Manual Reumatologia - ESPANHOL

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2.6. Arteritis temporal.

Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia. La afectación del vaso es parcheada o segmentaria y se observa proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La arteria temporal en la más frecuentemente afectada.

Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 respecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular y pelviana).

CLÍNICA. Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG elevada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.

El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%) refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a una arteria temporal engrosada y dolorosa a la palpación que conserva inicialmente el pulso.

Otros síntomas característicos son la claudicación mandibular, la inflamación del cuero cabelludo o incluso la pérdida del gusto.

La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre- miniMANUAL 1 CTO

Pág. 6 versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso sigue sin tratarse. (MIR 0-01, 81; MIR 95-96, 51)

Aunque ésta suele ser la clínica predominante, no hay que olvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas, siendo frecuentes los granulomas a nivel hepático que provocan un aumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupación hepática).

DIAGNÓSTICO. Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normonormo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumática. La confirmación se consigue a partir de muestras histológicas. Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229)

TRATAMIENTO. Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos ( lo cual tiene utilidad diagnóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complicaciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica la actividad inflamatoria.

Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 1)

2.7. Arteritis de Takayasu.

También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco aórtico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante fundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra predilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una panarteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de la íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica interna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe necrosis fibrinoide.

Tabla 5. Arteritis de Takayasu.

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Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia en jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son las subclavias, seguidas por la carótida común, la aorta abdominal y las arterias renales.

CLÍNICA. Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar, anorexia, y pérdida de peso). Posteriormente se presenta dolor por la lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los más frecuentes los fenómenos isquémicos del SNC (que son la principal causa de muerte, junto a la insuficiencia cardíaca y el infarto de miocardio). (MIR 01-02, 50)

DIAGNÓSTICO. Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confirmatorio se realiza mediante arteriografía. Son datos característicos en ésta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dilataciones postestenóticas, la formación de aneurismas, las oclusiones y aumento de la circulación colateral. No sirven las biopsias, por ser inaccesibles y porque la afectación es segmentaria.

TRATAMIENTO. Se debe intentar controlar la inflamación con corticoides en dosis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable, angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarterectomías y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores. La anticoagulación previene la trombosis y la oclusión completa de los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 años.

2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch.

Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribución en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años, también es posible en el adulto.

Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmunocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estar precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya que los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gérmenes que producen estas infecciones, aunque también se asocia al uso de ciertos fármacos o alimentos.

CLÍNICA. Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de púrpura palpable.

La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias, llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis no erosiva migratoria.

En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastrointestinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas, vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia causada por el daño en la mucosa.

La afectación renal es frecuente y cursa con hematuria con cilindros hemáticos y proteinuria. Más raramente hay evolución a síndrome nefrótico y a GN rápidamente progresiva (con semilunas). Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico el depósito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe al daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 9-0, 127; MIR 9-0, 213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)

DIAGNÓSTICO. Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la demostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el 50% de los enfermos.

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TRATAMIENTO. No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, presentando recidivas y remisiones durante un período de semanas o meses hasta su resolución espontánea. Se puede recurrir a los corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para disminuir el edema tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos graves puede recurrirse a la plasmaféresis. (MIR 98-9, 183)

La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes.

2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis por hipersensibilidad).

Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños (capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia está implicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a un antígeno ( fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) . (MIR 02-03, 220), que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros órganos como las articulaciones, el riñón o el sistema gastrointestinal .

La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que define los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran las paredes de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados, que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son enfermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones están en el mismo estadio evolutivo.

CLÍNICA. Cursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia) y púrpura palpable que se encuentra en las zonas declives, pudiendo ser pruriginosa e incluso muy dolorosa.

DIAGNÓSTICO Se confirma mediante biopsia cutánea.

TRATAMIENTO. La mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente. También es posible realizar el tratamiento etiológico, asociando o no corticoides .

2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).

Es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva caracterizada por la formación de trombosis en las arterias pequeñas y medianas de las zonas distales de las extremidades, que afectan de forma segmentaria a los vasos y se acompañan de un infiltrado de polimorfonucleares en todas las capas de la pared vascular, así como de pequeños microabscesos dentro de la estructura del trombo.

Se observa en varones jóvenes fumadores, estando este trastorno muy relacionado con el consumo de tabaco.

La tríada clínica típica es la claudicación de la extremidad afecta, junto con fenómeno de Raynaud y tromboflebitis superficiales migratorias.

DIAGNÓSTICO. Se realiza mediante la historia clínica y la exploración física. En la arteriografía, que es confirmatoria, se visualiza el afilamiento de los vasos distales y la presencia de vasos colaterales en las áreas ocluidas.

TRATAMIENTO. Es esencial abandonar el hábito tabáquico para evitar la progresión de la enfermedad. Si el vaso es lo suficientemente grande, será posible emplear técnicas de derivación quirúrgica. En caso contrario, la amputación será inevitable si se objetiva isquemia persistente grave.

2.1. Síndrome de Behçet.

El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se manifiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación ocular.

Histológicamente, la principal lesión es una vasculitis de pequeño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos. Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones de Japón y el Mediterráneo oriental y parece estar relacionado con el antígeno HLA –B5.

Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.

4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis).

1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a 2 de los siguientes: 2. Úlceras genitales recurrentes. 3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior). 5. Fenómeno de patergia positivo.

CLÍNICA. Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales) para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas, superficiales o profundas, en cualquier localización en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz en 1-2 semanas. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209). Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejan cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%), eritema nodoso y exantema semejante al acné.

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