Manual Reumatologia - ESPANHOL

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2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES. A veces éstas son el signo principal de actividad de la enfermedad. Habitualmente se relacionan con títulos altos de factor reumatoide. a) Los nódulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR).Casi exclusivo de pacientes seropositivos (FR positivos). Pueden aparecer en cualquier órgano, pero habitualmente se localizan en zonas sujetas a presión mecánica como la bolsa olecraniana y el codo, el tendón de Aquiles y el occipucio. Son de consistencia firme, están adheridos a planos profundos, y suelen ser indoloros. El fenómeno inicial parece ser una vasculitis focal (MIR 95-96, 54). b) La vasculitis reumatoide. Es más frecuente en AR grave y se asocia con títulos altos de FR y disminución de los niveles sérico de complemento (por consumo periférico para la formación de inmunocomplejos). La forma más grave es la vasculitis necrotizante, que puede afectar a diversos órganos, como la piel (necrosis y ulceración), el sistema nervioso ( polineuropatía o mononeuritis múltiple) o el mesenterio (infarto visceral).

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Pág. 16 c) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Más frecuentes en varones. Las más importantes son: Pleuritis: es la manifestación más frecuente. No precisa tratamiento.

Fibrosis pulmonar: localizada en las bases. Se detecta en los estadios precoces por una alteración de la capacidad de difusión pulmonar.

Nódulos pulmonares: suelen localizarse en situación periférica y ser asintomáticos. Pueden cavitarse y sobreinfectarse. Si aparecen en pacientes con neumoconiosis, se denomina síndrome de Caplan (MIR 95-96F, 149).

Bronquiolitis con obstrucción de pequeños bronquios y bronquiolos.

sensación de cuerpo extraño en la laringe y dolor

Obstrucción de las vías respiratorias: causado por la artritis cricoaritenoidea y los nódulos laríngeos. Suele cursar con

Tabla 16. Diagnóstico diferencial del derrame pleural reumatoideo.

d) Manifestaciones cardíacas. La pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente. El derrame pericárdico tiene características similares al descrito en la pleuritis. Los granulomas reumatoideos pueden infiltrar el sistema de conducción y provocar bloqueos. La miocarditis y endocarditis, cuando aparecen, suelen ser asintomáticas. e) Sistema nervioso. La compresión de nervios periféricos por la sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la manifestación más habitual. La presencia de vasculitis se asocia a neuropatía periférica y la subluxación atloaxoidea puede comprimir la médula cervical. f) Afectación ocular. La AR es la causa más frecuente de síndrome de Sjögren secundario, que se manifiesta como una queratoconjuntivitis seca (20% de los pacientes, manifestación ocular más habitual). La presencia de epiescleritis o escleritis es poco habitual (1%). La escleritis puede adelgazar la esclera hasta dar lugar a escleromalacia perforante, cuadro gravísimo que puede derivar en endoftalmitis y ceguera. g) El síndrome de Felty. Consiste en la asociación de AR crónica, esplenomegalia y neutropenia. Es más frecuente en AR de larga evolución con niveles altos de FR, nódulos subcutáneos y afectaciones sistémica. Aunque puede presentarse en un período sin inflamación articular, suelen detectarse inmunocomplejos circulantes y consumo sistémico del complemento. Estos pacientes tienen más infecciones asociadas a la neutropenia y es posible encontrar otras manifestaciones como adenopatías, anemia, trombocitopenia y fiebre. Es excepcional en la raza negra. h) Amiloidosis secundaria tipo A. Es una complicación infrecuente de los pacientes con AR de larga evolución. Puede afectarse cualquier órgano, aunque habitualmente produce proteinuria que puede alcanzar rango nefrótico (MIR 97-98F, 203). i) La osteoporosis. Es frecuente y se puede agravar por el tratamiento con corticoides y por la inmovilización prolongada. j) Afectación renal. La afectación se relaciona con más frecuencia con la utilización de fármacos como AINEs, sales de oro, D- penicilamina o ciclosporina. Las sales de oro y la penicilamina pueden dar lugar a una nefropatía membranosa. La vasculitis que aparece en la AR puede afectar al glomérulo (depósito de inmunocomplejos que produce una GN membranosa o proliferativa) (MIR 9-0, 251) y el uso de analgésicos puede dar lugar a una nefropatía tubulointersticial (con necrosis de papila ). En los casos de larga evolución, el daño renal puede ser debido a una amiloidosis. k) Hepática. Puede producirse elevación de las enzimas hepáticas en relación a la actividad de la enfermedad.

l) Hematológica. La anemia es multifactorial, asociada tanto al proceso inflamatorio crónico como a la ferropenia. Se relaciona con el grado de afectación articular y es la manifestación hematológica más frecuente (MIR 9-0, 92).

5.4. Diagnóstico.

Tabla 17. Criterios revisados en 1.987 para la clasificación de la artritis reumatoide

1. Líneas básicas para la clasificación: a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasificar a un paciente como afectado de artritis reumatoide. b. Los pacientes con dos o más diagnósticos clínicos no quedan excluidos.

2. Criterios: a. Rigidez matutina b. Artritis de tres o más áreas articulares. c. Artritis de las articulaciones de la mano. d. Artritis simétrica. e. Nódulos reumatoides. f. Factor reumatoide sérico. g. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radiografías posteroanteriores de mano y muñeca, como erosiones o descalcificaciones óseas inequívocas, localizadas (o más intensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.

* Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas. Los criterios b-e deben ser observados por un médico.

La AR se diagnostica por la presencia de al menos 4 de los 7 criterios diagnósticos establecidos por el “American College of Rheumatology”, con una sensibilidad y especificidad cercana al 90%. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios, sobre todo durante las primeras fases de la enfermedad, no excluye el diagnóstico (MIR 9-00F, 89; MIR 95-96F, 148).

NO existe ninguna prueba específica que defina esta enfermedad.

El factor reumatoide (FR) aparece en el 70% los pacientes, pero puede detectarse también en otras enfermedades y en la población general (prevalencia del 5%, llegando al 15% en los ancianos sanos). No es imprescindible para el diagnóstico ni para evaluar la actividad de la enfermedad, pero sí tiene importancia pronóstica, ya que los pacientes con títulos elevados suelen tener una afectación más grave y progresiva articular y síntomas sistémicos.

En el 15-40% se encuentran ANA en títulos bajos. El complemento sérico suele estar normal, salvo en los casos asociados a vasculitis, donde desciende.

Tanto los parámetros de inflamación VSG y PCR (elevados en la AR) como la anemia normocítica y normocrómica que habitualmente se observa, se correlacionan con la actividad de la enfermedad (MIR 98-9, 84).

El líquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo. En la radiología se visualiza inicialmente un inespecífico aumento de densidad de las partes blandas por el edema y la hipertrofia sinovial. Cuando avanza la enfermedad, el pannus inflamatorio provoca : Osteopenia yuxtaarticular (“en banda”),

Disminución de la interlínea articular simétrica (por destrucción del cartílago) que produce.

Erosiones óseas (subcondrales), por la compresión del hueso desmineralizado por la fuerza muscular.

5.5. Tratamiento.

La AR posee un tratamiento no curativo, con el que se intenta disminuir la inflamación, prevenir la erosión articular, tratar las alteraciones sistémicas e intentar mantener la máxima funcionalidad.

Es esencial desde el diagnóstico realizar fisioterapia muscular, con el objetivo de preservar la movilidad articular y evitar la osteoporosis y la atrofia muscular secundaria a la sinovitis. Sólo se recomienda el reposo en las temporadas de inflamación aguda y si existe gran malestar general.

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TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO. a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estos fármacos realizan su acción analgésica y antiinflamatoria bloqueando, entre otros mecanismos, la producción de prostaglandinas por parte de la enzima ciclooxigenasa(COX1 o constitutiva y COX 2 o inducida). Aunque clásicamente se ha utilizado el AAS , se sabe que también se pueden utilizar otros AINEs. NO interfieren en la evolución a largo plazo de la enfermedad. El efecto antiinflamatorio se observa desde el primer día de administración y desaparece rápidamente al suspenderlo. Muchos de los efectos secundarios de estos fármacos se producen por la inhibición de la ciclooxigenasa 1, como son la irritación gástrica, hiperazoemia, disfunción plaquetaria, exacerbación de rinitis alérgica y asma. Es por ello que se ha aprobado el uso de los ICOX-2 (inhibidores selectivos de la COX-2 ) para minimizar estos efectos secundarios en pacientes ancianos que requieran dosis elevadas de AINES. Recuerda que actualmente existen estudios que indican el aumento de riesgo cardiovascular con el uso de estos fármacos, por lo que algunos ya han sido retirados del mercado preventivamente. Otros efectos, como la erupción cutánea o la depresión medular, no están relacionados con este mecanismo (MIR 96-97, 116). b) Glucocorticoides. Las dosis bajas de esteroides por vía oral (por debajo de 7, 5 mg/día) ayudan de forma eficaz al control de los síntomas inflamatorios y recientemente se ha demostrado que pueden retrasar la aparición de las erosiones óseas. Los pulsos de corticoides en dosis altas se reservan para afectaciones viscerales graves. c) Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad

(FAME). Tienen la capacidad de producir una mejoría clínica y serológica (disminuyen los títulos de FR, de PCR y de VSG) y de retrasar la aparición de las alteraciones radiológicas. Se deben a empezar a utilizar sin demora desde que se confirma el diagnóstico de AR. El metotrexate es actualmente el fármaco de elección. Su acción antiinflamatoria y analgésica es mínima, por lo que se requiere administrarlos junto con AINES. Los efectos beneficiosos suelen tardar semanas o meses en aparecer, y en el caso del metrotexate, alcanzan su máximo a los 6 meses de tratamiento. Este grupo comprende los antipalúdicos, la sulfasalazina y la auranofina, que son menos activos y menos tóxicos, por lo que se recomiendan en los pacientes con menor actividad, aunque los dos primeros actualmente están casi en desuso. Cada uno de ellos produce una toxicidad considerable. La falta de respuesta o la aparición de toxicidad a algunos de estos agentes no impide que se produzca una respuesta beneficiosa frente a los demás (MIR 04-05, 79; MIR 02-03, 226; MIR 0-01, 79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95, 182). d) Inhibidores del TNF alfa. Tanto el etanercept (receptor TNF alfa tipo I unido a IgG1) como el infliximab (anticuerpo monoclonal quimérico frente a TNF alfa) controlan la sintomatología de la enfermedad en aquellos pacientes refractarios al tratamiento con fármacos modificadores de la enfermedad. Al interferir con el sistema inmune, en algunas ocasiones alteran sus funciones produciendo aumento en la incidencia de infecciones severas y aparición de anticuerpos anti-DNA, sin desarrollo concomitante de lupus .

AINES + Corticoides a dosis bajas (hasta confirmación diagnóstica)

Añadir Metotrexate

Triple terapia (MTX + Hidroxiclorodiquina + Sulfasalacina) o Leflunomida (sólo o en combinación)

Si resultado insatisfactorio añadir ANTI-TNF

Figura 7. Esquema terapéutico de la AR.

e) Tratamiento inmunosupresor. La azatioprina, la ciclofosfamida, la ciclosporina y la leflunomida han sido utilizadas en los pacientes con enfermedad severa que no responden a los fármacos modificadores de la enfermedad, o que presentan manifestaciones severas extraarticulares como vasculitis. f) Cirugía. En las fases iniciales puede optarse por realizar sinovectomías químicas para reducir la sintomatología y la progresión de la destrucción que el pannus inflamatorio produce en la articulación. También se puede utilizar la tenosinovectomía para evitar la rotura de los tendones y liberar estructuras comprimidas como en el síndrome del túnel carpiano. En fases más avanzadas, cuando la articulación está irreversiblemente destruida, es necesario realizar artroplastias (preferentemente en rodilla y cadera).

5.6. Enfermedad de Still del adulto.

Es una forma de poliartritis asociada a manifestaciones sistémicas que afecta a adultos jóvenes con igual proporción en ambos sexos (MIR 03-04,23).

Se caracteriza por la aparición de fiebre alta en agujas, faringitis y rash eritematoso fugaz asalmonado. Suele acompañarse de mialgias, artralgias y oligo/poliartritis. El rash maculopapular suele coincidir con los picos febriles y puede dejar pigmentación residual.

Otras afecciones frecuentes son el derrame pleural, la pericarditis, la hepatoesplenomegalia y las adenopatías.

El diagnóstico es clínico, aunque se puede apoyar en pruebas serológicas, como FR negativo, ANA negativo con VSG elevado.

TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS. SERONEGATIVAS.

Las espondiloartropatías son un grupo de procesos que tienen ciertas manifestaciones clínicas en común, además de asociarse al alelo HLA-B27 (MIR 9-0, 116).

Tabla 18. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.

Espondilitis anquilosante. Artropatía psoriásica.

Artritis reactiva.

Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal.

Espondilitis juvenil.

Espondiloartropatías indiferenciadas.

Tabla 19. Características de las espondiloartropatías.

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