDH: 660 U/L (VN: 100-200 U/L)

Glucosa : 100,5 mg/dL (VN: 60-110 mg/dL) Ecotomografía abdominal. Se observa hepatoesplenomegalia marcada. Citoquímica. Fosfatasa alcalina de los neutrófilos: 10 (VN: 20-40) Gen BCR/ABL: Positivo (por RT-PCR)

Cariograma. Presencia de cromosoma philadelphia: t(9;2)(q34;q11)

4. Diagnóstico Leucemia Mieloide Crónica, fase crónica.

5. Tratamiento y evolución Se inicia el tratamiento con interferón alfa y busulfán. El paciente evolucionó bien durante 3 años, en control periódico. Posteriormente desarrolló etapa de crisis blástica; por estudio de fenotipo se determinó que los blastos correspondían a la línea mieloide. Se inició quimioterapia con esquema de Leucemia Mieloide Aguda (LMA): inducción con Flag-Idarubicina. Se logra remisión hematológica con persistencia de Ph(+) en médula ósea fase crónica. Se discute las opciones de terapia con imatinib (Glivec) 400 mg/día. El estudio de donante HLA mostró 100% de compatiblidad con hermana. Se realiza trasplante alogénico no mieloablativo. En fase de recuperación hematológica, se observó quimerismo 100% a los tres meses con citogenética normal y gen BCR/ABL: negativo (por RT-PCR). Se mantiene con imatinib (Glivec) 400 mg/día permanente, sin evidencia de recaída hematológica o citogenética a los 12 meses post-trasplante.

Policitemia Vera (Ver capítulo 13)

1. Antecedentes Paciente de sexo masculino de 68 años de edad, no fumador, que hace 2 años consultó a médico por presentar leves manifestaciones cardiacas. En dicha oportunidad, entre los exámenes de laboratorio destacaba un significativo aumento del hematocrito (60%).

2. Examen físico Buen estado general y signos vitales normales. Los exámenes pulmonar y cardiaco no presentaron alteraciones. El examen abdominal mostró esplenomegalia (bazo palpable 1-3 cm bajo el reborde costal izquierdo).

3. Laboratorio

Hematocrito : 59% Indice ictérico : 5 U
Hemoglobina : 19,8g/dL Leucocitos : 9.300 /µL
CHCM : 3,5%
VCM : 84,3fL

Hemograma Glóbulos rojos : 7.0.0 /µL Plaquetas : 860.0 /µL

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 0 0 0 0 1 63 3 3

Glóbulos rojos : Normales Leucocitos : Normales Plaquetas : Normales

Nota. El hemograma control de un mes después fue similar, destacando la poliglobulia. Nada justifica pensar en policitemia relativa y no hay sospecha de cáncer.

Proteínas totales : 7,8g/dL (VN: 6.0-8.0 g/dL)
Bilirrubina total : 0,5mg/dL (VN: hasta 1.0 mg/dL)

Ferremia

TIBC: 385 µg/dL (VN: 200-400 µg/dL)

Hierro sérico : 68 µg/dL (VN: 50-150 µg/dL) Saturación de transferrina : 35% (30±15%)

Ecotomografía abdominal: Hígado de aspecto normal y esplenomegalia moderada. Fosfatasas alcalinas de los neutrófilos: 150 (VN: 20-40)

Saturación de O2 arterial: 95% (VN: 90-100%)

Volumen eritrocitario: 4 mL/Kg (VN: hombres <30 mL/Kg; Mujeres <26 mL/Kg)

Vitamina B12: 1.500 pg/mL (VN: 200-950 pg/mL)

4. Diagnóstico Policitemia Vera

5. Tratamiento y evolución Al paciente se le indican flebotomías periódicas hasta reducir el hematocrito (aproximadamente llegar a 45%). Con esto se reduce la viscosidad sanguínea y disminuye la probabilidad de sufrir algún evento trombótico.

Trombocitemia esencial (Ver capítulo 13)

1. Antecedentes Paciente de sexo masculino de 68 años de edad que concurre al hospital para realizarse una cateterización cardiaca. Entre las enfermedades que ha sufrido se consignan: enfermedad coronaria, insuficiencia renal y dislipidemia. Hace 10 años se le realizó “bypass” coronario y posteriormente una angioplastía cardiaca. Su ficha clínica registra que hace un tiempo presentó trombocitosis marcada.

2. Examen físico Buen estado general. Al examen físico se encontró esplenomegalia de 2-3 cm bajo el reborde costal izquierdo.

3. Laboratorio

Hematocrito : 45% Indice ictérico : 5 U
Hemoglobina : 15,0g/dL Leucocitos : 8.300 /µL
CHCM : 3,3%
VCM : 86,5fL

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 0 0 0 0 0 65 32 3

Glóbulos rojos : Normales Leucocitos : Normales Plaquetas : Normales

Nota. El hemograma control de un mes después fue muy similar, destacando la trombocitosis marcada.

Creatinina sérica : 1,2 mg/dl(VN: 0.8-1,4 mg/dL)

Glucosa : 98,5 mg/dL (VN: 60-110 mg/dL) Nitrógeno ureico : 10,9 mg/dL (VN: 4.7-2 mg/dL) Colesterol : 290 mg/dL (VN: <200 mg/dL)

Ecotomografía abdominal: Destaca una esplenomegalia moderada.

Mielograma: Médula ósea normocelular. Hiperplasia megacariocítica, con megacariocitos de aspecto maduro. Las otras series normales.

4. Diagnóstico Trombocitemia esencial

5. Tratamiento y evolución El paciente evoluciona en forma asintomática; mientras permanece así se le indica aspirina, 100 mg/día.

Leucemia linfática crónica (Ver capítulo 14)

Hombre de 65 años de edad, sin antecedentes personales de importancia

1. Antecedentes

2. Examen físico Buen estado general. Exploración cráneofacial y pares craneales normales. Sin bocio ni adenopatías periféricas. Auscultación cardiopulmonar normal. Abdomen blando y depresible, sin visceromegalia. Extremidades inferiores normales.

3. Laboratorio

Hematocrito: 34 % I. Ictérico : < 5 U
Hemoglobina : 1.5g/dL Leucocitos: 36.0 /µL
Glóbulos rojos: 3.900.0 /µLPlaquetas : 250.0 /µL
CHCM: 3.8 %
VCM: 87.2 fL VHS : 60 m/Hr

Hemograma

Basófilos EosinófilosMielocitos JuvenilesBaciliformes SegmentadosLinfocitos Monocitos 0 2 0 0 0 26 6 6

Glóbulos rojos: anisocitosis leve
Plaquetas: normales

Glóbulos blancos : linfocitos de aspecto maduro. Regular cantidad de restos de Gumprecht

Proteínas totales: 8 g/dL (VN: 6-7.8 mg/dL)
Albúmina: 5.2 g/dL (VN: 3.5-5.0 mg/dL)
Pruebas de función renal: normales.

Prueba de Coombs directa e indirecta: negativa Pruebas de función hépatica : normales.

Mielograma: Médula ósea hipercelular. Marcada hiperplasia (5%) de serie agranulocítica con presencia de linfocitos de aspecto maduro.

Fenotipo: las células mononucleares de sangre periférica son CD19+, IgMs+, cadenas livianas kappa+, CD4-, CD8- y TdT-.

Cariotipo en médula ósea: normal

4. Diagnóstico Leucemia linfática crónica (diagnóstico más probable) en estado 0 de Rai o A de Binet.

5. Tratamiento y evolución El paciente se mantuvo en observación durante 5 años. Con los antecedentes disponibles no corresponde indicarle tratamiento.

Nota. Estos pacientes requieren observación y rara vez tratamiento. La sobrevida media es sobre de 10 años. En cada control es importante consignar: síntomas, adenopatías y parámetros hematológicos. Solo si tienen factores de mal pronóstico (β2microglobulina elevada, genes VH no mutados, cariotipo desfavorable y expresión de Zap70 mayor de 20%) deben ser evaluados en forma frecuente para determinar progresión o necesidad de tratamiento. El uso de agentes alquilantes aumenta la incidencia de neoplasias secundarias y disminuye la sobrevida global.

En este caso clínico, dado que el examen físico es normal, se debe plantear la posibilidad de solicitar tomografía axial computarizada de tórax, abdomen y pelvis, o radiografía de tórax y ecografía abdominal. Además sería necesario realizar los siguientes exámenes de laboratorio:

• Biopsia de médula ósea: daría información acerca del tipo de compromiso: nodular, intersticial o difuso, lo cual se relaciona con el pronóstico.

• Estudio de otros marcadores por citometría de flujo: CD5, CD20 y CD23. Si las células fueran CD20+ indicaría la posibilidad de utilizar Rituximab cuando el paciente requiera tratamiento.

• FISH: si bien el cariotipo es normal, se debe considerar que antes de la introducción del FISH como técnica de estudio citogenético hasta 50% de los pacientes tenían cariotipo normal. Se debe solicitar FISH para las 4 alteraciones más comunes en LLC, lo cual está disponible en un kit multisonda.

Linfoma de Hodgkin (Ver capítulo 14)

1. Antecedentes Paciente de sexo masculino de 28 años. Desde hace 3 meses presenta diaforesis nocturna y tos agregándose en las últimas 3 semanas, fiebre vespertina, hasta 38º C.

2. Examen físico Paciente normoconstituido, con buena coloración de piel y mucosa y estado de nutrición normal, boca y faringe normales. No existían adenopatías en regiones laterocervicales, supraclaviculares, axilares ni inguinales. La auscultación pulmonar era normal. Tonos cardiacos puros y rítmicos. Abdomen blando y depresible, sin visceromegalia. Extremidades normales.

3. Laboratorio

Hematocrito: 35 % Índice ictérico: < 5 U
Hemoglobina : 12,0g/dL Reticulocitos :
Glóbulos rojos: 4.100.0/µL Leucocitos : 5.200 /µL
CHCM: 34.3 % Plaquetas : 162.0 /µL
VCM: 85.4 fL VHS : 52 m/Hr

Hemograma

Basófilos Eosinófilos Mielocitos Juveniles Baciliformes Segmentados Linfocitos Monocitos 0 1 0 0 0 75 18 6

Leucocitos: normales
Plaquetas: normales

Glóbulos rojos : anisocitosis leve

Glicemia 100 mg/dL (VN: 70-110 mg/dL) Nitrógeno ureico 14 mg/dL (VN: Hasta 20 mg/dL) Uricemia 3.8 mg/dL (VN: 2.4-5.7 mg/dL) Transaminasa glutámica oxalacética 25 U/L (VN: Hasta 40 U/L) Transaminasa glutámica pirúvica 26 U/L (VN: Hasta 40 U/L) Bilirrubina total 0.8 mg/dL (VN: 0.1-1.2 mg/dL) Bilirrubina directa 0.2 mg/dL (VN: 0-0.3 mg/dL) Bilirrubina indirecta 0.6 mg/dL (VN: 0-0.9 mg/dL) Láctico deshidrogenasa 160 U/L (VN: Hasta 140 U/L)

Proteína C reactiva 12 (VN: 0-1 mg/dL)

Orina completa: normal

Electroforesis de proteínas séricas: Hipergamma difusa

Radiografía de Tórax: ensanchamiento mediastínico suprahiliar derecho por posible existencia de adenopatías.

TAC de tórax: Presencia de masa mediastínica, polilobulada, que ocupa el espacio retrocavopretraqueal con diámetro de hasta 12 cm.

TAC abdomen y pelvis: Normal Cintigrama Galio: Positivo en mediastino y supraclavicular derecho.

Biopsia de adenopatía mediastínica: Linfoma Hodgkin, esclerosis Nodular, CD 30+, CD 15+, CD20 (-), CD3 (-).

Biopsia Médula Ósea: Normal, sin infiltración por Linfoma.

4. Diagnóstico: Enfermedad de Hodgkin, estadio I-B

5. Tratamiento y evolución Paciente con cuadro febril, Proteína C reactiva elevada, cultivos negativos, con Linfoma Hodgkin estadio I- B. Se inicia terapia con esquema ABVD, con desaparición de diaforesis, fiebre y normalización de PCR post primer ciclo de tratamiento. Es frecuente encontrar en caso de síntomas B la PCR elevada, no siendo necesariamente secundaria a infección. El mediador común seria la IL-2. Debe descartarse siempre cuadro infeccioso intercurrente. Post 2 ciclos de ABVD, el paciente estaba en excelentes condiciones, afebril, asintomático. Evaluación demostró masa residual de 3 cm en mediastino y cintigrama de galio negativo. Completo ABVD x 4, reetapificacion nuevamente masa residual de 3 cm con galio negativo catalogándose en remisión completa. Evaluado en comité, completa tratamiento con radioterapia en manto.

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