APLASIA MEDULAR

O que é?

  • Refere-se a uma redução grave na quantidade de tecido hematopoético que resulta na produção de células sanguíneas. PANCITOPENIA

  • É CARACTERIZADA POR PERDA DAS CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS, SUBSTITUIÇÃO GORDUROSA DA MEDULA ÓSSEA

ETIOLOGIA

  • 1. TÓXICA:

  • - DROGAS

  • - INFECÇÕES

  • - METABÓLICA

  • - GENÉTICA

  • 2. IMUNOLÓGICA

  • - MICROAMBIENTE

  • - LESÃO DE CÉLULAS TRONCO

  • 3. RADIAÇÃO

  • CLÍNICA

  • 1. ANEMIA

  • 2. TROMBOCITOPENA

  • 3. LEUCOPENIA

Sinais e sintomas

  • A depender do grau de deficiência temos:

  • Sangramentos por trombocitopenia.

  • Infecção por neutropenia.

  • Sinais e sintomas de anemia.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico Diferencial

  • SUBSTITUIÇÃO DA MEDULA ÓSSEA

    • - MIELOFIBROSE
    • - MIELOSCLEROSE AGUDA MALIGNA
    • - METÁSTASES (PULMÃO, MAMA, ESTÔMAGO, TIREÓIDE, PRÓSTATA)
    • - LEUCEMIAS
    • - MIELOMA MÚLTIPLO
    • - LINFOMAS
    • - DOENÇAS METABÓLICAS: ESFINGOLIPIDOSES, OSTEOPETROSE, ETC
    • - MIELODISPLASIAS
    • - HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
  • 2. HIPERESPLENISMO

  • 3. INFECÇÕES

  • 4. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS

  • 5. DOENÇAS AUTOIMUNES: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Prognóstico

  • Infecção.

  • Sangramento.

  • Sobrecarga de ferro por transfusões repetidas.

Tratamento

  • Transplante de medula óssea para pacientes com doença grave com menos de 50 anos.

  • Imunossupressão utilizando globulina antilinfocitária, ciclosporina A e corticosteróides.

  • Antibióticos para combater as infecções.

  • Plaquetas compatível para HLA.

Anemia aplásica idiopática

  • Ocorre em pessoas que foram expostas a:

  • Irradiação.

  • Drogas.

  • Químicas de propensão conhecida.

  • Lesão na medula óssea.

Anemia aplásica associada a agentes químicos e físicos

  • Anemia aplásica tóxica:

  • Radiação ionizante.

  • Compostos de mostarda.

  • Benzeno.

  • Agentes antineopláicos como bussulfan, uretano e antimetabólitos.

  • Anemias aplásicas por hipersensibilidade:

  • Antimicrobianos (clorafenicol).

  • Anticonvulsivante (trimetadiona).

  • Analgésicos (fenilbutazona).

  • Agentes antitireoidanos (carbimazol).

  • Anti-histamínicos (tripelenamina).

  • Inseticidas (DDT).

  • E outros (mercúrio, bismuto e etc).

Anemia aplásica associada a outras doenças

  • Infecções virais:

  • Sequela rara de hepatites virais.

  • Parvovírus.

  • HIV.

  • Vírus Epstein-Barr.

Gravidez

  • Pode agravar a pancitopenia.

  • Ocorre durante na gravidez e desaparece após o parto.

  • Pode rescindir em uma segunda gravidez.

  • Os bebês podem ser anêmicos, trompocitopênico ou leucopênicos.

  • A hemorragia é a causa mais comum de morte.

Timoma

  • Pancitopenia.

  • Medula óssea hipoplásica.

  • Na grande maioria são mulheres com menos de 50 anos de idade.

Doenças imunológicas

  • Fasciite eosinófila.

  • Lúpus eritrematoso sistêmico.

  • Artrite reumatóide.

  • Havendo complicações na esclerose múltipla, sindromes de imunodeficiências congênitas e doenças na tireóide imune.

Anemia aplásica constitucional

  • Anemia de Fanconi.

  • Anemia aplásica familiar.

  • Aplasia eritrocitária congênita.

Bibliografia

  • Herny,John Bernard Diagnósticos Clínicos e tratamentos por métodos laboratoriais.

  • Ravel, ravel Laboratório clínico.

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