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Sífilis Congênita Diretrizes para o Controle da

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Diretrizes para o Controle da Sífilis Congênita

Ministério da Saúde Secretaria de Vigilância em Saúde Programa Nacional de DST e Aids

Diretrizes para o Controle da Sífilis Congênita

© 2006 Ministério da Saúde É permitida a reprodução parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte.

Tiragem: 120.0 exemplares

Produção, distribuição e informações MINISTÉRIO DA SAÚDE Secretaria de Vigilância em Saúde

Programa Nacional de DST e Aids

Av. W3 Norte, SEPN 511, Bloco C CEP 70750-543 – Brasília, DF Disque Saúde / Pergunte aids: 0800 61 1997

Home page: w.aids.gov.br

Publicação financiada com recursos do Projeto UNESCO BRA 914/1.01 Elaboração: Unidade de Doenças Sexualmente Transmissíveis - UDST

Assessor de Comunicação/PN-DST/AIDS Alexandre Magno de A. Amorim

Editor Dario Noleto

Projeto Gráfico, capa e diagramação Alexsandro de Brito Almeida

Catalogação na fonte – Coordenação-Geral de Documentação e Informação – Editora MS – OS 2006/0551

Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Programa Nacional de DST/AIDS. Diretrizes para controle da sífilis congênita: manual de bolso / Ministério da Saúde, Secretaria de

Vigilância em Saúde, Programa Nacional de DST/Aids. – 2. ed. – Brasília : Ministério da Saúde, 2006. 72 p. il. – (Série Manuais 24)

ISBN 85-334-1157-X

1. Doenças sexualmente transmissíveis. 2. Síndrome de Imunodeficiência Adquirida. I. Título. I. Série. NLM WC 140-185

A transmissão vertical da sífilis permanece um grande problema de saúde pública no Brasil. Das várias doenças que podem ser transmitidas durante o ciclo grávidopuerperal, a sífilis é a que tem as maiores taxas de transmissão.

No Brasil, estudos de representatividade nacional estimam uma prevalência em gestantes de 1,6% da infecção, em 2004, representando cerca de 50 mil parturientes com sífilis ativa e uma estimativa de 15 mil crianças nascendo com sífilis congênita para aquele ano, em média. Desde 1986, a sífilis congênita é de notificação compulsória, tendo sido incluída no SINAN (Sistema de Informação de Agravos de Notificação). Entretanto, embora a subnotificação tenha sido a regra, entre os anos de 1998 e 2004 foram notificados 24.448 casos da doença neste intervalo de tempo. Em 2003 observou-se uma mortalidade de 2,7 óbitos por 100 mil, em menores de 1 ano, demonstrando ainda um insuficiente controle do agravo em todo o território nacional.

Em 1995, pela resolução CE 116.R3 da Organização Pan-Americana de Saúde, o Brasil, juntamente com outros países da América Latina e Caribe, assumiu o compromisso para a elaboração do Plano de Ação, visando a eliminação da sífilis congênita nas Américas até o ano 2000. Em 1997, o Ministério da Saúde passou a considerar como meta de eliminação o registro de até 01 caso de sífilis congênita por 1.0 nascidos vivos/ano.

Como elementos fundamentais no enfrentamento da transmissão vertical da sífilis, as ações de diagnóstico e prevenção precisam ser reforçadas especialmente no prénatal e parto; porém idealmente essas ações seriam mais efetivas se realizadas com a população em geral, ainda antes da gravidez ocorrer.

O presente manual tem como objetivo contribuir para a implementação do diagnóstico e tratamento imediato dos casos de sífilis, materna e congênita, e da vigilância epidemiológica, de modo que o Brasil possa, em breve espaço de tempo, reduzir os casos de transmissão vertical da sífilis, como tem feito com outros agravos, principalmente o HIV.

Pedro Chequer Diretor do Programa Nacional de DST e Aids

Sífilis congênita9
Quadro Clínico1
Sífilis Congênita Precoce1
Sífilis Congênita Tardia12
Outras Situações14
Óbito Fetal (natimorto) por Sífilis14
Aborto por Sífilis14
Avaliação complementar15
Pesquisa do T. pallidum15
Testes Sorológicos17
Sorologia não-Treponêmica17
Sorologia Treponêmica2
Estudo do Líquido Cefalorraquidiano (LCR / líquor)24
Estudos de Imagem26
Radiografia de Ossos Longos26
Medidas de vigilância, controle e prevenção27
Vigilância Epidemiológica27
Caso de Sífilis em Gestante27
Caso de Sífilis Congênita28
Controle da Sífilis Congênita34
Falha terapêutica48
Manejo clínico da criança com sífilis congênita52
No período Neonatal52
No período pós-neonatal (após 28ºdia de vida)5
Seguimento56
Referências bibliográficas61

A sífiliscongênitaéoresultadodadisseminaçãohematogênica do Treponema pallidum, da gestante infectada não-tratada ou inadequadamente tratada para o seu concepto, por via transplacentária. Sabe-se que:

• A transmissão vertical do T. pallidum pode ocorrer em qualquer fase gestacional ou estágio clínico da doença materna.

• Os principais fatores que determinam a probabilidade de transmissão vertical do T. pallidum são o estágio da sífilis na mãe e a duração da exposição do feto no útero.

• A taxa de infecção da transmissão vertical do T. pallidum em mulheres não tratadas é de 70 a 100%, nas fases primária e secundária da doença, reduzindose para aproximadamente 30% nas fases tardias da infecção materna (latente tardia e terciária).

• Há possibilidade de transmissão direta do T. pallidum por meio do contato da criança pelo canal de parto, se houver lesões genitais maternas. Durante o aleitamento, ocorrerá apenas se houver lesão mamária por sífilis.

Sífilis Congênita

Doenças Sexualmente Transmissíveis (DST)Ministério da Saúde - SVS - Programa Nacional de DST/ Aids10

• Ocorre aborto espontâneo, natimorto ou morte perinatal em aproximadamente 40% das crianças infectadas a partir de mães não-tratadas.

Quando a mulher adquire sífilisduranteagravidez, poderá haver infecção assintomática ou sintomática nos recém-nascidos. Mais de 50% das crianças infectadas são assintomáticas ao nascimento, com surgimento dos primeiros sintomas, geralmente, nos primeiros 3 meses de vida. Por isso, é muito importante a triagem sorológica da mãe na maternidade.

Acreditava-se que a infecção do feto a partir da mãe com sífilis não ocorresse antes do 4º mês de gestação, entretanto, já se constatou a presença de T. pallidum em fetos, já a partir da 9a semana de gestação.

As alterações fisiopatogênicas observadas na gestante são as mesmas que ocorrem na não-gestante.

A sífilis congênita apresenta, para efeito de classificação, dois estágios: precoce, diagnosticada até dois anos de vida e tardia, após esse período.

Quadro Clínico

Sífilis Congênita Precoce

A síndrome clínica da sífiliscongênitaprecocesurgeatéo 2o ano de vida e deve ser diagnosticada por meio de uma avaliação epidemiológica criteriosa da situação materna e de avaliações clínica, laboratorial e de estudos de imagem na criança. Entretanto, o diagnóstico na criança representa um processo complexo. Como discutido anteriormente, além de mais da metade de todas as crianças ser assintomática ao nascimento e, naquelas com expressão clínica, os sinais poderem ser discretos ou pouco específicos,nãoexisteuma avaliação complementar para determinar com precisão o diagnóstico da infecção na criança. Nessa perspectiva, ressalta-se que a associação de critérios epidemiológicos, clínicos e laboratoriais deve ser a base para o diagnóstico da sífilis na criança.

Além da prematuridade e do baixo peso ao nascimento, as principais características dessa síndrome são, excluídas outras causas: hepatomegalia com ou sem esplenomegalia, lesões cutâneas (como por exemplo, pênfigopalmo-plantar,

Doenças Sexualmente Transmissíveis (DST)Ministério da Saúde - SVS - Programa Nacional de DST/ Aids12 condiloma plano), periostite ou osteíte ou osteocondrite (com alterações características ao estudo radiológico), pseudoparalisia dos membros, sofrimento respiratório com ou sem pneumonia, rinite sero-sanguinolenta, icterícia, anemia e linfadenopatia generalizada (principalmente epitroclear). Outras características clínicas incluem: petéquias, púrpura, fissura peribucal, síndrome nefrótica, hidropsia, edema, convulsão e meningite.

Entre as alterações laboratoriais incluem-se: anemia, trombocitopenia, leucocitose (pode ocorrer reação leucemóide, linfocitose e monocitose) ou leucopenia.

Sífilis Congênita Tardia

A síndrome clínica da sífiliscongênitatardiasurgeapóso2o ano de vida. Da mesma forma que a sífiliscongênitaprecoce, o diagnóstico deve ser estabelecido por meio da associação de critérios epidemiológicos, clínicos e laboratoriais. Além disso, deve-se estar atento na investigação para a possibilidade de a criança ter sido exposta ao T. pallidum por meio de exposição sexual.

As principais características dessa síndrome incluem: tíbia em “Lâmina de Sabre”, articulações de Clutton, fronte “olímpica”, nariz “em sela”, dentes incisivos medianos superiores deformados (dentes de Hutchinson), molares em “amora”, rágades periorais, mandíbula curta, arco palatino elevado, ceratite intersticial, surdez neurológica e dificuldade no aprendizado.

Doenças Sexualmente Transmissíveis (DST)Ministério da Saúde - SVS - Programa Nacional de DST/ Aids14

Outras Situações

Óbito fetal (natimorto) por sífilis

Define-se natimorto por sífilis todo feto morto, após 2 semanas de gestação ou com peso igual ou maior a 500 gramas, cuja mãe portadora de sífilisnãofoitratadaou foi inadequadamente tratada.

Aborto por sífilis

Define-se aborto por sífilis toda perda gestacional, ocorrida antes de 2 semanas de gestação, ou com peso menor a 500 gramas, cuja mãe é portadora de sífilisenão foi tratada ou foi inadequadamente tratada.

Pesquisa do T. pallidum

A identificaçãodoT. pallidum por meio de pesquisa direta não é um método de rotina considerando-se que a maioria das pessoas com sífilisapresenta-seassintomática.Entretanto, tendo em vista a impossibilidade de isolamento do T. pallidum a partir de culturas, a pesquisa do material coletado de lesão cutâneo-mucosa, de biópsia ou necropsia, assim como de placenta e cordão umbilical é um procedimento útil. A preparação e a observação em campo escuro imediatamente após a coleta do espécime permite visualizar os treponemas móveis, apresentando sensibilidade de 74 a 86%, sendo que a especificidade pode alcançar 97% dependendo da experiência do avaliador. A técnica de imunofluorescência direta representa uma outra forma disponível para a identificaçãodoT. pallidum, com sensibilidade (73 a 100%) e especificidade (89 a 100%) superiores à pesquisa em campo escuro. Ressalta-se que a sensibilidade dessas duas técnicas de avaliação microscópica varia de acordo com a adequação da técnica de coleta dos espécimes, o tempo de evolução (carga bacteriana) e a condição da lesão, bem como a realização ou não de tratamento específicoanterior.

Avaliação Complementar

Doenças Sexualmente Transmissíveis (DST)Ministério da Saúde - SVS - Programa Nacional de DST/ Aids16

Do ponto de vista técnico, o diagnóstico definitivodesífilis congênita pode ser estabelecido por meio da aplicação da pesquisa direta do T. pallidum (microscopia de campo escuro ou imunofluorescência direta), além de estudos histopatológicos, portanto, devem ser realizados sempre que possível. Ressalta-se que nas situações em que essas avaliações complementares não forem possíveis, em função da grande importância epidemiológica desta condição, o recém-nascido deve necessariamente ser tratado e acompanhado clinicamente, baseado na história clínicoepidemiológica da mãe e no diagnóstico clínico presuntivo quando a criança apresentar sinais e/ou sintomas. No caso de natimorto ou óbito fetal, o diagnóstico de sífiliscongênita deve ser estabelecido considerando-se a história clínicoepidemiológica da mãe e o diagnóstico clínico presuntivo quando a criança apresentar sinais.

Mais recentemente, testes para amplificaçãodeácidos nucléicos, como a reação em cadeia da polimerase (PCR), vêm sendo desenvolvidos e avaliados, com resultados que indicam o aumento da sensibilidade (91%) para o diagnóstico da infecção pelo T. pallidum. Entretanto, esses testes, além do elevado custo e da complexidade de realização, ainda não estão disponíveis comercialmente, estando limitados a centros de pesquisa.

Testes Sorológicos

De uma forma geral, a utilização de testes sorológicos permanece como sendo a principal forma de se estabelecer o diagnóstico da sífilis.Sãodivididosemtestesnão-treponêmicos (VDRL, RPR) e treponêmicos (TPHA, FTA-Abs, ELISA). O significado de testes positivos, treponêmicos ou não, no soro dos recém-nascidos, é limitado em razão da transferência passiva de anticorpos IgG maternos que, no entanto, tendem progressivamente a declinar até a sua negativação, ao fimde alguns meses. Na ocorrência de sífiliscongênita,aocontrário, os títulos se mantêm ou ascendem, caracterizando uma infecção ativa. O ideal para melhorar a qualidade dos serviços e a eficácia dos testes é que seja realizado de rotina o teste confirmatório treponêmico na gestante a partir de todo teste não-treponêmico reagente (a partir de títulos de 1:1 o teste não-treponêmico é considerado reagente).

Sorologia não-Treponêmica

O VDRL (Venereal Diseases Research Laboratory) e o RPR (Rapid Plasma Reagin) são os testes utilizados para a triagem sorológica da sífilisemgestantesedasífilis adquirida, tendo em vista a sua elevada sensibilidade (RPR – 86 a 100% e VDRL – 78 a 100%) e a possibilidade de titulação, o que permite o acompanhamento sistemático do tratamento. Além da elevada sensibilidade, esses testes

Doenças Sexualmente Transmissíveis (DST)Ministério da Saúde - SVS - Programa Nacional de DST/ Aids18 são de realização técnica simples, rápida e de baixo custo. As principais desvantagens referem-se aos resultados falso-positivos e falso-negativos. Os resultados falsopositivos possíveis podem ser explicados pela ocorrência de reações cruzadas com outras infecções treponêmicas ou outras doenças tais como lupus, artrite reumatóide, hanseníase entre outras. E os resultados falso-negativos pelo excesso de anticorpos, fenômeno conhecido como efeito prozona1 .

Pode haver ainda redução da sensibilidade nos estágios primário e tardio da doença. No Brasil, o VDRL é o teste mais utilizado. O resultado é descrito qualitativamente (“reagente”, “não reagente”) e quantitativamente (titulações tais como 1:2, 1:32 etc). Mesmo sem tratamento, o teste apresenta queda progressiva dos títulos ao longo de vários anos; com a instituição do tratamento há queda tendendo à negativação, podendo, porém, se manter reagente por longos períodos, mesmo após a cura da infecção (“memória imunológica”).

1 A sensibilidade e a especificidade do VDRL podem variar acentuadamente se não forem obedecidos os mínimos detalhes da técnica de execução, determinando freqüentemente resultados falso-positivos ou negativos. O efeito prozona pode ocorrer em amostras sorológicas não diluídas e com altos títulos de anticorpos. O fenômeno pode ocorrer em 1 a 2% dos pacientes, especialmente no estágio secundário e durante a gravidez, sendo responsável por alguns resultados falso-negativos. Para evitar a ocorrência do evento, procede-se a testagem com soro submetido a uma diluição prévia.

Na sífilis recente, o tempo para negativação dos testes de cardiolipina após tratamento eficazétantomais demorado quanto maior a duração da infecção ou mais elevados forem os títulos no início do tratamento. Na sífilis primária ou secundária, os títulos caem de forma exponencial, em geral cerca de quatro vezes ou dois títulos ao fim dos primeiros três meses, e de oito vezes ou quatro títulos ao fimdeseismeses,negativando-se em cerca de um ano para sífilisprimáriatratadaeem dois anos para a secundária. Títulos persistentemente positivos, mesmo após tratamento adequado, podem, no entanto, significar infecção persistente ou re-exposição, especialmente se os títulos forem superiores a 1:4.

Considerando-se que a maioria das crianças apresentase assintomática ao nascimento, a aplicação de testes sorológicos para o diagnóstico deve ser avaliada cuidadosamente, tendo em vista que o diagnóstico da infecção pelo T. pallidum por meio da presença de anticorpos na criança pode ser confundida com a passagem passiva por via transplacentária de anticorpos IgG maternos. Nesse sentido, indica-se a comparação dos títulos da sorologia não-treponêmica na criança com a da mãe, preferencialmente, de um mesmo teste realizado em um mesmo laboratório. Títulos da criança maiores do que os da mãe indicariam suspeita de sífiliscongênita.De uma forma geral, aplicando-se testes não-treponêmicos,

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