Hematologia - Coagulopatias Hereditárias

Hematologia - Coagulopatias Hereditárias

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As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da defi ciência quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação. Têm como característica comum a redução da formação de trombina, fator essencial para a coagulação do sangue. Pacientes acometidos por coagulopatias hereditárias podem apresentar sangramentos de gravidade variável, espontâneos ou póstraumáticos, presentes ao nascimento ou diagnosticados ocasionalmente. No entanto, as coagulopatias hereditárias apresentam herança genética, quadro clínico e laboratorial distintos entre si.

Disque Saúde 0800-61-1997

Brasília – DF 2005

Manual de tratamento das

Secretaria de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada

Série A. Normas e Manuais Técnicos

Brasília - DF 2005

Manual de tratamento das

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Série A. Normas e Manuais Técnicos Tiragem: 1.ª edição – 2005 – 3.0 exemplares

Elaboração, distribuição e informações: MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Atenção à Saúde Departamento de Atenção Especializada Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados Esplanada dos Ministérios, Edifício Sede, sala 746 CEP: 70058-900, Brasília – DF Tels.: (61) 3315-3803 / 3315-2428 Fax: (61) 3315-2290 E-mail: sangue@saude.gov.br Home page: http://www.saude.gov.br

Impresso no Brasil / Printed in Brazil

Ficha Catalográfi ca

Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção

Especializada.

Manual de tratamento das coagulopatias hereditárias / Ministério da Saúde, Secretaria de

Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2005. 76 p. – (Série A. Normas e Manuais Técnicos)

ISBN 85-334-0993-1

1. Transtornos da coagulação sanguínea . 2. Transtornos herdados da coagulação sanguínea. I.

Título. I. Série. NLM WH 322

Catalogação na fonte – Editora MS – OS 2005/0844

Em inglês:Treatment Manual on Hereditary Coagulopathies

Títulos para indexação: Em espanhol: Manual de Tratamiento de las Coagulopatías Hereditarias

EDITORA MS Documentação e Informação SIA, trecho 4, lotes 540/610 CEP: 71200-040, Brasília – DF Tels.: (61) 3233-1774/2020 Fax: (61) 3233-9558 E-mail: editora.ms@saude.gov.br Home page: http://www.saude.gov.br/editora

Equipe Editorial:

Normalização: Gabriela Leitão

Revisão: Mara Pamplona Capa, projeto gráfi co e diagramação: Daniel Mariano

Agradecimentos

A todos os profi ssionais que contribuíram com sugestões e correções, em particular os Drs. Fernando Lupinacci, Ricardo Andrade Carmo, Rodrigo Naves Givisiez e à Professora Maria da Glória Cunha, Mestra em Lingüística pela UFRJ.

1 Introdução7
2 Defi nições, hereditariedade e quadro clínico9
2.1 Hemofi lias e DVW9
2.1.1 Hemofi lia A9
2.1.2 Hemofi lia B12
2.1.3 Doença von Willebrand12
2.1.4 Defi ciência de fator XI14
2.2 Coagulopatias raras14
2.2.1 Alterações do fi brinogênio (fator I)14
2.2.2 Defi ciência de protrombina (fator I)15
2.2.3 Defi ciência de fator V (F V)15
2.2.4 Defi ciência de fator VII (F VII)15
2.2.5 Defi ciência de fator X (F X)15

Sumário

2.2.6 Defi ciência de fator XII (moléstia de Hageman), de precalicreína e de cininogênio de alto peso molecular. 16

2.2.7 Defi ciência de fator XIII (F XIII)16
2.2.8 Defi ciências combinadas16
3 Diagnóstico diferencial das coagulopatias17
4 Tratamento19
4.1 Tratamento de reposição nas hemofi lias A e B23
4.2 Tratamento de situações clínicas especiais nas hemo fi lias A e B25
4.2.1 Epistaxe25
4.2.2 Hemartroses25
4.2.3 Hemorragia intramuscular25

4.2.4 Hemorragia em pescoço, assoalho da língua ou face. . 26

4.2.6 Hematúria26
4.2.7 Hemorragia gastrointestinal27
4.2.8 Trauma craniano27
4.2.9 Cirurgias de pequeno porte28
4.2.10 Cirurgias de médio porte28
4.2.1 Cirurgias de grande porte29
4.2.12 Procedimentos invasivos29
4.2.13 Procedimentos odontológicos30
4.3 Infusão contínua de fator VIII32
4.4 Programa de dose domiciliar de urgência35
4.5 Tratamento das hemofi lias com inibidor37
5 Tratamento da doença von Willebrand41
5.1 Utilização do DDAVP42
5.1.1 Indicações42
5.1.2 Administração43
5.1.3 Efeitos colaterais4
5.1.4 Contra-indicações4
5.1.5 Cuidados4
5.2 Utilização do concentrado F VIII/F VW46
6 Tratamento das coagulopatias hereditárias raras47

4.2.5 Hemorragia em retroperitôneo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

hereditárias51

7 Acompanhamento dos pacientes com coagulopatias

coagulopatias5
Referências bibliográfi cas59
Websites de interesse63
Anexos65
Anexo A65
Anexo B67
Anexo C70
Anexo D71

8 Cuidados a serem tomados com os pacientes portadores de Equipe Técnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73

1 Introdução

As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da defi ciência quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação. Têm como característica comum a redução da formação de trombina, fator essencial para a coagulação do sangue. Pacientes acometidos por coagulopatias hereditárias podem apresentar sangramentos de gravidade variável, espontâneos ou pós-traumáticos, presentes ao nascimento ou diagnosticados ocasionalmente. No entanto, as coagulopatias hereditárias apresentam herança genética, quadro clínico e laboratorial distintos entre si.

Sob um critério estritamente etiológico, as coagulopatias hereditárias podem ser classifi cadas de acordo com as seguintes defi ciências de fator:

• Defi ciência de fi brinogênio (fator I), que subdivide-se em: Afi brinogenemia Hipofi brinogenemia Disfi brinogenemia • Defi ciência de protrombina (fator I)

• Defi ciência de fator V

• Defi ciência de fator VII

• Defi ciência de fator VIII - Hemofi lia A

• Defi ciência de fator IX - Hemofi lia B

• Defi ciência de fator X • Defi ciência de fator XI

• Defi ciência de fator XII

• Defi ciência do fator estabilizador da fi brina (fator XIII)

• Doença von Willebrand

Para uma orientação terapêutica adequada, torna-se indispensável o diagnóstico diferencial entre essas doenças realizado por meio da história clínica e de testes laboratoriais. Dentre as coagulopatias hereditárias, as hemofi lias e a doença von Willebrand (DVW) são as mais comuns. São consideradas coagulopatias raras as defi ciências de fatores I, I, V, VI, X e XIII.

2 Defi nições, hereditariedade e quadro clínico

2.1 Hemofi lias e DVW

2.1.1 Hemofi lia A

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