Tromboembolismo pulmonar

Tromboembolismo pulmonar

(Parte 7 de 20)

Rara entidade, geralmente associada a outras doenças, como leucemias, pneumoconioses, exposição a solventes. O paciente apresenta crises de tosse, eliminando grande quantidade de um líquido proteináceo. A radiografia de tórax mostra condensação alveolar com predomínio nas bases e a biópsia transbrônquica confirma o diagnóstico, mostrando a ocupação alveolar por um material lipoproteináceo PAS-positivo. O tratamento é a lavagem bronco-alveolar maciça. A doença pode estabilizar ou evoluir progressivamente como uma PID. Algumas infecções pulmonares oportunísticas são frequentes nestes pacientes, especialmente a nocardiose (Nocardia asteroides), a tuberculose, a pneumocistose, a citomegalovirose e as micoses pulmonares.

15. Pneumonites Linfocíticas e Linfomas

Uma causa rara de PID, a pneumonite intersticial linfocítica está frequentemente associada a outras doenças, como a SIDA (geralmente em crianças), a hipogamaglobulinemia e a síndrome de Sjõgren. Pode ser idiopática. A evolução pode ser para piora progressiva, estabilização ou resposta ao corticóide sistémico. A granulomatose linfomatóide é, na verdade, um linfoma de células T angiocêntrico, promovendo um infiltrado granulomatoso no pulmão, pele e sistema nervoso central. O linfoma BALT deve sempre ser considerado no diagnóstico diferencial com as PIDs. Caracteriza-se por um quadro oligossisntomático associado a um infiltrado misto difuso bilateral. A adenomegalia hilar e mediastinal é incomum neste tipo de linfoma. Trata-se de um linfoma de células B de baixo grau de malignidade e boa resposta à quimioterapia.

Fig. 1: Adenopatia Hilar Bilateral Simétrica da Sarcoidose Fig. 2: O Granuloma Sarcóide

A Sarcoidose é uma doença sistémica crónica que se caracteriza pelo acúmulo de linfócitos e fagócitos mononucleares em determinados órgãos, de maneira a formar granulomas não-caseosos (FIGURA 2) que causam desarranjos em suas estruturas teciduais.

O pulmão é o órgão mais frequentemente afetado, mas qualquer parte do corpo pode ser atingida, como pele, olhos e gânglios.

A doença tem seu pico de incidência em indivíduos com vinte a quarenta anos de idade, e, contrariando as estatísticas das principais formas de lesão pulmonar, parece ser menos comum entre fumantes do que em não-fumantes.

A etiologia ainda não é bem esclarecida, mas uma variedade de agentes infecciosos e não-infecciosos têm sido implicados como antígenos precipitantes. Na verdade, acredita-se que a doença resulte de uma resposta imunológica anormal dos processos que envolvem os linfócitos T auxiliares (lembrar que estes são responsáveis pela liberação de fatores quimiotáticos para fagócitos mononucleares, quando na presença de um antígeno).

Assim, a primeira manifestação histopatológica da doença traduz-se no acúmulo de células inflamatórias mononucleares, predominantemente linfócitos T auxiliares e fagócitos mononucleares, nos órgãos afetados.

Este processo inflamatório é seguido pela formação de granulomas. O granuloma típico da Sarcoidose (não-caseoso - FIGURA 2) é uma estrutura compacta, composta por um agregado de fagócitos mononucleares, circundados por uma coroa de linfócitos T auxiliares, e, às vezes, de linfócitos B.

Não há evidências de que o granuloma possa lesar o parênquima circundante através da liberação, pelas células inflamatórias, dos mediadores inflamatórios - isto é, não há evidências de que o processo inflamatório por si cause alguma alteração patológica importante.

A Sarcoidose causa comprometimento nos tecidos afetados porque os granulomas causam a distorção de suas arquiteturas (vitais para suas funções). Se um número suficiente de estruturas vitais para a função de um órgão estiver envolvido, a doença tornase clinicamente aparente.

Portanto, enquanto a necropsia mostra que os indivíduos com Sarcoidose possuem os granulomas em quase todos os órgãos (doença difusa), a expressão clínica só ocorre nos órgãos onde os granulomas estão em maior número e especialmente naqueles em que a arquitetura é decisiva para os processos fisiológicos -eo caso dos pulmões e olhos.

Ex.: A maioria dos indivíduos com Sarcoidose tem inflamação granulomatosa do fígado, mas geralmen- te não apresentam sintomas específicos, provavelmente porque o processo patológico não modifica as estruturas locais o suficiente para afetar a função. No caso dos pulmões, os granulomas distorcem a parede dos alvéolos, brônquios e vasos sanguíneos, alterando as trocas gasosas normais, e sendo percebido pelo indivíduo como dispneia.

Outros locais onde a Sarcoidose se exterioriza, não por causar disfunção clinicamente evidente, mas por estar diretamente exposta, inclui a pele e diversos gânglios sistémicos .

1- Se um órgão comprometido pela sarcoidose for homogeneizado, e seu extrato for injetado via intradérmica em pacientes com Sarcoidose, estes desenvolverão uma resposta inflamatória tardia denominada reação de Kveim-Siltzbach. Esta difere de uma reação cutânea de hipersensibilidade tardia pelo fato de levar de 4 a 6 semanas para se desenvolver, persistindo por vários meses. As respostas de anticorpos à imunização podem ser exageradas, e pode haver:

fator reumatóide circulante anticorpos anti-nucleare s auto-anticorpos contra linfócitos T

2- A Sarcoidose representa um notável exemplo de 'compartimentalização' do sistema imune: as reações de ativação inadequada dos linfócitos T auxiliares, seguidas pela atração e depósito de fagócitos mononucleares, caracterizando um processo inflamató- rio e a formação de granulomas, ocorrem em ambiente local, isto é, nos órgãos acometidos.

A atividade da doença não pode ser avaliada por testes sanguíneos - enquanto existe um aumento marcante do número de células T auxiliares nos sítios da doença, o número de células T auxiliares no sangue está normal, ou mesmo discretamente diminuído .

3- Se a doença for suprimida, espontaneamente ou pelo tratamento, a inflamação reduz-se em intensidade e o número de granulomas diminui. A involução dos granulomas determina a formação de cicatrizes fibróticas que posteriormente desaparecem.

se a inflamação persistir por um período curto de tempo, e as alterações causadas pelos granulomas não forem muito extensas, a tendência natural do órgão é retomar suas funções normais, se a inflamação persistir por um período longo de tempo, e as lesões forem suficientemente extensas, de modo que as células parenquimatosas restantes não consigam restabelecer a arquitetura normal do tecido, o processo fibrótico pode determinar perda funcional permanente do órgão acometido.

4- É importante ressaltar que o granuloma sarcoidótico é idêntico, morfológica e imunologicamente, a granulomas gerados por outras enfermidades, sendo, portanto, fundamental afastar outras doenças granulomatosas antes de firmar-se o diagnóstico de sarcoidose.

A Sarcoidose é uma doença sistémica, podendo acometer vários órgãos e causar uma sintomatologia muito variada. Um aspecto marcante para a clínica desta doença é o fato dos pulmões estarem quase sempre envolvidos. A grande maioria dos pacientes se apresenta com sintomas pulmonares.

Algumas vezes a Sarcoidose é detectada em um indivíduo completamente assintomático, geralmente por um exame de rotina, como um RX de tórax. Neste caso, são achados com mais frequência a adenopatia hilar bilateral simétrica, com ou sem infiltrado pulmonar associado.

Em outros casos, a Sarcoidose aparece com sinais e sintomas de doença aguda, desenvolvendo-se de forma repentina ao longo de algumas semanas.

Os indivíduos que iniciam com este tipo de evolução costumam apresentar sintomas gerais como febre, astenia e anorexia, que podem ser tanto leves quanto extenuantes. São comuns também os sintomas pulmonares, como tosse, dispneia e um vago desconforto retroesternal .

Foram identificadas 2 síndromes básicas da Sarcoidose aguda:

1- SÍNDROME DE LÒEFGREN, caracterizada j

2- eritema nodoso : nas

3- achados radiológicos de adenopatia; 'ndlnavas. hilar bilateral (e paratraqueal) I irlandesas e'

4- artrite periférica aguda ou poliartralgia | P°rt °- riquenhas

J2- SÍNDROME DE HEERFORDT-WALDENSTRÕM (FIGURA 3), que descreve indivíduos com:

1-febr e

2-aumento da parótida 3- uveíte anterior : 4- paralisia do nervo facial

A forma insidiosa de Sarcoidose desenvolve-se ao longo de meses, e geralmente está associada a queixas respiratórias, sem sintomas gerais sistémicos.

apenas 10% dos indivíduos que apresentam Sarcoidose de aparecimento insidioso, desenvolvem sintomas em outros órgãos, a Sarcoidose de início insidioso é a que mais frequentemente evolui para a cronicidade, com lesão permanente dos pulmões e outros órgãos.

Fig. 3: A síndrome de Heerfordt-Waldenstrõm

Apesar do fato da Sarcoidose representar uma doença sistémica, e alguma evidência de inflamação poder ser detectada em quase todos os órgãos na maioria dos pacientes, ela é clinicamente importante devido às anormalidades pulmonares, e, em menor grau, ao comprometimento dos gânglios, pele e olhos.

Noventa por cento dos indivíduos portadores de Sarcoidose apresentam um RX de tórax anormal em algum momento de sua evolução. Metade costuma desenvolver anomalias pulmonares permanentes (fibróticas).

O comprometimento pulmonar da Sarcoidose caracteriza-se primariamente por uma pneumonia intersticial, no qual o processo inflamatório envolve os alvéolos, bronquíolos e pequenos vasos sanguíneos. Os principais sintomas pulmonares incluem dispneia e tosse seca.

A dispneia geralmente é causada por comprometimento do parênquima (por fibrose ou pelo próprio granuloma), mas pode também resultar de obstrução granulomatosa das vias aéreas superiores. A dispneia aguda, secundária a um pneumotórax, desenvolve-se também ocasionalmente em pacientes com doença pulmonar fibrótica mais avançada.

Pode haver atelectasias, resultantes tanto da granulomatose endobrônquica, quanto da compressão por gânglios hilares aumentados.

A pleura está comprometida em até 5% dos casos, quase sempre dando origem a derrames pleurais. Tais derrames costumam se resolver em semanas, mas podem resultar em espessamento pleural crónico.

A hemoptise é rara, mas pode ocorrer em associação a Sarcoidose cavitária avançada.

2. Vias Aéreas Superiores

A mucosa nasal está comprometida em 20% dos pacientes com Sarcoidose, geralmente manifestandose sob a forma de obstrução nasal. Todas as estruturas orais podem ser comprometidas, com sintomatologia variada e pode haver rouquidão (quando a laringe é acometida), sibilos e dispneia alta obstrutiva.

A adenopatia é muito característica da Sarcoidose: Os gânglios intratorácicos estão aumentados em até 90% dos pacientes, principalmente os hilares (FIGURAS 4a e 4b). A adenopatia hilar é geralmente bilateral e simétrica.

A adenopatia periférica é também muito comum, comprometendo principalmente os gânglios cervicais, axilares e inguinais, mas em geral não são importantes e frequentemente passam despercebidos pelo paciente. São geralmente indolores à palpação, não-aderentes, e geralmente não ulceram. A adenopatia raramente causa problema para o indivíduo afetado, entretanto, se for maciça, pode ser desfigurante e comprometer a função de vários órgãos por compressão.

A Sarcoidose acomete a pele em 25% dos casos. As lesões mais comuns são:

Fig. 4b

(Parte 7 de 20)

Comentários