Doença Hemolitica do RN

Doença Hemolitica do RN

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Colher sangue do cordªo para: tipagem ABO e Rh,

Coombs directo, hemograma (Hgb, Hct, plaquetas), bilirrubina e proteínas totais/albumina.

Deve ser preparado sangue para a necessidade de uma exsanguíneo-transfusªo precoce: sangue 0 Rh- com baixo título de Ac anti-A e anti-B, irradiado, CMV negativo, cruzado com o plasma e G. V. maternos.

Indicaçıes para fototerapia contínua/ exsanguíneotransfusªo tabela I

Ao nascimento

Sangue do cordªoObservaçªoFototerapia Exsanguíneo- transfusªo

Observaçªo (BT em mg/dl)

Fototerapia (BT em mg/dl)

Exsanguíneotransfusªo (BT em mg/dl)

> 48 horas<1212-15>18 Tabela I Tratamento na Isoimunizaçªo Rh

Imunoglobulina Polivalente O uso da imunoglobulina polivalente demonstrou levar a uma reduçªo da necessidade de exsanguíneotransfusıes na doença hemolítica ABO e Rh. Pensa-se que poderÆ ser œtil noutras doenças hemolíticas como as anti C e anti E.

O mecanismo de acçªo desta terapŒutica ainda nªo estÆ totalmente esclarecido, mas admite-se o bloqueio dos receptores Fc do sistema reticulo-endotelial, impedindo a destruiçªo dos eritrócitos sensibilizados, evitando a hemólise, e consequentemente prevenindo a anemia e a hiperbilirrubinemia.

EstÆ indicada quando hÆ demonstraçªo de hemólise atravØs da subida dos valores de bilirrubina na ordem de 0,5 a 1mg/dl/hora, a partir dos valores no sangue do cordªo, apesar da fototerapia ou quando estes sobem para um nível de 2/3 mg/dl aquØm dos valores para exsanguíneo-transfusªo. Os valores da hemoglobina tambØm estªo frequentemente baixos (<12mg/dl).

- Posologia - 500mg/kg em perfusªo durante 2 horas (se necessÆrio poder-se-Æ fazer perfusªo mais lenta, no mÆximo de 8 horas).

Reconsiderar 2“ dose, 12 horas após a primeira ou quando foi necessÆria exsanguíneo-transfusªo.

Quando hÆ critØrios para exsanguíneo-transfusªo, tentar primeiro a perfusªo de imunoglobulina, enquanto se aguarda o sangue, e veri!car se os critØrios se mantŒm antes de a realizar.

Concentrado EritrocitÆrio Para correcçªo da anemia, muitas vezes usado conjuntamente com a imunoterapia e a fototerapia.

Albumina Antes de uma exsanguíneo-transfusªo considerar a administraçªo de albumina, (1gr/Kg), especialmente se a albumina sØrica for baixa (inferior 3gr/dl). Ver tabelas I e V do capítulo Icterícia Neonatal .

EXSANGUNEO-TRANSFUSO Tem indicaçªo quando nªo hÆ resposta à terapŒutica iniciada anteriormente e existam critØrios para a sua realizaçªo: - Bilirrubina indirecta do cordªo > 5mg/dl

- Aumento rÆpido de bilirrubina (> 1mg/dl/h)

Consensos em Neonatologia

- Anemia (Hb 10-12mg/dl) com aumento de bilirrubina >0,5mg/dl/h - Bilirrubina pós natal >20mg/dl

- Sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda (hipertonia, opistótonus, hiperextensªo cervical, febre, choro gritado) mesmo quando a bilirrubina total diminui.

A decisªo de iniciar uma exsanguíneo-transfusªo passa pela urgŒncia de baixar os valores de bilirrubina circulante e promover o turnover entre esta e os tecidos, de modo a que nªo ponha em risco de lesªo o sistema nervoso central do recØm nascido. Este risco Ø tanto maior se coexistirem outros factores, como as!xia perinatal, PN<1000g, acidose (Ph<7,15, PaO2<40mm Hg), proteínas totais< 4g/dl ou albumina < 2,5g/dl.

Tabela IV Isoimunizaçªo Rh nos prematuros - CritØrios para exsanguíneo-transfusªo (BT em mg/dl)

A exsanguíneo-transfusªo, quando efectuada correctamente, remove nªo só parte da bilirrubina circulante, mas tambØm cerca de 70% dos eritrócitos fetais, cobertos com anticorpos, substituindo-os por eritrócitos compatíveis com a mªe e recØm nascido.

Tem alguns riscos, que nªo podem ser menosprezados: mortalidade de aproximadamente 0,5% e morbilidade atØ 5%, sendo mais frequentes a apneia, bradicardia, cianose, hipotermia e alteraçıes metabólicas (hipoglicemia, hipocalcemia, etc.).

Protopor!rinas/Mesopor!rinas

Sªo inibidores da produçªo de bilirrubina por bloqueio da heme-oxigenase. Antes de poderem ser utilizadas como agentes terapŒuticos terÆ de haver respostas quanto à segurança da sua utilizaçªo, nomeadamente desde que se pensa que a bilirrubina tem um papel como agente anti-oxidante.

Vigilância

- Determinaçªo seriada dos valores de bilirrubina, hemoglobina, hematócrito e reticulócitos.

- Os lactentes com doença hemolítica signi!cativa no período neonatal, desenvolvem frequentemente anemia, nas primeiras semanas/meses, necessitando por vezes de transfusıes de concentrado eritrocitÆrio.

- A administraçªo de eritropoietina parece ser e!caz na correcçªo precoce da anemia reduzindo a necessidade de transfusıes pelo que esta terapŒutica deverÆ ser ponderada nos casos mais graves.

- Vigilância neurológica e do neurodesenvolvimento incluindo neuropatia auditiva dos RN em que se observou:

BT > 25mg/dl Necessidade de exsanguíneo-transfusªo

Sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda

Alteraçıes no ABR (Auditory Brain Response), ainda que transitórias.

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