Manual Reumatologia - ESPANHOL

Manual Reumatologia - ESPANHOL

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Ausencia de factor reumatoide. Ausencia de nódulos reumatoides.

Artritis asimétrica de predominio en miembros inferiores, mono u oligoartricular. Sacroileitis y frecuente afectación axial.

Manifestaciones sistémicas características (mucocutáneas, genitourinarias, intestinales y oculares). Asociación a antígeno HLA B27.

Agregación familiar.

Presencia de entesitis.

6.1. Espondilitis anquilosante (EA).

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria crónica y sistémica que afecta predominantemente al esqueleto axial (de forma invariable a las articulaciones sacroilíacas), pero que también puede afectar a las articulaciones periféricas y a las estructuras yuxtaarticulares. Se la considera el prototipo de las espondiloartropatías.

EPIDEMIOLOGÍA. La enfermedad es más frecuente en varones (3/1) y suele comenzar entre los 15 y los 30 años.

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Se postula que la EA sigue un modelo de susceptibilidad genética poligénica. Es conocida la estrecha relación que la EA tiene con el antígeno de histocompatibilidad HLA B-27. El 90% de los pacientes presenta HLA B27, mientras que este antígeno sólo se encuentra en el 7% de la población general. (MIR 97-98, 237).

Se considera que la lesión fundamental que define a la EA es la entesitis, es decir, una inflamación de las zonas de inserción de los ligamentos y tendones en los huesos. Suele localizarse típicamente en la fascia plantar o en la inserción del tendón de Aquiles.

Figura 8. Clínica de la espondilitis anquilosante.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS. La EA afecta principalmente al esqueleto axial. En el 80% de los casos el comienzo es insidioso, en forma de un dolor sordo bilateral en la zona lumbar y glútea, acompañado de rigidez lumbar matutina de varias horas de duración, que mejora con el ejercicio y empeora con el reposo (características inflamatorias). Es muy característico que el dolor despierte al enfermo de madrugada y que con el paso de los meses (debe durar al menos 3 meses para sugerir EA) se atenúe y desaparezca, reapareciendo en relación con las exacerbaciones de la enfermedad (MIR 97-98, 223). Cuando la enfermedad articular llega al grado de anquilosis (lo cual sólo ocurre en algunos casos de larga evolución donde no se ha seguido el tratamiento correcto), el dolor desaparece.

Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por la entesopatía en crestas ilíacas, trocánter mayor, tuberosidad isquiática, y sobre todo en los talones.

La afectación axial sigue un patrón ascendente. Tras iniciarse la enfermedad en la zona lumbar, afecta a la zona torácica, y en especial a las articulaciones costovertebrales y costoesternales. La consecuencia es una limitación de la expansión torácica.

La columna vertebral se rectifica al perderse la lordosis lumbar y posteriormente se acentúa la cifosis torácica y el tórax se aplana. Tardíamente se afecta la columna cervical, curvándose el cuello hacia delante. Así se crea la típica imagen del paciente espondilótico con gran cifosis de toda la espalda y con la cabeza en rotación lateral.

Se detectan artritis periféricas en el 25-35% de los pacientes.

Las más frecuentemente afectadas son la cadera y los hombros (articulaciones de las cinturas), que aparecen en las fases precoces de la enfermedad. La artritis de la cadera suele ser bilateral y crónica, creando gran incapacidad. Esto suele suceder cuando la enfermedad comienza en la adolescencia y suele manifestarse en los primeros 10 años de evolución de la enfermedad.

rara y suelen seguir un patrón oligoarticular asimétrico no erosivo

La participación de otras articulaciones periféricas es mucho más (MIR 04-05, 81; MIR 9-00F, 90).

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES. Uveítis anterior aguda recidivante. Es la manifestación extraarticular más habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es más común en los pacientes HLA B27 +. Suele ser unilateral y dura más de 2-3 meses, curando sin dejar secuelas, aunque tiene una gran tendencia a recurrir, incluso en el ojo contralateral. A largo plazo producen sinequias pupilares y cataratas.

Afectación cardiovascular. Lo más característico es la insuficiencia aórtica (10%) producida por la inflamación de la raíz aórtica, que suele producirse en espondilitis de larga evolución. También se puede encontrar bloqueos cardíacos completos por fibrosis del tejido de excitación-conducción .

conservados y la función ventilatoria es normal

Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y tardíos. La más frecuente y característica es la aparición de fibrosis en los lóbulos superiores pulmonares, que se resuelve dejando cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergillus, originando un micetoma. La restricción de la movilidad de la pared torácica produce una discreta disminución de la capacidad vital y un aumento de la capacidad residual funcional, pero los flujos aéreos suelen estar

Manifestaciones neurológicas. La rigidez vertebral hace al enfermo susceptible de traumatismos y fracturas vertebrales, que son la complicación más grave de la EA y se localizan principalmente a nivel cervical (C5-C6, C6-C7). Otras alteraciones son la subluxación atloaxoidea por inestabilidad C1-C2 y raramente se observa un síndrome de cola de caballo secundaria a aracnoiditis crónica.

Manifestaciones genitourinarias. Las más frecuentes son la prostatitis crónica y la nefropatía IgA. También se puede producir proteinuria, deterioro de la función renal y necrosis papilar inducida por analgésicos.

Alteraciones intestinales: existe una intensa asociación entre la

EA y la enfermedad inflamatoria intestinal. La EII es un factor de riesgo para padecer EA independiente del HLA B27, aunque gran parte de los pacientes son HLA B27 positivos. Es muy frecuente (30-60%) la presencia de alteraciones inflamatorias histológicas en colon e íleon(como en el Crohn) asintomáticas.

Raramente se produce amiloidosis secundaria (A), en las formas de larga evolución.

EXPLORACIÓN FÍSICA. Inicialmente la exploración física sólo revela datos de inflamación. Suele observarse pérdida de la movilidad de la columna, limitación de los movimientos de flexoextensión y rotación lateral. La incapacidad funcional es desproporcionada para el grado de anquilosis, puesto que en gran parte es producida por la inflamación y la contractura muscular añadida. Existen ciertas maniobras exploratorias que indican el grado evolutivo de la EA: Test de Schöber. Valora la limitación de la movilidad de la columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra. Cuando la movilidad esté conservada, al realizar el paciente la flexión del tronco, la distancia entre las dos marcas establecida aumentará más de 5 cm (MIR 98-99F, 96).

Expansión torácica. Se cuantifica midiendo la diferencia del perímetro torácico entre la inspiración y la espiración forzada. La expansión normal es superior a 5 cm.

La sacroileítis puede demostrarse en la exploración mediante diferentes maniobras de provocación que desencadenan dolor.

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. Ninguna tiene valor diagnóstico. Es habitual la anemia normocítica normocrómica de procesos crónicos y la hipergammaglobulinemia a expensas de Ig A (recuerda que la EA y la artritis psoriásica cursan con aumento de la Ig A y la AR y el LES con disminución). Los parámetros de actividad inflamatoria también se encuentran elevados: La elevación de la VSG suele correlacionarse con la actividad de la enfermedad articular periférica.

El aumento de la PCR sí se encuentra asociado a la actividad de la enfermedad. Los niveles de complemento suelen estar normales o elevados. El líquido articular posee características inflamatorias.

RADIOLOGÍA. Las alteraciones radiológicas son fundamentales para el diagnóstico de la EA(forman parte de sus criterios diagnósticos). Suele ser necesario un período mínimo de 5 años tras el inicio de la enfermedad para que se detecten alteraciones en las radiografías simples. Por eso, en fases muy precoces, puede tener utilidad el uso de la RMN, TC ó la gammagrafía ósea.

Habitualmente se demuestra la existencia de una sacroileítis bilateral y simétrica. Inicialmente la afectación se localiza en la parte ilíaca de la articulación sacroilíaca (puesto que aquí el hueso está más adelgazado y se erosiona con más facilidad).

Primero se observa borrosidad del borde cortical del hueso, que da paso a erosiones y esclerosis óseas. Según dichas erosiones se acentúan, se observa un pseudoensanchamiento del espacio articular.

Tras la destrucción, se produce reactivamente formación de tejido fibroso y posteriormente sustitución por tejido óseo, lo que da lugar a la anquilosis (y desaparición del espacio articular).

Por lo tanto, la evolución de la afectación articular es: Tejido de granulación en zonas ligamentarias y periostio.

Sinovitis y formación de pannus (que causan destrucción articular). Borrosidad del hueso subcondral en las rx.

Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento). Anquilosis (regeneración fibrocartilaginosa formación ósea).

Desaparición de la ARTICULACIÓN.

Tejido de granulación en zonas ligamentarias y periostio

Sinovitis y formación de Pannus (que causan destrucción articular) Borrosidad del hueso subcondrial en las Rx

Bordes erosionados asimétricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento)

Aquilosis

(regeneración fibrocartilaginosa) Formación ósea

Desaparición de la articulación

Figura 9. Origen de las manifestaciones radiológicas en la EA.

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