Manual Reumatologia - ESPANHOL

Manual Reumatologia - ESPANHOL

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Reumatología

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Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. Se caracteriza por la práctica normalidad clínica e histológica. En el MO hay escasos o nulos cambios.

IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamente.

Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber hematuria, proteinuria.

Clase I: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva proteinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes y rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma más frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del 90% a los 5 años. MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación mesangial difusa (tipo IIB).

IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y complemento.

Clase I: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmentaria (afectación de <50% de los glomérulos) Hay proteinuria en todos los pacientes y síndrome nefrótico en un tercio de ellos. El filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su evolución a GN proliferativa difusa. MO. Proliferación celular mesangial focal y segmentaria asociada con necrosis y aumento difuso de la matriz mesangial. Debe distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay esclerosis, pero no proliferación celular.

IF. Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas capilares.

Clase IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa(afectación de >50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfermos sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan un sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión y alteración de la función renal en el 50% de los casos en el momento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar del tratamiento. MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial con amplia interposición de células mesangiales en la pared del capilar periférico. Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilínicos y «asas de alambre» (capilares engrosados por el aumento de la membrana basal y la interposición del mesangio). Se pueden encontrar semilunas y diversos grados de lesión crónica.

ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial y mesangial en casi todas las asas capilares.

Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría (90%) presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en principio la función renal es normal, con el paso de los años sufre un deterioro progresivo. MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe proliferación mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática o primaria).

IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio subepitelial asociados con reacción de la membrana basal en forma de espigas (igual que en la GN membranosa idiopática).

Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa afectación tubulointersticial.

La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su resultado puede variar el tratamiento. • Manifestaciones gastrointestinales (45%):predominan las naúseas, vómitos y la diarrea. La vasculitis intestinal es la manifestación clínica más peligrosa, pero el LES también puede producir peritonitis aguda estéril, ascitis y pancreatitis. Las transaminasas están elevadas habitualmente (no implica lesión hepática), pero se suelen normalizar con el tiempo. (MIR 98-99F, 102)

Alteraciones vasculares (15%): los anticuerposantifosfolípido y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cualquier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce una aterosclerosis acelerada.

4.4. Diagnóstico.

El diagnóstico es clínico y se establece al reunirse al menos 4 de los 1 criterios diagnósticos propuestos.

La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto para el diagnóstico como por las asociaciones clínicas que éstos conllevan. (MIR 9-00F,241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 9; MIR 94-95, 184).

Analíticamente se suele observar una anemia de procesos crónicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles de complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.

Puede detectarse FR y crioglobulinas, así como hipergammaglobulinemia, a pesar de existir un característico déficit de IgA.

Tabla 10. Autoanticuerpos.

)largcalbop -

-SELedocifícepsE eddadivitcanocnóicalerroC edaicneserpydademrefneal sitirfen mS-ITNA% 03 aledsocifícepsesámsoL dademrefne

PNR-ITNA% 04. duanyaRysonamedamedE

SEL,ovitagenANASEL SEL,onaicnaSEL,odugabus ticifédSEL,latanoen atnemuA.otnemelpmoc sitirfenedogseir

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SELledsocifícepseyuM socamráfropodicudni

)selamosobirritna( %02 senoicatsefinaM sisocisP(sacirtáiuqisporuen )nóiserpedy

Tabla 1. Criterios diagnósticos del LES.

Fotosensibilidad.

Úlceras orales o nasofaríngeas.

Serositis (pleuritis o pericarditis).

Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).

Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones).

Alteración hematológica. - Leucopenia <4000/m.

- Linfopenia <1500/m.

- Trombopenia <100.0 plaquetas /m.

- Anemia hemolítica.

Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm, anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos. Anticuerpos antinucleares.

SITUACIONES ESPECIALES. 1. Lupus inducido por fármacos.

Fármacos como la procainamida y la hidralacina pueden ocasionar un síndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma idiopática se reflejan en el cuadro. (MIR 96-97F, 87) 2. Lupus cutáneo subagudo.

Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa, así como al haplotipo DR3. Son comunes los síntomas inespecíficos y musculoesqueléticos, pero no la afectación de órganos vitales. 3. Lupus y embarazo

Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran amenorrea. El 30% presenta abortos espontáneos, muerte fetal y prematuridad, que se suelen asociar a la existencia de un miniMANUAL 1 CTO

Pág. 14 síndrome antifosfolípido o a nefritis activa. Se aconseja evitar la gestación hasta que la enfermedad se encuentre totalmente controlada.

Deben utilizarse con cuidado los fármacos empleados para el tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, la warfarina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y todos los inmunosupresores, a excepción de la ciclosporina. Los demás medicamentos se deben administrar con precaución. (MIR 9-0, 42)

4. Lupus neonatal.

Se produce en <5% de los recién nacidos de madres portadoras de AntiRo y/o AntiLa. Suele manifestarse con la aparición de: - Lesiones cutáneas similares al lupus cutáneo subagudo.

- Bloqueo cardíaco completo.

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