Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico

Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico

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Síndrome de distrés respiratorio del recién nacido o enfermedad de la membrana hialina

Es una causa común de dificultad respiratoria neonatal en los niños nacidos pretérminos. El principal factor de riesgo es la edad gestacional u otros factores como la diabetes, hemorragia materna y la asfixia perinatal. Después de las 37 semanas de gestación se observa excepcionalmente el síndrome de ficultad respiratoria, mientras que màs del 70 % de los recién nacidos entre 28 y 30 semanas de gestación pueden tener el trastorno.

Este síndrome se debe a una deficiencia del surfactante pulmonar, así como al estrés e inmadurez fetal. Los pequeños espacios aéreos del pulmón se colapsan y en cada espiración aumenta la atelectasia, que determina una pobre ventilación pulmonar, que unida a una hipoxia provoca una vasocontricción pulmonar. La hipertensión pulmonar es determinante del flujo sanguíneo de derecha a izquierda a través del conducto arterioso abierto o del agujero oval o ambos. Otros cortocircuitos intrapulmonares se establecen.

Los bronquiolos terminales y los conductos alveolares cubiertos por una membrana eosinofílica son característicos, por lo que ha recibo el nombre de enfermedad de la membrana hialina.

El cuadro clínico se manifiesta por taquipnea, aleteo nasal, tiraje intercostal y subcostal, cianosis, y quejido espiratorio. Otros síntomas son: oliguria, hipotonía, temperatura inestable, hipotensión arterial, taquicardia e insuficiencia cardíaca.

El diagnóstico se realiza por el cuadro clínico y el examen radiológico del tórax con los signos típicos, que son: infiltrado reticulogranular difuso, opacidad difusa y broncograma en ambos campos pulmonares, principalmente en los lóbulos superiores. El tamaño del corazón es normal o ligeramente aumentado.

El electrocardiograma no tiene signos típicos de la enfermedad.

A causa de que estos enfermos pueden presentar cianosis e insuficiencia cardíaca, este síndrome puede ser confundido con una lesión estructural.

Síndrome de hiperviscosidad o policitemia

No son términos sinónimos y su definición es aún motivo de controversia. La mayoría de los autores consideran como diagnóstico de la policitemia el valor del hematocrito de 65% o mayor. El 80% de los pacientes con hiperviscosidad tienen policitemia.

Los pacientes afectados por policitemia tienen con frecuencia síntomas cardiovasculares, como son: circulación pulmonar persistente, cianosis, apnea, cardiomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva. Otros síntomas como la hipoglucemia, hipocalcemia e hiperbilirrubinemia.

Las causas de policitemia son: transfusión placentaria por demora en el cierre del cordón umbilical, transfusión gemelar, hipoxia intrauterina, hijos de madre diabética, anomalías cromosómicas, y la eclampsia. En la vista frontal del tórax se observa cardiomegalia y vascularidad pulmonar aumentada.

Hijos de madre diabética

Durante el embarazo las madres diabéticas deben tener seguimiento por el diabetólogo y el obstetra, pues la mortalidad perinatal es alta y la posibilidad de cesárea, infecciones y prematuridad pueden presentarse.

Las complicaciones que puede tener el hijo, son: asfixia neonatal, traumatismo, anomalías congénitas, hipoglucemia, hipocalcemia, poliglobulia, macrosomía, síndrome de dificultad respiratoria y síndrome de hemicolon izquierdo pequeño.

Los defectos cardíacos más frecuentes son: defecto septal ventricular y la transposición de los grandes vasos. La hipertrofia del tabique ventricular es frecuente en aquellos casos que sufren insuficiencia cardíaca congestiva, cuyos síntomas desaparecen de dos a cuatro semanas y la hipertrofia entre 2 y 12 meses. Esta hipertrofia septal cursa con hipoglucemia y predomina en aquellos casos en que la madre ha tenido un tratamiento inadecuado de la diabetes.

Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido

Se denomina síndrome de circulación fetal persistente en los recién nacidos cuando estos tienen un incremento extraordinario de la resistencia de los vasos pulmonares y cortocircuito de derecha a izquierda por el agujero oval o conducto arterioso abierto o por ambos, en ausencia de enfermedades identificables del corazón, pulmones, sistema hematológico o sistema nervioso central. El término hipertensión pulmonar secundario del recién nacido se establece para los que tienen una o varias de las causas identificables que aparecen en el cuadro 2.

El síndrome de circulación fetal persistente del recién nacido o la isquemia miocárdica transitoria del recién nacido, manifestado en los niños a término por cianosis, disnea e insuficiencia cardíaca congestiva, sugiere la posibilidad de una enfermedad cardíaca cianótica congénita. Pulsos débiles, hipotensión arterial y signos auscultatorios que evidencian la hipertensión pulmonar y soplo sistólico de regurgitación valvular auriculoventricular. En el electrocardiograma, cambios isquémicos de la onda T y ondas Q anormales. En la radiología del tórax se aprecia cardiomegalia y la vascularidad pulmonar aumentada.

-Conexión anómala total de las venas pulmonares por debajo del diafragma. -Estenosis de la vena pulmonar común.

-Estenosis mitral congénita o atresia mitral. Membrana supravalvular mitral 2.Insuficiencia ventricular izquierda -Coartación de la aorta.

- Hipoxia. Obstrucción funcional del lecho vascular pulmonar. - Hiperviscosidad.

-Policitemia por hipoxia intrauterina. Constricción de los vasos pulmonares. -Persistencia del síndrome de circulación fetal.

-En relación con enfermedad del parénquima pulmonar: aspiración de meconio, neumonitis.

-Cierre prematuro de conductos. Disminución del lecho vascular pulmonar. -Hipoplasia pulmonar congénita.

-Hipoplasia pulmonar secundaria: hernia diafragmática, masas intratorácicas y otras.

Incremento de la corriente sanguínea por el pulmón. -Ventrículo derecho sistémico.

-Fístula arteriovenosa periférica.

Cuadro 2. Clasificación de la hipertensión pulmonar

Con el tratamiento médico la insuficiencia cardíaca regresa en días o una semana y las alteraciones radiológicas y electrocardiográficas desaparecen a los dos o tres meses.

El diagnóstico del síndrome de circulación fetal persistente del recién nacido se hace por exclusión de las múltiples causas que originan la hipertensión pulmonar del recién nacido.

Es útil la clasificación de la hipertensión pulmonar porque contiene las múltiples causas que originan esta patología.

La hipertrofia de la capa muscular de las arteriolas alveolares, acompaña a muy diversos trastornos que afectan el corazón, como las miocardiopatías, aspiración de meconio, taquipnea transitoria del neonato, neumonitis, hipoventilación alveolar, hipoplasia pulmonar, policitemia, hipoglucemia, sepsis grave, ingestión de dilantina, litio e inhibidores de la prostaglandina durante el embarazo. De ahí que el diagnóstico preciso sea necesario para un tratamiento adecuado en cada caso.

El diagnóstico de la hipertensión pulmonar se hace por los siguientes signos: - Impulso intenso del ventrículo derecho.

- Segundo ruido potente, reforzado.

- Soplo sistólico suave y clic sistólico en el área de la pulmonar.

- Cianosis que puede ser intensa.

- Gases en sangre.

- Soplo sistólico en la parte baja del esternón por insuficiencia tricúspide. - Hígado pulsátil.

- El electrocardiograma puede ser normal o presentar el eje de QRS a la derecha, desniveles del segmento ST, y ondas T positivas en precordiales derechas. Aurícula derecha grande. Signos de isquemia subendocárdica.

- El examen radiológico puede ser normal o la sombra cardía- ca aumentada de tamaño. Vascularidad aumentada del tipo congestivo venoso. Signo de neumotórax, neumomediastino y hemorragia pulmonar. - El ecocardiograma ofrece datos importantes para el diag- nóstico.

Hipoglicemia

Es una manifestación de la insuficiencia tisular de glucosa.

Las cifras por debajo de 25 mg/dl, en los niños de bajo peso; en los recién nacidos de buen peso, si es por debajo de 35mg/dl, y en niños con un peso adecuado después de 72 horas si la cifra es inferior a 45mg/dl. El cuadro clínico se manifiesta con temblor, convulsiones, irritabilidad, crisis de apnea, debilidad, letargo, hipotermia, llanto agudo y débil, nistagmus, insuficiencia cardíaca congestiva, sudación y paro cardíaco.

Hipocalcemia

En general los recién nacidos de 37 semanas de edad gestacional o menos, hijos de madres diabéticas insulino dependientes o con asfixia al nacer, se asocian a la hipocalcemia, hiperfosfatemia e hipermagnesemia. El cuadro clínico se manifiesta con temblores, espasmos musculares y convulsiones generalizadas. Determinar los niveles de calcio sérico y en el trazado electrocardiográfico el intervalo QT corregido mayor de 0,40 s o del origen de Q al origen de T superior a 0,20 s.

Alteraciones estructurales

En esta relación se señalan las lesiones más frecuentes en la edad neonatal y descritas más adelante en este Manual.

Franca cianosis en la primera semana neonatal - Transposición de los grandes vasos

- Síndrome de hipoplasia del ventrículo derecho

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