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A etiologia potencial do nanismo pituitário é variada; na maioria das crianças com baixa estatura não é possível identificar um distúrbio pituitário específico. Embora distúrbios endócrinos constituam uma minoria de todas as causas de retardo de crescimento, é importante tentar identificá-los porque eles são tratáveis. Crianças com hipopituitarismo mais comumente têm um tumor pituitário (craniofaringeoma) ou nenhuma etiologia demonstrável (hipopituitarismo idiopático). A deficiência de GH, sozinha ou em associação com outras anormalidades, é hereditária em 10% dos casos. A baixa estatura na infância, de caráter anormal, pode ser causada por disfunção da glândula pituitária, o que ocasiona uma produção insuficiente de hormônio do crescimento. Essa condição pode ser conseqüência da inexistência da glândula pituitária, trauma ou tumor da glândula pituitária.

O atraso no crescimento pode ser observado no período de lactância e persistir durante a infância. A tabela-padrão apresenta curva de crescimento com medidas de altura seqüenciais, variando de 0 (sem crescimento) a valores mínimos, formando uma curva ascendente discreta (crescimento mínimo). Na puberdade, o crescimento anormal varia conforme o grau de insuficiência da pituitária (incapacidade da pituitária de produzir níveis hormonais adequados, além do hormônio de crescimento).

O nanismo pituitário pode estar relacionado às seguintes deficiências de outros hormônios:

  • Tirotropina (controla a produção de hormônios tireoidianos)

  • Vasopressina (controla o equilíbrio hídrico do corpo)

  • Gonadotropinas (controlam a produção de hormônios sexuais masculinos e femininos)

  • ACTH ou hormônios adrenocorticotrópicos (controlam a glândula adrenal e sua produção de cortisol, DHEA e outros hormônios)

Os defeitos da face e do crânio também podem estar associados a anormalidades da pituitária ou de sua função. Uma pequena porcentagem de bebês com fenda labial ou palatina pode apresentar níveis hormonais baixos.

Sintomas:

  • Ausência ou atraso do crescimento (estatura)

  • Crescimento lento ( crianças entre 0-5 anos)

  • Estatura baixa (adultos com altura inferior a 1,52 m)

  • Estatura baixa (crianças abaixo do percentual 5 da tabela padrão de crescimento)

  • Atraso do desenvolvimento sexual em adolescentes

  • Ausência de desenvolvimento sexual

  • Dor de cabeça

  • Sede excessiva acompanhada de micção excessiva (aumento de volume)

  • Aumento do volume de urina.

Sinais e exames:

O exame físico completo, com registro do peso, altura e proporções corporais, mostra sinais de atraso no crescimento e desvio da curva normal de crescimento.

Exames:

  • Em geral, recomenda-se uma radiografia da mão ( raio X das extremidades) para se determinar a idade óssea

  • Os níveis do hormônio de crescimento confirmam que o distúrbio é causado por disfunção da glândula pituitária

  • Podem ser avaliados outros níveis hormonais, visto que o hormônio de crescimento pode não ser um distúrbio isolado.

  • Raios-X do crânio (sela pequena, sela vazia, sela aumentada, lesão que ocupa espaço)

  • Tomografia computadorizada da cabeça

  • Ressonância magnética da cabeça

Tratamento:

Recomenda-se a terapia de reposição de hormônio de crescimento para as crianças que tenham deficiência documentada desse hormônio. Não há um programa padrão de tratamento: administra-se hormônio de crescimento, quando há deficiência do mesmo; quando não se trata de uma deficiência isolada, há a necessidade de reposição de outros hormônios. Os benefícios a longo prazo da terapia de reposição de hormônio de crescimento estão ainda em estudo. Na maioria das crianças, a taxa de crescimento melhora com a administração de hormônios de crescimento, embora sua eficácia diminua com um tratamento prolongado.

Complicações:

Quando não se administra tratamento ao nanismo pituitário, o que resulta é baixa estatura e atraso no desenvolvimento da puberdade. A doença de Creutzfeldt-Jacob é adquirida pela administração de hormônio de crescimento obtida de cadáveres (não mais disponível). O que se utiliza atualmente é um hormônio de crescimento sintético, livre de risco de doença infecciosa.

3. Doenças da Tireóide

 

A glândula tireóide se encontra na base do pescoço. Tem a forma de uma borboleta; cada lobo, da tireóide está presente em ambos os lados da traquéia. A função da glândula tireóide é produzir, armazenar e liberar hormônios tireoideanos na corrente sangüínea. Estes hormônios, também conhecidos como T3 e T4, agem em quase todas as células do corpo, e ajudam a controlar suas funções. Se os níveis destes hormônios tireoideanos no sangue estão baixos, seu corpo funciona mais lentamente. Esta condição se denomina hipotireoidismo. Se existe um aumento dos níveis dos hormônios tireoidianos no sangue, seu corpo trabalha mais rapidamente. Esta condição se denomina hipertireoidismo.

A quantidade de hormônios tireoideanos produzidos pela glândula tireóide é controlada por uma glândula que se encontra no cérebro, chamada pituitária ou glândula hipófise. Outra parte do cérebro, o hipotálamo, ajuda a pituitária.

  • O hipotálamo envia informação à glândula hipófise

  • A glândula hipófise por sua vez controla a glândula tireóide

A glândula tiróide, a hipófise e o hipotálamo trabalham juntos no controle da quantidade de hormônios tireoideanos no seu corpo.

A glândula hipófise mede em forma constante a quantidade de hormônios tireoidianos no sangue. Se não há suficiente hormônio, este libera mais hormônio estimulante da tireóide (TSH), que indica à tireóide que deve produzir mais hormônio. A glândula tireóide então produz e libera hormônio diretamente na corrente sanguínea.

A glândula hipófise percebe logo que a quantidade de hormônios tireoideanos em seu corpo é a correta. Com os níveis de hormônios estando dentro dos valores normais, a hipófise diminui a produção de TSH a seus valores normais.

HIPERTIROIDISMO

A tireotoxicose é um estado hipermetabólico causado por níveis circulantes elevados de levotiroxina (T4) ou tri-iodotironina (T3) livres. Como é normalmente causada pelo aumento da função tireoidiana, é geralmente chamada de hipertireoidismo. Algumas das causas mais comuns do hipertireoidismo primário incluem:

  • Hiperplasia difusa da tireóide associada à doença de Graves (doença auto-imune, responsável por 85% dos casos).

  • Bócio multinodular hiperfuncional.

  • Adenoma hiperfuncional da tireóide.

As causas secundárias incluem adenomas hipofisários tireotróficos.

Ingestão inapropriada de hormônio tireoidiano exógeno (como tratamento para hipotireoidismo) e várias condições inflamatórias da tireóide são duas causas comuns de tireotoxicose não associada a hiperatividade da glândula tireóide.

Aspectos clínicos:

Os sintomas do hipertireoidismo são causados por hipermetabolismo e estimulação excessiva do sistema simpático. O aumento da taxa metabólica é acompanhado por hiperatividade e subseqüente fadiga, intolerância ao calor, perda de peso. O sinais e sintomas mais importantes relacionados aos principais sistemas orgânicos são os seguintes:

  • Sistema Cardiovascular: taquicardia, aumento do débito cardíaco, aumento da incidência de fibrilação atrial, palpitações;

  • Sistema Nervoso: nervosismo, ansiedade, hipercinesia, tremores;

  • Músculos Esqueléticos: fraqueza e atrofia muscular;

  • Sistema Gastrintestinal: aumento do apetite, hipermotilidade intestinal e diarréia;

  • Pele: sudorese excessiva;

  • Ossos: Osteoporose.

A determinação da concentração sérica de TSH usando ensaios sensíveis de TSH é o exame mais útil para o diagnóstico de hipertireoidismo, já que seus níveis estão diminuídos até mesmo nos estágios iniciais da doença. Um nível baixo de TSH é geralmente visto junto com o correspondente aumento do T4 livre no soro.

Antes do desenvolvimento de opções atuais do tratamento, a taxa de morte do hipertireoidismo era maior que 50%. Agora, diversos tratamentos eficazes estão disponíveis, e com o controle adequado, a morte por hipertireoidismo é rara. O tratamento varia dependendo da causa e também da gravidade dos sintomas. O hipertireoidismo pode ser tratado com medicamentos antitireoidianos, iodo radioativo ou cirurgia.

HIPOTIREOIDISMO

O hipotireoidismo é causado por qualquer alteração estrutural ou funcional que interfira na produção de níveis adequados de hormônio tireoidiano. Assim como ocorre no hipertireoidismo, esse distúrbio é dividido em primário e secundário, dependendo de se o hipotireoidismo resulta de uma anormalidade intrínseca da tireóide ou é resultado de uma doença hipofisiária ou hipotalâmica.

  • O hipotálamo primário é responsável pela grande maioria dos casos. Ele pode ser “tireoprivo” (devido a ausência ou perda do parênquima tireoidiano) ou “bociogênico” (devido ao aumento do tamanho da tireóide). A causa mais comum do hipotireoidismo baciogênico em áreas com oferta suficiente de iodo é o hipotireoidismo auto-imune, mais freqüente causado pela tireóide de Hashimoto. Outras causas incluem deficiência de iodo na dieta, erros inatos do metabolismo tireoidiano e drogas que bloqueiam a síntese hormonal.O hipotireoidismo tireoprivo pode seguir a cirurgia da tireóide ou a radiação, pode ser devido a um distúrbio infiltrativo ou raramente pode ter base genética.

  • O hipotireoidismo secundário é causado por deficiência de TSH, e o hipotireoidismo terciário (central), por deficiência do TRH.

  • O nível de TSH sérico é o teste de triagem mais sensível para hipotireoidismo. O nível de TSH está aumentado no hipotireoidismo primário devido a uma perda da inibição por feedback da produção de TRH e TSH pelo hipotálamo e hipófise, respectivamente.

Os principais sintomas do hipotireoidismo são:

• fraqueza e cansaço, intolerância ao frio, intestino preso, ganho de peso, depressão, dor muscular e nas articulações, unhas finas e quebradiças, enfraquecimento do cabelo, palidez.

Outros sintomas que podem aparecer mais tardiamente são: fala lenta, pele ressecada e espessada, inchaço de mãos, pés e face, diminuição do paladar e olfato, rouquidão, menstruação irregular, dentre outros.

Tratamento:

O objetivo do tratamento é repor a deficiência de hormônio da tireóide. O medicamento mais freqüentemente utilizado é a levotiroxina, mas há outros disponíveis. E o tratamento deverá ser seguido por toda a vida, mesmo se os sintomas desaparecerem, pois são freqüentes as recaídas com a interrupção do medicamento.

Manifestações Clínicas:

As manifestações clínicas abrangem o cretinismo, se a deficiência na tireóide desenvolve-se durante o período perinatal ou na infância, e no mixedema, em crianças mais velhas e adultos.

O cretinismo pode ocorrer na forma endêmica, associada a deficiência de iodo na dieta e bócio endêmico, e na forma esporádica, associada a defeito na síntese hormonal. As características clínicas incluem deficiência no desenvolvimento do sistema esquelético e do sistema nervoso central, manifestada por retardamento mental grave, baixa estatura, hérnia umbilical e características faciais rudes, como olhos espalhados, e língua grande e protusa.

A complicação mais grave do hipotireoidismo é o mixedema que pode levar ao coma, mas que felizmente é a rara. Ele pode ser causado por infecções, exposição ao frio, certos tipos de medicamento e outras doenças. No coma pelo mixedema ocorre alteração do comportamento, diminuição da respiração, queda da pressão sanguínea, do açúcar no sangue e da temperatura. Doenças cardíacas, infecções, infertilidade e abortamento, também podem ocorrer como complicações do hipotireoidismo.

4. Doenças das Adrenais

DOENÇA DE ADDISON

Fisiopatologia:

A doença de Addison, ou insuficiência adrenocortical, ocorre quando a função do córtex supra-renal é inadequada para satisfazer à necessidade de hormônios corticais por parte do paciente. A atrofia auto-imune ou idiopática das glândulas supra-renais é responsável por 80% dos casos de doença de Addison. As outras causas incluem a excisão cirúrgica das glândulas supra-renais ou sua infecção. A secreção inadequada de ACTH a partir da hipófise também resulta em insuficiência supra-renal por causa da estimulação diminuída do córtex supra-renal.

Os sintomas da insuficiência supra-renal também podem resultar da súbita cessação da terapia exógena com hormônios adrenocorticais, a qual suprime a resposta normal do organismo ao estresse interfere com os mecanismos normais de retroalimentação.

Manifestações Clínicas:

A doença de Addison é caracterizada por fraqueza muscular; anorexia; sintomas gastrointestinais; fadiga; edemaciação; pigmentação escura da pele, articulações, joelhos, cotovelos e mucosas; hipotensão; e níveis baixos de glicemia, sódio sérico e potássio sérico. As alterações do estado mental, como a depressão, labilidade emocional, apatia e confusão também estão presentes.

Com a progressão da doença e a hipotensão aguda, o paciente desenvolve a crise adissoniana, caracterizada por cianose, febre e pelos sinais clássicos de choque.

O estresse da cirurgia ou desidratação decorrente da preparação para os exames diagnósticos ou cirurgia pode precipitar uma crise adissoniana ou hipotensiva.

Histórico e achados Diagnósticos:

O início da doença de Addison usualmente ocorre com sintomas inespecíficos. O diagnóstico é confirmado pelos resultados dos exames laboratoriais. Os achados laboratoriais incluem os níveis sanguíneos diminuídos de glicose e sódio, nível sérico aumentado de potássio e um leucograma aumentado.

O diagnóstico é confirmado por níveis baixos de hormônios adrenocorticais no sangue ou na urina e níveis séricos diminuídos de cortisol.

Tratamento Médico:

O tratamento imediato é dirigido no sentido de combater o choque; restaurar a circulação sanguínea, administrar líquidos e corticosteróides, monitorização dos sinais vitais e colocar o paciente em uma posição recostada com as pernas elevadas. A hidrocortisona é administrada por via endovenosa e seguida por glicose a 5% em soro fisiológico normal. As aminas vasopressoras podem ser necessárias quando a hipotensão persiste.

Os antibióticos podem ser administrados quando a infecção precipitou a crise adrenal em um paciente com insuficiência crônica supra-renal.

A ingestão oral pode ser iniciada logo que tolerada pelo paciente. Os líquidos endovenosos são diminuídos aos poucos, quando a ingestão hídrica oral é adequada, para evitar a hipovolemia.

Quando a glândula supra-renal não recupera a função, o paciente necessita de reposição de corticosteróides e mineralocorticóides pelo resto da vida para evitar a recidiva da insuficiência supra-renal e evitar a crise adissoniana em períodos de estresse e doença.

SÍNDROME DE CUSHING

A síndrome de Cushing resulta da atividade adrenocortical excessiva, em vez de deficiente. A síndrome pode resultar da administração excessiva de corticosteróides ou ACTH ou da hiperplasia do córtex supra-renal.

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