Manual Reumatologia - ESPANHOL

Manual Reumatologia - ESPANHOL

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- Alteraciones hematológicas. Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizándose con el paso del tiempo. No hay mayor riesgo de padecer la enfermedad en la edad adulta.

PRONÓSTICO. En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia actividad de la enfermedad. Destacan la afectación renal, las infecciones y la alteración del SNC como causas más frecuentes de fallecimiento.

Cuando el LES lleva años de evolución, la muerte es secundaria a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la inflamación persistente, que dañan el tejido endotelial y originan IAM s y ACVs.

Tabla 13. Tratamiento del lupus en función de su gravedad. (MIR 98-9, 86; MIR 94-95, 179; MIR 9-00F, 257)

,sitirtra(sevelsenoicatsefinaM )...sitisores,erbeif sENIA + sisodasediocitroc sajab saenátucsenoicatsefinaM .ralosnóicisopxealrativE socipótsediocitroC + .aniuqorolcixordih nóicatcefa(sevargsenoicatsefinaM )...,laner,acigóloruen satlasisodasediocitroC + seroserpusonumni

4.5. Síndrome antifosfolípido.

Este síndrome aparece en la mayoría de los casos asociado al lupus eritematoso sistémico, aunque puede encontrarse en otras enfermedades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente, el síndrome antifosfolípido se define como primario.

Patogénicamente se cree que los anticuerpos que se detectan en este síndrome se unen a los fosfolípidos de la membrana del endotelio y las plaquetas, produciendo las características trombosis.

La clínica está dominada por la aparición de trombosis arteriales y venosas, siendo más frecuentes las trombosis venosas profundas de las extremidades inferiores, que pueden originar secundariamente tromboembolismos pulmonares.

La otra característica importante del sd. AFL son los abortos espontáneos de repetición, sobre todo en el 2-3º trimestre. Se piensa que son provocados por las alteraciones en la circulación y trombosis de los vasos placentarios y fetales.

Pueden asociarse otro tipo de síntomas, como el livedo reticularis, la hipertensión pulmonar y alteraciones neurológicas tipo sd Guillain Barré. (MIR 97-98, 227; MIR 01-0, 51).

Manifestaciones clínicas: Trombosis arterial o venosa.

Abortos de repetición.

Alteraciones analíticas: Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.

Anticoagulante lúpico.

El diagnóstico se establece cuando se presente un criterio clínico acompañado de un criterio analítico.

DIAGNÓSTICO. Debe cumplirse al menos un criterio clínico y otro analítico. (MIR 98-99F, 97; MIR 97-98F; 213)

La presencia de anticuerpo antifosfolípido es imprescindicle para diagnosticar el síndrome. Se pueden detectar mediante pruebas coagulométricas, reagínicas o inmunológicas: • Pruebas reagínicas (VDRL, RPR): es característica la positividad de las serologías sifilíticas, que se explica por una reacción cruzada de estos anticuerpos anticardiolipina con el material utilizado para realizar esta prueba.

Pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico): aunque in vitro estos anticuerpos prolongan el TTPA aun añadiendo plasma fresco, in vivo producen trombosis.

• Prueba inmunológica: mediante la técnica de ELISA se detectan anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM.

TRATAMIENTO (MIR 03-04, 13; MIR 02-03, 218). Se utiliza de elección la anticoagulación en rango alto, con INR 2.5- 3. Si a pesar de estar anticoagulado, se presentan nuevos episodios trombóticos, será necesario incrementar la dosis de anticoagulación y añadir antiagregantes.

En el caso de gestación, se deberán seguir las siguientes pautas:

Si no aborto ni trombosis previas, solamente anticuerpos positivos: AAS o nada. Si anticuerpos positivos y abortos previos: AAS + HBPM.

TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE. 5.1. Definición.

Es la enfermedad inflamatoria articular crónica más frecuente en la población general ( 1%). Predomina en el sexo femenino (3/1) y la incidencia es mayor entre los 40-60 años.

5.2. Etiopatogenia.

Se considera que la AR se desarrolla en sujetos genéticamente predispuestos por la acción de un factor ambiental .

Se relaciona en el 70% de los casos con el haplotipo DR4, lo que indica cierta predisposición genética.

DR4- asociación a la artritis reumatoide. DR3-asociación con toxicidad renal por sales de oro y penicilamina y toxicidad cutánea y hematológica por sales de oro.

Histológicamente se observa una sinovitis crónica con hiperplasia e hipertrofia de las células sinoviales, acompañada por un infiltrado de monocitos y linfocitos T (sobre todo CD4 y en menor medida CD8 citotóxicos). Ambas poblaciones expresan el antígeno de activación inicial CD69.

En la membrana sinovial se forma factor reumatoide y otras inmunoglobulinas policlonales, que determinan la formación de inmunocomplejos in situ.

Tabla 12. Lupus inducido por fármacos. AÍGOLOIMEDIPE ACINÍLC ACITÍLANA OICINI odipár/otnelrodaliteca ,aenátuc,asores,ralucitra CNS,laner sámol(sdANDitnA mSitnA)ocifícepse otneL

ODICUDNISUPUL otnelrodaliteca1/1,soña05

4RD ,seralucitrasamotnís%59 sosoresysoenátucsamotnís ANA anotsihitnA ogralnuedséupsed,ocsurB otneimatartedopmeit

Reumatología

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Figura 4. Etiopatogenia de la artritis reumatoide.

5.3. Manifestaciones clínicas.

La AR es una poliartritis crónica bilateral, simétrica y erosiva que predomina en las pequeñas articulaciones de manos y pies.

En el 70% de los pacientes el inicio es insidioso, estando dominado por las manifestaciones generales inespecíficas y apareciendo posteriormente la sinovitis. En un porcentaje de los casos debuta de forma aguda como una poliartritis acompañada de fiebre, astenia, adenopatías y esplenomegalia. (MIR 97-98F, 201).

Figura 5. Frecuencia de afectación articular en la AR.

1. AFECTACIÓN ARTICULAR. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las IFP y las metacarpofalángicas, siendo raro la participación de las IFD ( lo que la diferencia de la artrosis) (MIR 95-96F, 146). La clínica está dominada por el dolor, la tumefacción y la disminución de la movilidad, causadas por la inflamación sinovial y el aumento del líquido sinovial en la articulación, que distiende las estructuras y provoca una actitud en flexo (posición en la que el volumen articular es máximo). El dolor se intensifica a la presión y con el movimiento (típico de las inflamaciones) y suele acompañarse de calor. Característicamente se asocia rigidez tras el reposo, de predominio matutino, y que requiere de al menos una hora para desaparecer. Este hallazgo se suele correlacionar con la actividad de la enfermedad (a mayor duración de la rigidez, más gravedad de la AR).

La extensión a las vainas tendinosas de la sinovitis produce tendinitis, que deteriora las estructuras llegando a producir roturas de los tendones. La inflamación e hipertrofia de la sinovial crea en ciertas localizaciones un compromiso de espacio con las demás estructuras, que típicamente se observa con la formación de un síndrome del túnel carpiano por atrapamiento del nervio mediano secundario a la tendosinovitis de los flexores de la mano. Si aparece dolor y tumefacción en el hueco poplíteo, puede deberse a la exten- sión de la inflamación sinovial hacia la zona poplítea (quiste roto de Baker), cuadro que hay que diferenciar de una tromboflebitis y que se diagnostica mediante ecografía.

La afectación axial suele limitarse a la columna cervical y puede producir subluxación atloaxoidea (por laxitud del ligamento transverso del atlas) con dolor en el occipucio y rara vez compresión de la médula espinal. Tampoco suelen afectarse las articulaciones sacroilíacas, a diferencia de las espondiloartropatías (MIR 97-98, 236).

Figura 6. Deformidades de las falanges en la AR.

Tabla 15. Deformidades en las falanges.

PFI DFI ensicedolleuC nóisnetxerepiHn óixelF lajo-nótobnE nóixelFn óisnetxE ollitramedodeD nóisnetxEn óixelF

La persistencia del proceso inflamatorio favorece la destrucción articular y la aparición de deformidades. Las más características son la desviación en ráfaga cubital de los dedos y la desviación radial de la muñeca, los dedos en cuello de cisne, en botón o en ojal, en martillo. En pies, la lesión más característica es el hundimiento del antepié. (MIR 97-98, 228).

La incapacidad funcional deriva con el paso del tiempo a osteoporosis y atrofia muscular.

Las articulaciones afectadas por la AR son más susceptibles a la infección, siendo el germen más frecuente el Staphylococcus aureus. Siempre que se produzca una monoartritis aguda en el curso de una AR, será necesario descartar la existencia de una artritis séptica la destrucción articular predispone a la invasión bacteriana).

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