Manual Reumatologia - ESPANHOL

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Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Suele ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uveítis posterior, uveitis anterior o neuritis óptica. Los pacientes afectos de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, la inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición de pústulas en la piel (se produce también en el Sd de Sweet y en el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes articulaciones no erosiva.

En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis y aneurismas y trombosis de arterias periféricas. (MIR 95-96F, 142),

La afectación del SNC por la vasculitis se traduce en hipertensión craneal benigna, meningoencefalitis aséptica, afectación piramidal y alteraciones psiquiátricas.

DIAGNÓSTICO. Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnósticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible la existencia de aftas orales.

En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosa oral humana.

TRATAMIENTO. Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.

Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides, y en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pentoxifilina. La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día). La afectación del SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclosporina. La artritis mejora con la colchicina y el interferón alfa y las tromboflebitis superficiales mejoran con el ácido acetilsalicílico. La gravedad del síndrome cede con el tiempo.

2.12. Crioglobulinemias.

Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan a una temperatura de 4ºC y se disuelven por calentamiento. Según su etiología y el tipo de inmunoglobulinas que las formen, se clasifican en tres grupos.

Tanto el grupo I como el II pueden producir una crioglobulinemia esencial. Puede asociarse a infección por el virus de la hepatitis C (en el 90% de los casos), a infecciones por hongos, bacterias o virus o a enfermedades malignas.

Es una enfermedad que afecta más a la mujer alrededor de la quinta década de la vida.

La manifestación más frecuente es la púrpura palpable (que indica la existencia de una vasculitis cutánea de pequeño vaso), miniMANUAL 1 CTO

Pág. 8 seguido de manifestaciones musculoesqueléticas, fiebre y hepatoesplenomegalia; a veces hay polineuropatía y adenopatías.

El riñón se afecta en la mitad de los casos. Cursa con hematuria y/o proteinuria que puede llegar a rango nefrótico. También puede debutar como síndrome nefrítico (glomerulonefritis con semilunas con oliguria).

DIAGNÓSTICO. Se demuestran mediante biopsia las lesiones cutáneas. En el riñón se puede visualizar una glomerulonefritis mesangial o mesangiocapilar. Si hay semilunas, se tratará de un GN extracapilar tipo I.

En el plasma es necesario demostrar la presencia de crioglobulinas y la disminución de los niveles séricos de complemento (por formación de inmunocomplejos). Será necesario investigar cuál es la causa de que se produzcan dichas inmunoglobulinas.

TRATAMIENTO. Se utilizan corticoides e inmunosupresores. A veces, la plasmaféresis y el IFα producen mejoría de los síntomas.

TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. 3.1. Hiperuricemia y gota.

El ácido úrico es el producto final de la degradación de las purinas. Se produce en los órganos que contienen xantín oxidasa (el intestino delgado y el hígado) y se elimina sobre todo por el riñón.

Las concentraciones de úrico son muy bajas en la infancia y van aumentando en los varones a partir de la pubertad y en las mujeres tras la menopausia (lo cual se cree que es debido a una mayor excreción de uratos en la época fértil). (MIR 98-9, 8)

Se define la hiperuricemia como la concentración plasmática >7mg/ dl. Su prevalencia en la población general es entre 2-13%. Sin embargo, el término gota engloba a las manifestaciones clínicas producidas por el depósito de cristales de urato monosódico en la cavidad articular o en otros tejidos. La prevalencia de la gota es del 1-4%.

Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tres grupos:

A. AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOS. Puede producirse por causas primarias o innatas, como fallos hereditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas. Entre ellas destacan (MIR 0-01, 64): 1. Aumento de la actividad de la fosforribosilpirofosfato (PRPP) sintetasa –Defecto ligado al cromosoma X. 2. Déficit de la hipoxantina fosforribosiltransferasa(HPRT)-

Defecto ligado al cromosoma X. Puede presentarse de forma completa (Sd de Lesch-Nyhan) asociado a alteraciones neurológicas, o como un déficit parcial enzimático (Sd de Kelley Seegmiller).

Más frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan las purinas que originarán el exceso de ácido úrico. Ejemplos son las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de las mismas, los procesos hemolíticos, la policitemia vera, la psoriasis, la enfermedad de Paget, las glucogenosis de tipo I,V, VII, la rabdomiólisis, el ejercicio, el alcohol y la obesidad.

La dieta es una fuente exógena de purinas, pero no posee gran importancia para el control de la hiperuricemia (sólo puede disminuir 1 mg/dl la uricemia). NO se utiliza en el tratamiento de la

Tabla 7. Artritis por microcristales.

BipiramidalRomboidal Aguja

MECÁNICO, suele tener menos de 2000 cél.

Neutrófilos y mononucleares

Muy pequeños

CÁLCICO (OxCa) URATO MONOSÓDICO (UMS)

Condrocalcinosis simétrica

Predominio deneutrófilos

MECÁNICO Mononucleares

Calcificaciones DISTRÓFICAS y METASTÁSICAS

Micr. electrónico, se tiñe de rojo con ALIZARINA ROJA

ANCIANOS con artrosis.

Si <50a pensar en alteración metabólica o hereditaria

"PSEUDOGOTA" En ocasiones aguda:

Oxalosis 2ª a IRT en diálisis y vit. C.

Oxalosis 1ª en <20a VARÓNen la 5ª década

GOTAaguda Sinovitis en paciente con IRT

ASINTOMÁTICA Artritis aguda Artropatía destructiva

Condrocalcinosis Erosiones

Geodas

INFLAMATORIO, predominio de neutrófilos

1ª METATARSOFALÁNGICA

No tieneMuy+++Muy- - -(MIR 02-03, 227) Débil +BIRREFRINGENCIA

LOCALIZACIÓN más frecuente

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