Manual Reumatologia - ESPANHOL

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CLÍNICA. Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecíficos como la fiebre y el malestar general.

La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia, como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. También se produce afectación crónica de los senos paranasales en forma de sinusitis y poliposis.

Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis.

Eosinofilia tisular y periférica. Granulomas intray extra-vasculares.

• Segmentaria.

Bifurcaciones. Lesiones en distintos estadios. Muy destructiva (aneurismas).

p-ANCA.

Leucocitoclasia. Todas las lesiones en un mismo estadio

Granulomas intra y extravasculares (yuxtavasculares)

Cefalea, claudicación mandibular y ceguera

Granulomas con células gigantes. Afectación parcheada

Articulaciones (clínica)

Asma. Infiltrados migratorios. Eosinofilia.

PIEL (púrpura palpable)

Schönlein-Henoch (púrpura, artralgias, dolor abdominal, hematuria)

Troncos supraórticos

Asimetría de pulsos y TA

Arterias musculares de pequeño y mediano calibre

Arterias de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas postcapilares y venas

Capilares y vénulas Arterias grandes

Arterias de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas postcapilares y venas

Ancianas occidentales con polimialgia reumática Jóvenes asiáticas

Behçet: similar AP pero Dx clínico

Buerger: varón joven, oriental y fumador, con claudicación en E. Microabscesos en los vasos

AP similar en y síndrome de

Kawasaki superposición

Reumatología

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La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos subcutáneos en el 70% de los afectados.

Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.

También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas, junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos (MIR 96-97, 227; MIR 98-99F, 95).

DIAGNÓSTICO La presencia de asma, junto con elevación de la IgE y una eosinofilia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnóstico. Se suelen detectar anticuerpos p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. La confirmación se realiza mediante la realización de una biopsia, donde se objetivan los granulomas y la vasculitis.

TRATAMIENTO Se administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclofosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años

2.5. Granulomatosis de Wegener.

Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, donde los granulomas son de localización intra o extravascular. Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis más frecuente de todas las que afectan al pulmón.

CLÍNICA En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut más frecuente, representado clínicamente por dolor y supuración purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamente existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cicatrización origina una estenosis subglótica que puede provocar una obstrucción respiratoria grave.

Tabla 5. Vasculitis de Wegener.

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La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infiltrados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden alcanzar un gran tamaño.

En el 7% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una

GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápidamente progresiva con semilunas. La manifestación más común es la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulomas en su pared.

La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía desde una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por granulomas.

Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del

SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomas del SNC como neuropatía de los pares craneales. (MIR 04-05, 86; MIR 97-98, 232)

DIAGNÓSTICO. La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto con leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a expensas de la Ig A.

De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa (sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tener un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187)

La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el riñón es difícil observar los característicos granulomas.

Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granulomatosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos angiocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructiva del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos, células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se produce en varones de 50 años y característicamente se observan granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener. La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedades y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en un linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados o no a ciclofosfamida.

TRATAMIENTO. Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de 2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90% de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo de las recidivas tras la suspensión del tratamiento. Se aconseja que durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría de los síntomas.

En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclofosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500 neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancitopenia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado, se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a corticoides (MIR 9-00F, 229, MIR 97-98, 225).

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