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Guias e Dicas
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Anemias, Notas de aula de Biomedicina

Aula sobre anemia Parte III

Tipologia: Notas de aula

2010

Compartilhado em 20/06/2010

natana-8
natana-8 🇧🇷

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Baixe Anemias e outras Notas de aula em PDF para Biomedicina, somente na Docsity! ANEMIAS – parte III Profª Carolina Garrido Zinn CLASSIFICAÇÃO DE ANEMIA MICROCÍTICA HIPOCRÔMICA • VCM < 80 fL • HCM < 27 pg • Possíveis causas: • Deficiência de Fe • Talassemia • Anemia de doença crônica (alguns casos) • Envenenamento por chumbo • Anemia sideroblástica (alguns casos) NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA • VCM 80 – 100 fL • HCM > 26 pg • Possíveis causas: • Muitas anemias hemolíticas • Anemia de doença crônica (alguns casos) • Pós-hemorragia • Nefropatia • Deficiências mistas • Insuficiência de MO (quimio, CA) MACROCÍTICA • VCM >95 fL • Possíveis causas: • Megaloblástica: deficiência de folato ou vit. B12 • Não - megaloblástica: • Álcool • Hepatopatia • Mielodisplasia • Anemia aplástica ANEMIAS HEMOLÍTICAS  Resultantes do aumento do ritmo de destruição dos eritrócitos  Hemólise – Destruição prematura da hemácia  Hemácias defeituosas  Fatores nocivos no ambiente intravascular  Intravascular  Plasma: hemoglobinemia  Urina: hemoglobinúria e hemossidenúria  Extravascular  Baço e fígado   bili indireta ANEMIAS HEMOLÍTICAS  Classificação  Hereditárias Defeitos intrínsecos dos eritrócitos  Adquiridas Alterações extracorpusculares ou ambientais ANEMIAS HEMOLÍTICAS Hereditárias/Congênitas  Defeitos da Hb  Hemoglobinopatias  Talassemias  Defeitos de membrana  Esferocitose  Eliptocitose  Defeitos enzimáticos  Deficiência de G6PD  Deficiência de PK Adquiridas  Imunológicas  Auto-imunes  Aloimunes: Reações hemolíticas transfusionais e Doença hemolítica do RN  Síndromes de fragmentação eritrocitária  Hemoglobinúria Paroxística Noturna  Outras  Drogas  Parasitos (malária)  Agentes físicos (traumatismo eritrocitário – válvulas cardíacas) ACHADOS 3 RB E à F ACHADOS LABORATORIAIS 1995 Cornell University Medical College ACHADOS LABORATORIAIS ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE MEMBRANA  Esferocitose hereditária  Distúrbio hemolítico mais comum no norte europeu  Herança autossômica dominante, com expressão variável  Patogenia: defeitos nas proteínas (espectrina, anquirina, banda 3 e/ou palidina) da membrana eritrocitária, causando perda da membrana, tornando a hemácia cada vez mais esférica (perda da área superficial em relação ao volume). O eritrócito torna-se incapaz de passar pela circulação esplênica, morrendo prematuramente.  Morfologia clássica: esferócitos AN IA Rufo HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE >» » MEMBRANA 4 +W ANEMIAS HEMOLÍTICAS E À DE TIS dar = >» » MEMBRANA WBC e WBC + = Y NE 70.4 H 6.7 o LY 21.3 2.0 L MO 5.7 0.5 U EO 1.8 0.2 M BA 0.8 0.1 E RBC 4.91 HGB 14.8 HCT 40.6 L DF1 MCY 82.6 MCH 30.1 RBC MCHC 36.5 H RDW 16.5 H RELA PLT 185 50 100 200 300 fil MPY 9.4 a 4W ANEMIAS HEMOLÍTICAS E À DE TIS dar = “ MEMBRANA ERITRÓCITOS 353 Mu HEMOGLOBINA 108 g/dl HEMATÓCRITO 92 % VCM 827 fL HCM 30,7 pg CHCM 371 % (hipercromia) RDW 14,8 Policromatocitose 2 + Esferócitos 3 + RETICULÓCITOS 755 % 266515 Jul IRF 0,482 AN IA Rufo HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE MEMBRANA = Esferocitose Hereditária — Controle Normal Variação da Normalidade 601 0 01 0! 01 0 e pego T 1 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,7 0,8 Concentração de NaCl (%) a DNS IA a o RETOS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE EDTA  Eliptocitose hereditária  Pacientes homozigóticos ou duplamente heterozigóticos para ovalocitose tem severa anemia hemolítica – piropecilocitose hereditária Microesferócitos Pecilócitos Esplenomegalia ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE MEMBRANA PLASMA HS,Atípica HE Interação espectrina- Interação espectrina- anquirina - banda 3 proteína 4.1 - glicoforina Membrana bilaminar de lipídeos = Defeito a Espectrina— o estrutural E = de espectrina A meme P Espectrina— 5 t = HE, HPP E Interação dímeros a É de Sepodliino Interação espectrina - Deficiência de a É proteina 4.1 - altina espectrina s t 5 2 HE, HPP HS, HE Atípica HS, HPP E Proteina 4.1 Oo Deficiência Defeito estrutural Eliptocitose Eliptocitose hereditária hereditária atípica atípica HE = Eliptocitose hereditária HS = Esferocitose hereditária HPP = Piropoiquilocitose hereditária Cc I T O P L A s M A Interação Horizontal  Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)  400 milhões de pessoas com deficiência de G6PD  Muitas variantes normais e mutantes da enzima.  Patogenia: G6PD reduz o NADP a NADPH enquanto oxida a glicose-6-fosfato. É a única fonte de NADPH nos eritrócitos, que produz glutationa reduzida (GSH) – proteção contra estresse oxidante. Logo, a deficiência de G6PD torna o eritrócito suscetível ao estresse oxidante – precipitação das proteínas e globinas  corpúsculo de Heinz rigidez da membrana e consequente sequestro esplênico ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO  Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)  G6PD NADPH reduzidoglutationa (GSH) = Ø proteção das proteínas e globinas contra oxidação = formação de corpúsculos de Heinz devido a precipitação  Caracteriza-se por episódios de hemólise, os quais podem ser desencadeados por drogas, processos infecciosos...  Herança ligada ao sexo, cromossomo X, acometendo homens e sendo carreada por mulheres (que possuem ± 50% dos valores médios de G6PD)  Mulheres heterozigóticas têm resistência ao Plasmodium falciparum ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO Classes Variantes da enzima Classe I: deficiência grave com anemia hemolítica Barcelona, NY, Hong Kong, San Diego, Manchester Classe II: deficiência grave, geralmente sem anemia hemolítica Ancara, Union, San Jose, Mediterranean Classe III: deficiência moderada a leve A-, Betica, Canton, Athens Classe IV: deficiência leve a ausente A, B, Port Royal  O grau de deficiência varia de acordo com a etnia – negros < orientais < mediterrâneos  Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)  Achados laboratoriais  Entre as crises o hemograma é normal  Detecção da deficiência: dosagem de G6PD  Durante a crise:  Hb   VCM e HCM normais  Corpúsculos de Heinz  Céls contraídas e fragmentadas, mordidas e vesiculadas  Policromatofilia  Reticulocitose ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO AN IA Rufo la AGUA do) AA - o =, » " e a é : ] s a é” o : ' “y to $) Mg: E ç» E N ” yaa “ - . e . R sa “ o Cie E Sa) 4 ”.» “fr » 5a “ Pa SE 2 a md s” < o , “ A LN % 8: A a A a ê vce? EA “ a ne º “a Po] 01995  Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)  Tratamento: Retirada do agente desencadeante – suspensão da droga lesiva, TTT da infecção subjacente  Transfusão de sangue, se necessário Bebês com icterícia - fototerapia ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO  Deficiência de pirimidina-5’-nucleotidase  Autossômica recessiva  Rara  Patogenia: bloqueio no catabolismo do RNA, cujos metabólitos se acumulam nos ribossomos e são vistos como finos pontilhados basofílicos.  Intoxicação por chumbo inibe a atividade da enzima (saturnismo)  Diagnóstico: dosagem da enzima e distensão em lâmina com sangue nativo – EDTA inibe a precipitação dos ribossomos.  Tratamento: esplenectomia ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO AN IA Rufo la AGUA do) AA ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO a = * “ e ” A Pe q go s ES L-. E a", k Et f à em a * = Ed "E . “> sk i ee 5 = “> 7 ; em 6 Es E +) * , ” io AS] a = da | axas co é E E ETs E ea E LE ir . es Ae =” '€ “= » od3sf o: 4* 5 E = E = - x k Rn |] a Ê.. = a dE «e wa d E ed E ú  PRÓXIMA AULA... ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS NA SÍNTESE DE HEMOGLOBINA
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