Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico

Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico

(Parte 6 de 8)

-Drenaje anómalo total o parcial de las venas pulmonares en la vena cava superior derecha. -Drenaje de la vena cava superior izquierda en la vena cava superior derecha.

-Drenaje anómalo de las venas pulmonares en la vena ácigos.

Vena ácigos

La vena ácigos asciende por el canal paravertebral derecho y se dobla hacia delante por encima del bronquio principal derecho para penetrar por la parte posterior de la vena cava superior derecha. Está unida a la hemiácigos izquierda mediante una conexión en la línea media y ambas reciben las venas intercostales. Cuando se dilata adquiere la forma redondeada u oval y puede ser confundida con un ganglio linfático traqueobronquial o un botón aórtico derecho.

La vena ácigos puede estar dilatada por aumento de presión o por aumento de flujo. Por aumento de presión tiene las causas similares al aumento de presión de la vena cava superior.

Por aumento de flujo:

- Drenaje venoso pulmonar en la ácigos. - Obstrucción de la vena cava superior derecha.

- Obstrucción de la porción hepática de la vena cava inferior.

La obstrucción de la vena cava inferior es muy frecuente en la poliesplenia.

Insuficiencia cardíaca congestiva y cianosis

Lesiones no estructurales del corazón: síndrome de la membrana hialina, síndrome de policitemia, hijos de madre diabética, hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido, hipocalcemia, hipoglicemia. Otras como el Pompe, arritmias, anemia, etc.

Insuficiencia cardíaca congestiva

La insuficiencia cardíaca congestiva es un síndrome clínico que se debe a la incapacidad del miocardio para mantener adecuadamente las demandas de los tejidos del organismo, tanto en reposo como en ejercicio y a las necesidades del proceso de crecimiento.

Las secuelas de estos factores se manifiestan por congestión venosa pulmonar y sistémica, mecanismos de adaptación y factores adrenérgicos.

En la primera semana de vida, la falla miocárdica más frecuente es la hipoplasia del corazón izquierdo, transposición de los grandes vasos y la coartación de la aorta.

En el primer mes de vida, una causa importante de fallo miocárdico es la coartación de la aorta asociada a un conducto arterioso y a otras lesiones. En este grupo de edad se incluyen las lesiones siguientes: canal auriculoventricular común, taquicardia paroxística, drenaje anómalo total de las venas

Capítulo 2 pulmonares por debajo del diafragma, atresia tricúspide, ventrículo común, tronco arterioso persistente, y lesiones complejas asociadas al síndrome de disgenesia esplénica.

En el segundo mes se debe a la transposición de los grandes vasos y al defecto septal ventricular amplio con la caída de las resistencias pulmonares. En el tercer mes, al defecto septal ventricular asociado al conducto arterioso o al defecto septal auricular.

Del tercero al sexto mes al defecto septal ventricular asociado a otras lesiones o como lesión aislada. Después de los seis meses de edad la insuficiencia cardíaca es menos común; se observa en las miocardiopatías, defectos de cojine- tes endocárdicos y drenaje anómalo de venas pulmonares.

Cuadro clínico

Signos miocárdicos - Taquicardia.

- Ritmo de galope.

- Pulso arterial saltón si fístula, tronco arterioso o insuficiencia aórtica. - Cardiomegalia.

- Sudación. Signos congestión pulmonares - Taquipnea.

- Jadeo.

- Estertores.

- Cianosis.

- Disnea paroxística.

- Tos. Signos por congestión venosa sistémica - Hepatomegalia.

- Dilatación de las venas del cuello.

- Edema. Signos radiológicos - Área cardíaca aumentada.

- Hilios congestivos.

- Líneas de Kerley.

Los signos de la insuficiencia cardíaca derecha son: au- mento de la presión venosa sistémica, hepatomegalia. El edema es menos frecuente y en ocasiones es mínimo. En la insuficiencia cardíaca izquierda los signos más comunes son: disnea, estertores pulmonares, ritmo de galope y evidencias radiológicas de congestión en ambos pulmones.

Diagnóstico diferencial

En las primeras horas de nacido, un número considerable de enfermedades puede producir insuficiencia cardíaca congestiva o simularla. 1.En presencia de atresia aórtica o mitral (síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas) con foramen oval cerrado o reducido; como la sangre procedente del pulmón no tiene escape a través del tabique auricular, se produce una congestión venosa pulmonar con disnea, cianosis, fallo cardíaco, cardiomegalia y frecuentemente no se oye soplo. 2.El drenaje anómalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma se manifiesta por una congestión venosa pulmonar severa desde las primeras horas de nacido; presenta un cuadro de insuficiencia cardíaca grave con un corazón de tamaño normal y en la radiografía del tórax, signos de edema pulmonar. 3.Hijos de madre diabética. Generalmente no tienen insuficiencia cardíaca, pero cuando tienen un conducto arterioso o hipoglicemia severa la insuficiencia cardíaca puede ocurrir. 4.Una transfusión placentaria en el momento de nacer provoca una sobrecarga miocárdica e insuficiencia cardíaca. Niños pletóricos con insuficiencia cardíaca congestiva. 5.Los gemelos monocigóticos, en el momento de nacer, uno de ellos puede recibir mucha sangre y el otro anémico. El bebé pletórico puede tener cardiomegalia e insuficiencia cardíaca. 6.En la policitemia idiopática, con un hematocrito por encima del 65% estos niños tienen cardiomegalia y no es infrecuente la insuficiencia cardíaca. 7.El distrés respiratorio del recién nacido con un conducto arterioso abierto puede ser difícil de diferenciar de la insufi- ciencia cardíaca congestiva. 8.Algunos niños con cortocircuito de izquierda a derecha, tienen polipnea, cardiomegalia, sin insuficiencia cardíaca congestiva. Cuando el cortocircuito es abundante y se complican con infección respiratoria o las resistencias pulmonares disminuyen, pueden tener fallo miocárdico. 9.Los niños cianóticos con cortocircuito de derecha a izquierda y un pulmón oligohémico, rara vez tienen insuficiencia cardíaca congestiva.

La insuficiencia cardíaca y el hiperaldosteronismo secundario

Se ha demostrado que los recién nacidos son grandes productores de aldosterona y que aumenta más cuando tienen insuficiencia cardíaca. Cuando no hay mejoría del fallo miocárdico con los fármacos clásicos, es necesario hacer corrección de los siguientes factores: 1.Desequilibrios electrolíticos. - Hipopotasemia.

- Hiponatremia.

- Alcalosis hipoclorémica. 2.Infecciones. - Endocarditis.

- Neumonitis. 3.Arritmias. - Taquicardia supraventricular paroxística.

- Bloqueos cardíacos. 4.Digoxina - Por deficit

- Por toxidad 5.Hipoglucemia. 6.Hipertiroidismo o hipotiroidismo. 7.Poliglobulias 8.Hipertensión pulmonar. 9.Anemia. 10. Otros.

Si estos factores no están presentes, pensar en el hiperaldosteronismo secundario y administrar la espirono-lactona en el tratamiento.

Cianosis

La mayor parte de los autores clasifican las cardiopatías congénitas en cianóticas y no cianóticas. Es importante identificar la cianosis y su causa. En el recién nacido puede ser difícil, salvo que sea evidente el color azul en los labios, mucosas y lecho ungueal. La cianosis en los niños puede tener tres oríge- nes: primero, en las cardiopatías congénitas que tienen un cortocircuito de derecha a izquierda: segundo, se refiere a la cianosis central por inadecuada oxigenación de la sangre en los pulmones o edema pulmonar, y el tercero por efecto vasomotor de los vasos pequeños y capilares con enlentecimiento del flujo sanguíneo y desaturación de la hemoglobina.

Cuando el paciente es anémico puede ser difícil reconocer la cianosis y en cambio es evidente en el niño poliglobúlico.

Las causas de cianosis más frecuentes son: 1.Vasoconstricción arteriolar periférica: causa cianosis periférica y se observa en los niños recién nacidos después del baño o por la exposición al frío. Desaparece a las 24 o 48 horas. 2.Enfermedades pulmonares: síndrome de distrés del recién nacido, síndrome de aspiración, atelectasias, neumonías y agenesia pulmonar. 3.Interferencia de la función pulmonar: hipoventilación pulmonar, tapones mucosos, hernia diafragmática, atresia de coanas, anillo vascular. 4.Síndrome de hipertensión pulmonar del recién nacido. Agujero oval permeable, aspiración del meconio, hipoxia. 5.Enfermedad del sistema nervioso central: hemorragia intracraneal, meningitis, que alteran la función del centro respiratorio provocando hipoventilación alveolar y cianosis. 6. Cardiopatías congénitas con cortocircuito de derecha a iz- quierda: - Con flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot, atresia tricúspide, atresia de la pulmonar, anomalía de Ebstein. - Con flujo pulmonar aumentado: transportación de los grandes vasos, hipoplasia del corazón izquierdo, coartación de

acompañado o no de crisis de hipoxia, ocurre en niños que
ducto arterioso abierto se cierra o disminuye de calibre.

la aorta, drenaje anómalo total de las venas pulmonares, tronco arterioso, persistencia del conducto arterioso con hipertensión pulmonar. 7. Metabólicas: hipoglucemia. 8. Anomalías de la hemoglobina: metahemoglobinemia. 9. Sepsis grave: shock séptico. 10. Hiperviscosidad sanguínea: transfusión placentaria. 1. El aumento repentino de la cianosis en el período neonatal tienen atresia o estenosis severa de la pulmonar y el con-

Enfermedad cardíaca no estructural

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