Tromboembolismo pulmonar

Tromboembolismo pulmonar

(Parte 6 de 20)

É uma importante causa de PID, acometendo pacientes entre 40-60 anos, sem preferência de sexo. O tabagismo é um fator de risco leve. Os sintomas iniciais são a dispneia aos esforços de instalação insidiosa (ao longo de anos ou meses), associada à tosse seca. Apenas alguns pacientes apresentam sintomas constitucionais. O exame físico revela classicamente os estertores crepitantes (teleinspiratórios em velcro) nos l/3s inferiores do hemitórax. O baqueteamento digital pode estar presente em 40-50% dos casos. Este achado, entretanto, pode ser encontrado nas formas graves de outras PIDs, como nas pneumoconioses e colagenoses. A radiografia de tórax tipicamente mostra um infiltrado reticular ou retículo-nodular bilateral, mais proeminente nos campos inferiores. Nas fases mais avançadas, pode-se perceber diversas áreas de faveolamento pulmonar na radiografia, marcadas pela presença de múltiplos cistos medindo 0,5-1 em. A TCAR - é fundamental para avaliar a extensão do comprometimento pulmonar e a fase da doença. A presença de múltiplas áreas com aspecto de vidro fosco (opacificações que não chegam a obscurecer o parênquima) significam uma fase mais precoce, na qual predomina o processo de alveolite e exsudato mononuclear. O faveolamento visto na TCAR significa fase avançada, porém, no mesmo paciente é comum encontrarmos áreas de vidro fosco e outras de faveolamento.

Para o diagnóstico, devemos excluir doenças que levam a um padrão muito semelhante no histopatológico, como as colagenoses artrite reumatóide e esclerodermia e a asbestose. O que pode trazer confusão é a positividade do FAN. que pode ocorrer em 20% dos casos de FPL A confirmação obrigatoriamente necessita de uma biópsia pulmonar a céu-aberto ou guiada por toracoscopia. O padrão histopatológico é denominado pneumonite intersticial usual (UIP), caracterizada pela presença na mesma biópsia de três padrões concomitantes: (1) alveolite mononuclear, (2) fibrose alveolar e (3) áreas de faveolamento. Os tecidos brônquico e vascular são poupados.

O tratamento traz pouco ou nenhum ganho a maioria dos pacientes, que acabam evoluindo inexoravelmente para insuficiência respiratória terminal em 3-8 anos (sobrevida média em 5 anos de 30-50%), necessitando de transplante pulmonar. O uso de corticóide (prednisona), associado a imunossupressores (ciclofosfamida) e a drogas anti-fibrosantes (colchicina) deve ser tentado nos casos em que o exame de imagem mostra o predomínio da alveolite (infiltrados com aspecto de vidro fosco).

Fig. 7 • FPI na TCAR - infiltrado em 'vidro fosco' ou 'vidro moído', sugestivo de alveolite.

Fig. 8 - FPI na TCAR - faveolamento - fibrose avançada e destruição pulmonar.

Fig. 9 - FPI no RX - faveolamento visto na radiografia simples de tórax.

2. Pneumonite Intersticial Descamativa (DIP)

Esta entidade era considerada uma variante da fibrose pulmonar idiopática, porém, trata-se de uma doença a parte e que apresenta extrema associação com o tabagismo. É menos comum que a FPI, mas acomete a mesma faixa etária. O grande marco histopatologia) da doença é o extenso acúmulo de macrófagos no espaço alveolar (exsudato mononuclear macrofágico) associado a pouca fibrose parenquimatosa. O quadro clínico-radiológico é semelhante ao da FPI, porém, o prognóstico é muito melhor. A sobrevida inédia em 10 anos excede 70% e geralmente há resposta à abstinência ao tabaco e aos corticosteróides sistémicos.

3. Pneumonite Intersticial Aguda (Síndrome de Hamman-Rich)

Trata-se de uma rara doença, marcada por um grave comprometimento alveolar agudo, levando rapidamente à insuficiência respiratória e necessidade de ventilação mecânica. O quadro é semelhante à SARA (síndrome da angústia respiratória aguda), incluindo o grave distúrbio da troca gasosa, necessitando de PEEP e FiO2 altos para que se mantenha uma saturação de oxigênio adequada no sangue arterial. Um pródrome de 7-14 dias é comum, representado por um quadro viral, evoluindo para febre, tosse e dispneia franca. A radiografia mostra infiltrado alveolar bilateral difuso - o mesmo padrão da SARA. A mortalidade é alta (> 60%), mas os 40% restantes que não morrem podem recuperar significativamente a função pulmonar.

Dada a sua importância didática, esta doença será abordada em um capítulo à parte.

A exposição a poeira de sílica (dióxido de silício), o elemento mais abundante na crosta terrestre, sob a forma de quartzo, leva à forma mais comum de pneumoconiose existente no Brasil e no Mundo. Pneumoconiose é o termo dado às pneumopatias causadas pela exposição a poeiras inorgânicas e como exemplos principais temos a silicose, a pneumoconiose dos mineiros de carvão, a asbestose, a baritose (sulfato de bário), a siderose (óxido de ferro) e a estanose (óxido de estanho), a talcose (poeira de talco) e a beriliose. No Brasil, a exposição à poeira de sílica ocorre nas seguintes atividades laborativas - tabela abaixo:

Atividades de Risco para Silicose no Brasil

1 - Indústria extrativa: mineração subterrânea e de superfície

2- Beneficiamento de minerais: corte de pedras, britagem, moagem e lapidação

3- Indústria de transformação: cerâmicas, fundições, j vidros, abrasivos, marmorarias, cortes e polimento de granito e cosméticos

4- Atividades mistas: proféticos, cavadores de poços, artistas plásticos, jateadores de areia e borracheiros.

Os jateadores de areia são os indivíduos expostos a maior quantidade de poeira de sílica e são aqueles que fazem as formas mais graves de silicose.

A forma mais comum é a Silicose Crónica Simples - FIGURA 10, com mais de 10 anos de exposição (em média 20-30 anos). A fase inicial do processo é marcada pela presença de múltiplos nódulos pulmonares (com menos de lcm), levando à formação de um infiltrado nodular difuso predominando nos 2/3 s superiores. Estes são os nódulos silicóticos da silicose simples ou clássica. O histopatológico do nódulo revela um centro acelular, com material hialino e fibrótico, contendo partículas de sílica, que podem ser demonstradas pela microscopia com luz polarizada, evolvida por um infiltrado mononuclear. O processo pode evoluir para a forma mais grave - a Silicose Crónica Complicada - FIGURA 1, na qual ocorre fibrose maciça, marcada pela formação de conglomerados com diâmetro acima de lcm que vão coalescendo e se tornando grandes massas de fibrose, predominando nos lobos superiores. Os lobos inferiores podem apresentar hiperinsuflação compensatória.

A silicose crónica simples muitas vezes é assintomática, sendo descoberta por uma radiografia de tórax ocasional. Pode evoluir a qualquer momento para um quadro sintomático. Surge dispneia aos esforços progressiva, tosse seca, com poucos ou nenhum sin-

Fig. 10 - Silicose Crónica Simples. Infiltrado micronodular nos 2/3s superiores

Fig. 1 - Silicose Crónica Complicada. Massas conglomeradas de fibrose. i toma constitucional. Raramente, nota-se adenomegalia hilar na radiografia. Raramente, há calcificação dos linfonodos hilares, do tipo 'casca de ovo'. O risco de tuberculose pulmonar está bastante aumentado!! A associação silicose + tuberculose é chamada Silicotuberculose. Portanto, a presença de sintomas constitucionais deve levar à suspeita deste diagnóstico. A presença de nódulos reumatóides associados à silicose define o diagnóstico da Sin-, drome de Caplan.

O tratamento é de suporte. Mesmo após a parada da exposição, a doença tende a progredir, com um prognóstico bastante sombrio, indicando, por vezes, o transplante de pulmão. A resposta ao corticóide é precária.

A Silicose Aguda é um quadro muito mais grave. Caracteriza-se por um quadro respiratório de início subagudo que inicia-se meses a 5 anos após a exposição a grandes quantidade de poeira de sílica (jateadores de areia). O paciente evolui para insuficiência respiratória e a radiografia mostra infiltrado alveolar bilateral, com predomínio nas bases. A maioria evolui para óbito. O histopatológico revela um padrão idêntico ao da proteinose alveolar - preenchimento dos alvéolos por material proteináceo semelhante ao surfactante pulmonar - é a silicoproteinose. Existe uma forma intermediária de apresentação clínica - a silicose acelerada, ocorrendo após a exposição entre 5-10 anos.

Vale ressaltar que a profilaxia é fundamental, já que não há tratamento adequado, além do transplante de pulmão. Os trabalhadores devem se proteger utilizando máscaras apropriadas, mas só isso não é suficiente. Estes dispositivos apenas reduzem mas não impedem a exposição. Outros recursos devem ser utilizados, como substituição dos abrasivos, ventilação do local, períodos de afastamento do operário, técnicas de engenharia para reduzir a concentração de poeira de sílica no ambiente de trabalho etc.

As fibras de asbesto ou amianto são utilizadas na indústria de materiais isolantes. A construção de prédios ou a demolição dos mesmos, a fabricação de telhas, tubulações, fabricação de freios, a construção naval e a profissão de bombeiros encanadores podem trazer uma exposição suficiente para causar a doença. Uma exposição por mais de 15 anos geralmente é necessária. Os familiares de indivíduos expostos ao asbesto em seu trabalho podem inalar as fibras presentes suas roupas.

A doença evolui de forma insidiosa, com sinais e sintomas muito semelhantes aos da FPI. A radiografia de tórax mostra um infiltrado reticular ou retículonodular predominando nos lobos inferiores. Um achado característico é a presença de placas de calcificação pleural ou espessamento pleural. O mesotelioma pleural é um tumor maligno altamente ligado à exposição ao asbesto. O diagnóstico é feito pelo quadro clínico-radiológico compatível, associado à história de exposição. Na dúvida, a biópsia pulmonar revela os corpúsculos de asbesto, quando examinada pela microscopia de luz polarizada. O tratamento é ape-

F/g. 72 - Asbestose. Infiltrado reticular bibasal. Observe a presença de placas de cálcio na pleura mediastinal direita e um espessamento pleural à direita nas a parada da exposição e o suporte. A evolução é variável desde um quadro estável até a rápida progressão para insuficiência respiratória, necessitando do transplante pulmonar.

O Mesotelioma Pleural é um tumor maligno muito raro e, quando encontrado na prática médica, quase sempre está relacionado com a exposição prolongada ao asbesto. O tumor geralmente se manifesta 30-35 anos após esta exposição, surgindo com o paciente na faixa etária entre 60-70 anos. O sintoma principal é a dor torácica não pleurítica (60-70% dos casos). A dispneia e a tosse seca ocorrem em 25% e 20%, respectivamente. O que encontramos na radiografia de tórax? O achado mais comum é o derrame pleural unilateral de grande monta, um pouco mais comum no lado direito. Entretanto, alguns pacientes podem apresentar massas pleurais, espessamento pleural difuso que pode inclusive acometer as cisuras interlobares. Nos casos mais avançados, o pulmão é encarcerado pela pleura neoplásica, reduzindo o seu volume. O tumor costuma metastatizar localmente, atingindo a parede torácica (destruindo costelas e promovendo retrações), o pericárdio, levando ao aumento da área cardíaca e o diafragma, porta de entrada para a invasão peritoneal e abdominal. O paciente geralmente tem os primeiros sintomas quando a doença já está avançada e a sobrevida média é de 6-18 meses, pouco influenciada pelo tratamento. Como confirmar o diagnóstico? O exame indicado é a biópsia pleural aberta, guiada pela toracotomia ou pela video-toracoscopia (sensibilidade= 98%). A biópsia fechada (às cegas) e a toracocentese confirmam o diagnóstico em apenas 25% e 40% dos casos, respectivamente.

O risco de carcinoma broncogênico também está aumentado, em cerca de 5 vezes. A associação entre exposição ao asbesto e tabagismo aumenta em 50 vezes a chance de Ca de pulmão!!!

A exposição ao berílio, um metal utilizado em indústria de alta-tecnologia. na fabricação de lâmpadas fluorescentes e de armas nucleares, pode levar a uma reação de hipersensibilidade do tipo granulomatosa, levando a um quadro muito semelhante ao da sarcoidose ou da pneumonite por hipersensibilidade (adiante). Surge um infiltrado pulmonar difuso retículo-nodular ou nodular e, frequentemente, adenomegalia hilar bilateral. A sensibilidade aos sais de berílio deve ser confirmada para o diagnóstico, através do teste de transformação linfocitária ao berílio. O tratamento, além da parada da exposição ao agente, inclui o uso de corticóides sistémicos nos casos muito sintomáticos. Outros casos de pneumonite intersticial por hipersensibilidade a metais pesados são: dióxido de titânio. pó de alumínio, cromo, cobalto, tungsténio.

8. Pneumonites por Hipersensibilidade

A exposição continuada a determinados agentes orgânicos (fungos, bactérias termofílicas, proteínas animais) ou inorgânicos (isocianatos) pode propiciar uma alveolite granulomatosa por uma reação de hipersensibilidade do tipo I (dependente de imuno-complexos) e IV (tardia, mediada por linfócitos T helper). A exposição aguda a esses agentes pode levar a febre, mal estar, tosse e dispneia após cerca de 6-8h, melhorando em alguns dias. A forma subaguda da doença necessita de uma exposição mais prolongada, podendo evoluir para uma síndrome febril associada a dispneia grave, com necessidade de hospitalização. A recuperação pulmonar pode ou não ser completa nesses casos. A forma crónica é a que mais se parece com a PID, evoluindo insidiosamente com dispneia aos esforços, tosse e períodos de febre ou exacerbação do quadro, após novas e repetidas exposições ao agente antigênico. Curiosamente, o tabagismo reduz a chance de um indivíduo desenvolver pneumonite por hipersensibilidade. por abrandar a resposta imunológica alveolar.

Deve-se sempre suspeitar de peneumonite por hipersensibilidade quando a história profissional ou de determinados hobbies de vida são compatíveis com a exposição a um determinado antígeno. Os principais exemplos são: cana de açúcar (bagassose), fazendeiros que se expõem ao feno ('pulmão do fazendeiro'), criadores que ficam expostos às excretas ou penas de pássaros ('pulmão do criador de pássaros'), exposição à água de ar-condicionados ('pulmão do ar condicionado') ou de saunas ('pulmão da sauna'). Diversos são os fungos que habitam esses locais, dentre eles os actinomicetos termofílicos, bem como determinadas bactérias termofílicas. O pulmão do trabalhador químico é referente à hipersensibilidade aos isocianatos.

O padrão radiológico pode ser um infiltrado retículo-nodular ou nodular difuso bilateral. Eventualmente, predomina nos 2/3s superiores, como na sarcoidose e silicose. O padrão da TCAR pode ser sugestivo: infiltrado nodular broncocêntrico. Na dúvida diagnostica, a biópsia transbrônquica revela a presença de nódulos granulomatosos, bastante sugestivos da doença. O tratamento é o afastamento da atividade que contém a fonte antigênica ou o cuidado através do uso de máscaras. Os corticóides sistémicos são indicados nos quadros mais sintomáticos. O prognóstico é bom, contanto que a exposição continuada seja abolida.

A bronquioliote obliterante com pneumonia em organização (BOOP) é uma entidade que sempre deve ser considerada como diagnóstico diferencial nos pacientes que apresentam um quadro febril e constitucional arrastado, associado a infiltrado pulmonar bilateral. O quadro pode se confundir com a tuberculose e até mesmo com uma pneumonia atípica. A radiografia de tórax revela infiltrado intersticial e alveolar bilateral, com áreas de condensação. Alguns infiltrados podem ser migratórios. O padrão da TCAR é sugestivo: opacidades do tipo vidro fosco entremeadas a áreas de consolidação pulmonar e infiltrados nodulares. O diagnóstico deve ser dado sempre pela biópsia pulmonar a céu aberto ou video-toracoscopia-guiada, que mostra o característico padrão de preenchimento alveolar por um tecido fibroso de granulação (pneumonia organizada) associado à obliteração bronquiolar pelo mesmo tecido. O tratamento deve ser com corticóide sistémico (prednisona), havendo boa resposta.

F/gr. 13 - BOOP no RX. Observe o infiltrado em 'vidro fosco' nas bases.

Fig. 14 - BOOP na TCAR. Observe áreas de alveolite peribrônquicas e periféricas.

10. Síndromes Pulmonares Eosinofílicas

São definidas como doenças que cursam com um infiltrado eosinofílico pulmonar, associado ou não à eosinofilia periférica. As entidades de etiologia conhecida são: (1) aspergilose broncopulmonar alérgica; (2) hipersensibilidade a drogas - exemplificada pela reação ao antibiótico nitrofurantoína; (3) infestações parasitárias agudas - síndrome de Lõeffler - ou crónicas - pneumonia eosinofílica tropical. As entidades de etiologia desconhecida são: (1) sfndromed e Lõeffler idiopática; (2) pneumonia eosinofílica aguda; (3) pneumonia eosinofílica crónica; (4) síndrome hipereosinofílica; (5) angeíte granulomatosa de Churg-Strauss.

A aspergilose broncopulmonar alérgica caracteriza-se pela presença de infiltrados pulmonares transitórios, com predomínio nos lobos superiores, bronquiectasias centrais e asma brônquica alérgica devido à hipersensibilidade aos antígenos do Aspergillus fumigatus. O diagnóstico é confirmado pelo teste intradérmico e a dosagem das precipitinas anti-Aspergillus. O IgE plasmático total está quase sempre elevado e a asma costuma ser grave e refratária. O tratamento é com corticóide sistémico (prednisona).

A Síndrome de Lófller é caracterizada pela presença de infiltrados migratórios em ambos os pulmões, eosinofilia periférica e ausência ou presença de poucos sintomas. Trata-se de uma doença autolimitada e que geralmente está associada ao ciclo larvário pulmonar de alguns helmintos (Áscaris lumbricóides, Strongyloides stercoralis, Necatur americanus, Ancylostoma duodenale). A pneumonia eosinofílica aguda manifesta-se como um quadro agudo de pneumonia, com febre alta, tosse e infiltrado pulmonar. A presença de eosinofilia periférica e a não resposta a antibióticos chama atenção para o diagnóstico. O tratamento de escolha é o corticóide sistémico (prednisona).

A pneumonia eosinofílica crónica é uma entidade que se encaixa mais no grupo das PIDs. O quadro clínico é marcado por sintomas constitucionais, incluindo febre alta, sudorese noturna, anorexia e perda ponderai (semelhante à BOOP) e pulmonares, como a tosse. A radiografia de tórax apresenta o clássico padrão de infiltrado na periferia dos campos pulmonares (a imagem negativa do edema agudo de pulmão). A eosinofilia periférica está presente em 70% dos casos. A resposta ao corticóide sistémico (prednisona) é dramática, ocorrendo melhora importante dos sintomas após 48h. A ausência de resposta praticamente afasta o diagnóstico.

A síndrome hipereosinofílica e a angeíte de Churg-Strauss, na verdade, são doenças multissistêmicas que acometem também o pulmão. A primeira é definida como a presença de esosinofilia periférica > 1.50O/mm3 por mais de 6 meses, associada a lesão orgânica, especialmente o coração (cardiomiopatia restritiva), o pulmão (pneumonite eosinofílica), o sistema retículo-endotelial (hepatoesplenomegalia) e o sistema nervoso (neuropatia). A angeíte de Churg- Strauss é uma vasculite sistémica que se manifesta com sintomas constitucionais, mononeurite múltipla, infiltrados pulmonares associados a asma brônquica •refratária, diarréia e miocardite aguda. A eosinofilia periférica também é um importante critério clínico desta vasculite. i ; " i r

1. Granulomatose de Células de Langhans (Antiga "Histiocitose X")

Esta doença ocorre em uma faixa etária precoce, iniciando os seus sintomas entre 20-30 anos de idade. A associação com o tabagismo é quase universal (> 90%). A doença predomina no sexo masculino. Deve-se suspeitar deste diagnóstico quando o quadro clínico de uma PID lentamente progressiva é marcado por episódios de pneumotórax recorrente e hemoptise. A radiografia de tórax tem um padrão de infiltrado retículonodular predominando nos 2/3s superiores e com múltiplos cistos de 0,5-1 em. A TC AR tem um padrão característico (mas não patognomônico), mostrando bem estes cistos nos lobos superiores. A rotura de um desses cistos é responsável pelo pneumotórax de repetição. Em uma pequena percentagem de casos, há cistos ósseos (lesões líticas), especialmente, nas costelas. O diabetes insipidus é uma complicação descrita (tal como na sarcoidose). O padrão da espirometria é do tipo misto (restritivo e obstrutivo) e está associado à hiperinsuflação pulmonar. O diagnóstico é pela biópsia a céu-aberto ou toracoscópica-guiada. O infiltrado parenquimatoso é caracteristicamente granulomatoso. O achado patognomônico é a presença de células contendo os grânulos de Birbeck (que caracterizam as células de Langhans), visíveis apenas na microscopia eletrônica. O tratamento é a abstinência ao tabaco, levando à melhora clínica em boa parte dos casos. Em outros, há um curso progressivo para insuficiência respiratória ao longo dos anos.

Fig. 15 - Histiocitose X na TC AR. Observe múltiplos cistos e o infiltrado intersticial.

É uma rara doença de mulheres jovens, em fase menstrual, caracterizada por um infiltrado pulmonar de células musculares lisas, predominando na região peribrônquica e perivascular. A formação de múltiplos cistos leva ao pneumotórax espontâneo recorrente e o comprometimento pleural é muito frequente (às vezes o único), manifestando-se como derrame pleural. O padrão da espirometria é semelhante ao da histiocitose X, havendo também hiperinsuflação pulmonar. O diagnóstico deve ser confirmado pela biópsia. A evolução mais frequente é a progressão para insuficiência respiratória em 10 anos. O tratamento de escolha é a progesterona.

13. Síndromes Hemorrágicas Pulmonares

Aqui consideram-se duas entidades: (1) síndrome de Goodpasture; (2) hemossiderose pulmonar idiopática. A primeira é uma doença auto-imune, marcada pela presença de anticorpos anti-membrana basal alveolar e glomerular. A doença apresentase como uma síndrome pulmão-rim recorrente, com dispneia, hemoptise franca e glomerulonefrite com insuficiência renal aguda. A anemia ferropriva é bastante comum. A doença acomete mais indivíduos jovens do sexo masculino. A doença deve ser diferenciada das vasculites que cursam com hemoptise e glomerulite, da pneumonite lúpica e da leptospirose. O diagnóstico é feito pela biópsia renal, utilizando-se a imunofluorescência. O tratamento é com plasmaférese, corticóides e imunossupressores sistémicos. A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença mais branda que a primeira, manifestando-se com hemoptises recorrentes e infiltrados alveolares bilaterais predominando na faixa etária pediátrica ou adolescente. A anemia ferropriva está quase sempre presente. A hepatoesplenomegalia ocorre em 20% dos casos. Ao longo dos anos, o paciente evolui com um infiltrado intersticial permanente, associado à fibrose progressiva do parênquima. Os corticóides sistémicos não interferem na história natural da doença.

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