Manual Reumatologia - ESPANHOL

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(Parte 6 de 18)

Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritis aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas.

Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular.

A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA). Episodios autolimitados de artritis, de comienzo brusco o gradual, con intensos signos inflamatorios acompañados de fiebre, lo que la hace indistinguible de la gota. La rodilla es la articulación más frecuentemente afectada, seguida de la muñeca. Los desencadenantes son los mismos que para la gota y el diagnóstico se basa en la visualización de cristales débilmente birrefringentes positivos en el líquido sinovial (MIR 0-01F, 78; MIR 98-9F, 9; MIR 97-98, 234; MIR 9-00F, 94; MIR 94-95, 178).

B. ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO). Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años. Se trata de una artropatía degenerativa y bilateral caracterizada por dolor crónico, rigidez y limitación de la movilidad, sobre todo en rodillas y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la que la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada de escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a las articulaciones MTCF, las muñecas, codos, hombros y tobillos. Radiológicamente se observan calcificaciones lineales y finas en el cartílago hialino( imagen de doble contorno), en el cartílago fibroso( de forma densa y punteada), en los meniscos y en el ligamento triangular del carpo (MIR 03-04, 19). También se localizan más raramente en otros ligamentos y tendones. El diagnóstico de confirmación también se consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración de los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos.

Reumatología

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TRATAMIENTO. Está basado en la aspiración intraarticular, junto con la administración de AINES o la inyección intraarticular de corticoides. De esta forma, se controla el brote agudo en unos 10 días.

En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina en dosis bajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis.

2. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA CÁLCICA (HA).

La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes y el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas en el organismo. Aunque la mayoría de las calcificaciones son idiopáticas, pueden estar asociadas a una lesión tisular (situación en la que se definen como calcificaciones distróficas), a enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, esclerodermia), a enfermedades metabólicas (hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, síndrome leche –alcalinos o sd. de Burnett, IRC, diabetes mellitus, hemodiálisis) donde se denominan calcificaciones metastásicas ó a trastornos neurológicos.

CLÍNICA. El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, cadera y dedos de las manos. Suelen ser asintomáticos, pero también pueden cursar como una artritis aguda, una artropatía crónica, bursitis o periartritis. Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones y se cree que es producida por la liberación de cristales.

Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su presencia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis y con la producción de episodios de sinovitis aguda (nódulos de Heberden calientes).

Periartritis calcificante: el hombro es la localización más frecuente. Suele ser asintomática o puede acompañarse de dolor crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible en la radiografía simple).

Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años, localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla. Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores esté roto en la afectación del hombro.

DIAGNÓSTICO Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia en el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que tiñen con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja calcificaciones intra o periarticulares algodonosas con posibilidad de hallar signos de erosión o hipertrofia en el hueso adyacente.

TRATAMIENTO. La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoides intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugía ortopédica.

3. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE OXALATO CÁLCICO.

EL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico y algunos aminoácidos.

La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con hiperoxalemia, insuficiencia renal y muerte antes de los 20 años. Mucho más frecuente es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con nefropatía terminal que se encuentran o no en tratamiento dializador de la misma y a los que antiguamente se les administraba grandes dosis de ácido ascórbico ( vitamina C). La falta de excreción renal del ácido ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que la oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material empiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso, los vasos, la piel, el riñón y el corazón. Cuando los cristales se desprenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la producida por otros microcristales. Si los depósitos permanecen en las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferación sinovial y posterior destrucción de la articulación.

DIAGNÓSTICO. Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuerte birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalcinosis .

TRATAMIENTO. El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxalosis 2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la administración de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También se ha probado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodiálisis produce cierta mejoría. Actualmente se evita en estos pacientes el uso de suplementos de ácido ascórbico.

TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. 4.1. Epidemiología.

Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmunocomplejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos contra las estructuras orgánicas.

Prevalece en mujeres en edad fértil, siendo más frecuente en la raza negra (y también más grave, por ser habitual la afectación renal) (MIR 97-98, 239).

4.2. Etiopatogenia.

Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos destacan: 1. Asociación con factores genéticos, como determinados haplotipos de HLA ( el DR2 y el DR3) y déficits de factores del complemento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposición a padecer LES. 2. Las hormonas sexuales (estrogénicas) también parecen estar en relación con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el metabolismo de dichas hormonas está alterado en estas pacientes. Además, se conoce la capacidad de los estrógenos para inducir tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de autoanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y originan el daño histológico). 3. Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algunos fármacos, pueden inducir la aparición del LES. 4. Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los autoanticuerpos y a la formación de inmunocomplejos.

Factores Patogénicos Alteración de la respuesta inmune

Alteración del equilibrio CD4+/CD8+ (Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)

Pérdida de supresión de linfocitos B (debido a la disminución de la función de los CD8)

Alta Producción de anticuerpos Figura 3. Etiopatogenia del LES.

4.3. Manifestaciones clínicas.

El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema. Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre períodos de inactividad de la enfermedad. • Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.

• Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacientes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones miniMANUAL 1 CTO

Pág. 12 proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los signos inflamatorios. Es muy característica la artropatía de Jaccoud, consistente en desviación cubital en ráfaga y reductible de la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos. En un pequeño número de pacientes es posible encontrar una verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular. (MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)

Alteraciones hematológicas(85%): en la mayoría de los pacientes con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (normocítica-normocrómica). En un 10% hay anemia hemolítica Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides.

La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La trombocitopenia leve también es común, y si se asocia con anemia hemolítica autoinmune, conforma el denominado síndrome de Evans.

No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lúpico, que origina trombosis de repetición. Manifestaciones cutáneas(80%): la fotosensibilidad se presenta en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el lupus se subdivide en 3 grupos: 1. Lesiones agudas: la más característica es la erupción malar en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. También son frecuentes las erupciones exantemáticas maculopapulosas en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbación de la enfermedad. 2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zonas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la descamación (psoriasiformes) o la confluencia (polícíclico anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis, pero no hay afectación renal ni del SNC. Está relacionado con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario(s). (MIR 04-05, 82, 142; MIR 0-01F, 150) 3. Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más frecuente de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones atróficas y cicatriciales que producen pérdida de los anejos y desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones son circulares con borde eritematoso elevado, descamación, taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afectación del panículo adiposo (lupus profundo)

• Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del sistema nervioso puede estar afectada.La disfunción cognitiva leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES. Aunque el diagnóstico es clínico, la RMN puede detectar tanto lesiones agudas como crónicas. En el LCR existe aumento de las proteínas y las células, detectándose a veces bandas oligoclonales. Se cree que los mecanismos patogénicos de estas alteraciones son la vasculitis o el daño directo tisular por autoanticuerpos .

• Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es la alteración pulmonar más frecuente. La causa más frecuente de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitual que la neumonitis lúpica (que cursa de forma similar a una neumonía infecciosa). En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pequeño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona. Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más común de todas. Muy característica es la endocarditis de Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma transesofágico y puede producir insuficiencia de válvulas izquierdas.

Afectación renal(50%): prácticamente todos los pacientes con

LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50).

Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica.

raluremolgsisorceNs isorelcsE selailetipesanulimeSs asorbifsanulimeS soirotamalfnisodartlifnI selaicitsretni lacitsretnisisorbiF etnazitorcensitilucsaV ralubutaifortA

Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6 categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. En todas ellas la IFD demuestra depósitos compuestos por una mezcla variable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q, C4 y C3) con un patrón granular. Esto hace creer que el mecanismo de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y la activación posterior del complemento.

Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica.

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