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Guias e Dicas
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Cardiologia Pediatrica - Universidad de Colombia (Esp.), Notas de estudo de Fisioterapia

Cardiologia Pediátrica(Esp.)

Tipologia: Notas de estudo

2012

Compartilhado em 26/01/2012

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mariana-pacheco-7 🇧🇷

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Baixe Cardiologia Pediatrica - Universidad de Colombia (Esp.) e outras Notas de estudo em PDF para Fisioterapia, somente na Docsity! UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA CARDIOLOGIA PEDIATRICA LIBRO CARDIOLOGIA PEDIATRICA Dr. GABRIEL DIAZ APUNTES RESIDENCIA PEDIATRIA | REYZ CARDIOLOGIA PEDIATRICA  EMBRIOLOGIA CARDIACA DR. DIAZ EMBRIOLOGIA DESCRIPTIVA congelado EMBRIOLOGIA EXPERIMENTAL en pollo (se forma corazón en 20 días) 40 estadios, Hamburguer y Hamilton En humano 200 estadios BLASTULA se encuentra el isomerismo, mitad derecha igual a izquierda - patología: síndrome de asplenia, poliesplenismo “heterotaxia visceral” AREA CARDIOGENICA ESTADIO EN TUBO RECTO (canal) fase 9 Porción primitiva, superior: ventrículo derecho, inferior: ventrículo izquierdo Inician aurículas a los lados derecho – izquierdo en polo caudal ESTADIO DE ASA Fase 10 - 11 Inicia torsión a la derecha Determinante del situs - patología: discordancia atrioventricular (transposición corregida de grandes arterias) INICIO TORCION CEFALOCAUDAL Fase 10, ya hay circulación primitiva Foramen vulvoventricular primitivo, tronco primitivo, saco acerca a saco aórtico y pulmonar ESQUEMA RATKE saco aórtico + arterias + pares aórticos Pares 1 – 2 desaparecen 3 persiste en carótidas 4 izquierdo cayado aórtico derecho: subclavia derecha 3 – 4 tronco braqueocefálico derecho 5 desaparece, si teratógeno aquí muy severo 6 proximal: ramas pulmonares derecha e izquierda CARDIOLOGIA PEDIATRICA  ANATOMIA CARDIACA SEGMENTOS Ventricular Auricular Arterial AURICULAR Derecha base amplia, triangular Con trabeculas abundantes Cava inferior se conecta en vida fetal a AI en 92% flujo sanguíneo Cava superior se conecta el 92% vida fetal a VD Tricúspide no bien formada, por ende es tan frecuente la insuficiencia tricuspidea PD. Vida intra uterina cavidades derechas mas grandes que izquierdas Izquierda Pequeña, lisa Válvula mitral normal VENTRICULAR Derecho tres componenetes Importante la cresta, su alteración origina Tetralogía de Fallot (pequeño cambio inicial que por persistencia de flujos y presiones origina grandes cambios) Izquierdo Liso, no tantas estructuras como en ventrículo derecho PD. Para determinar septum interventricular se visualiza externamente el recorrido de la coronaria anterior ARTERIAL Origen de venas pulmonares en vena pulmonar común que luego se conecta a aurícula izquierda, su alteración; drenaje venoso anómalo Origen de 2 arterias: Pulmonar va de abajo a arriba, adelante a atrás y de derecha a izquierda, Aorta va de abajo a arriba, de atrás a adelante y de derecha a izquierda, su alteración origina transposición de grandes arterias. Ductus arterioso persistente: comunica arcos aórtico 4 y 6, pulmonar con aorta DETERMINACIÓN SITUS Se visualiza la aurícula derecha (comparar con hígado y cava inferior a VD) EKG por el eje Radiológicamente CAYADO DE AORTA Ver el tronco braquiocefálico (estructura a la derecha, cayado esta contralateral) CARDIOLOGIA PEDIATRICA CARA ANTERIOR CARA POSTERIOR CARDIOLOGIA PEDIATRICA  FISIOLOGIA CIRCULACION FETAL Intercambio de oxígeno y de excreción de los desechos por placenta sin contacto con pulmones en el feto Estructuras anatómicas: o Ducto arterioso: Conexión vascular entre los vasos que abastecen de sangre los pulmones para el intercambio gaseoso y la aorta. Vaso mayor que suministra sangre oxigenada al cuerpo. o Foramen oval: Abertura interaurícular cuya función es facilitar el movimiento de la sangre oxigenada a través del cuerpo del feto. o Ducto venoso: Vaso que conecta el hígado con un vaso mayor (vena cava inferior). o Vena umbilical: vaso que va desde el cordón umbilical hasta el hígado, el cual lleva sangre oxigenada al cuerpo. o Arterias umbilicales: vasos desde el sistema arterial fetal hasta el cordón umbilical función es transportar sangre no oxigenada CIRCULACIÓN FETAL Placenta → V Umbilical → Hígado → 25-50% Ductus Venoso (Dorsomedial VCI) →Circulación Portal →VCI Ductus Venoso (40% flujo VCI)→ Cresta Dividens → AI + V Pulmonares. Sangre mejor saturada Retorno inferolateral VCI + VCS + seno coronario→ AD Mejor oxigenada: AI →VI →Arco Aórtico→ A Coronarias, Carótidas y Subclavias → 1/3 Aorta descendente Menos Oxigenada: AD→VD→ A Pulmonar → 93% Ductus →AO Descendente La eyección de ambos ventrículos se mezcla en la Aorta descendente CARDIOLOGIA PEDIATRICA  GENETICA DE LA CARDIOPATIA CONGENITA Dra. ARTEAGA EPIDEMIOLOGIA Prevalencia 3% de todas las anomalías congénitas ORIGEN Intrínseca – malformaciones Desarrollo anormal Origen monogénico/mendeliana: hay 765 síndromes monogénicos asociados a cardiopatía congénita. Ej. Sd. QT largo en gen en cromosoma 7. Gen de fibrilina en cromosoma 15 en Sd. De Marfan. Origen cromosómico: ej. Sd. Down 60% tiene cardiopatia, la mayoría es defecto del canal A.V, septales y DAP. Trisomía 13 y 18 se asocia en un 85% de los casos. Sd. Turner: coartación de aorta. Origen multifactorial Extrínseca – disrupciones Secundario a teratógeno en primer trimestre Interrumpe la normalidad Multifactorial Suele dar problema único RIESGO DE RECURRENCIA Multifactorial : 3 – 5% Aumenta según antecedentes: Madre afectada 13.4% Padre afectado 14.8% Otro familiar 41 % GENES FACTORES DE TRASCRIPCION GATA 4 defecto septal NK+2.5 defecto de conducción atrial Dhand hipoplasia de VD TFAP2B DAP TBX 5 DAP (Sd. De Holt Oram: cardiomiélico, hipoplasia de radio) SINDROME DE DiGEORGE Aplasia de timo, hipoparatiroidismo Interrupción de arco aórtico Tronco arterioso común Rasgos faciales leves SINDROME VELO CARDIO FACIAL Fascie inusual: naríz grande, boca grande Paladar hendido Dedos largos Doble salida de VD, tetrallogía de Fallot GENES EN VIAS DE SEÑALIZACION Modulan la proliferación, migración y diferenciación del desarrollo cardiaco temprano JAG 1 Sd. De Alagille: se asocia alteración ocular, 85% CC;drenaje venoso anómalo, estenosis pulmonar, tetralogía de Fallot. PTPN11 Sd. De Noonan: estenosis pulmonar, alteración de la conducción Sd. De Leopard: es un síndrome de Turner + pecas OTROS GENES Ataxia de Friedercih - Distrofia miotónica Miocardiopatía y arritmias Síndrome de Williamas RM, estenosis pulmonar CARDIOLOGIA PEDIATRICA  TERATOGENOS Talidomina Alteración de extremidades más cardiopatía congénita Litio anormalidad de Eibstein Acido retinoico anormalidad conotroncal (cresta neural) Diabetes materna: miocardiopatía CARDIOLOGIA PEDIATRICA  HISTORIA CLINICA EN CARDIOLOGIA PEDIATRICA OBJETIVOS Valorar la repercusión hemodinámica Acercarse al diagnóstico EDAD Las cardiopatías se manifiestan a diferentes edades RN corazón izquierdo hipoplásico Niño mayor CIA Escolar Fiebre reumática SEXO Predominio mujer CIA – DAP: 2.5 a 1 Predominio hombre Obstrucción al tracto de salida VI Estenosis aórtica LUGAR DE NACIMIENTO ALTURA Cortocircuito por menor presión barométrica y menor presión parcial de oxígeno A mayor altura mayor hipoxia hipobárica Mayor incidencia de DAP • Oxígeno es el principal estímulo para la disminución de las resistencias pulmonares y el cierre del ductus • El comportamiento de la cardiopatía es diferente y se presenta más rápido en enfermedades vasculares pulmonares. LUGAR DE PROCEDENCIA Ejemplo: Chagas MOTIVOS DE CONSULTA SOPLO CARDIACO No implica cardiopatía. Es un ruido originado por la turbulencia de la sangre a 50 – 1000 ciclos por segundo. DAP puede soplar, el foramen oval suele no soplar (cierra solo a los 3 meses) DISNEA Evaluar de acuerdo a la actividad del niño para su edad, ej: llanto y succión CIANOSIS Cianosis fisiológica del RN: al llorar hay valsalva, invierte cortocircuito en foramen oval y se presenta cianosis (funciona con presiones diferencia de 1 – 2 mm Hg entre aurículas) SINCOPE Es más frecuente entre los 5 y 15 años PALPITACIONES corresponde a arritmias. Es fisiológica cuando es respuesta a aumento de las demandas INFECCION PULMONAR A REPETICION El edema pulmonar favorece el crecimiento bacteriano. Se presenta en cardiopatías con flujo pulmonar aumentado. EDEMAS En el adulto corresponde a cuadro de falla. En el niño es manifestación rara o es manifestación de una patología cardiaca muy severa (debe tener hepatomegalia) El RN y lactante no hacen edema de origen cardiovascular en general puesto que esta casi siempre acostado (excepto insuficiencia tricúspidea masiva, falla cardiaca Terminal) DIAFORESIS Manifestación de aumento de actividad simpática Puede demostrar una cardiopatía con repercusión hemodinámica. DOLOR PRECORDIAL ES un motivo de consulta frecuente. Hay que evaluar el tipo, curso y en que situaciones se presenta. La mayoría no son de origen cardiaco (musculares, costales, neurológicas, pulmonares) TOS – DISFAGIA – ESTRIDOR –VOMITO POS PRANDIAL – DISFONIA Manifestaciones de anillos vasculares CARDIOLOGIA PEDIATRICA  IMPORTANCIA DE LA DETECCION PRECOZ DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS No todos los niños con CC son operables, es indispensable la valoración del estado hemodinámicos de estos pacientes para un correcto enfoque. Siempre que se tenga una CC es un reto diagnóstico, este puede ser muy agresivo. El 25% de los pacientes en edad RN pueden morir. Las más graves se manifiestan más precozmente y pueden ser intratrables con alta mortalidad. COMPLICACIONES DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Muerte súbita: síndrome de QT largo, anomalía de Ebstein, estenosis aórtica severa, cardiomiopatía hipertrófica, bloqueo AV completo. Complicaciones severas Hipertensión pulmonar Síndrome de Eisenmeyer: complicación de cortocircuito izquierda – derecha con grado de enfermedad vascular pulmonar irreversible Problemas pulmonares a repetición: las CC con flujo pulmonar aumentado predisponen a infección Endocarditis infecciosa Infartos pulmonares: riesgo en poliglobúlicos y cianóticos (no usar diuréticos) Infartos cardiacos Hipo desarrollo Secuelas irreversibles Insuficiencia cardiaca, arritmias Trombosis cerebrales Hemorragias cerebrales Reblandecimientos cerebrales Abscesos cerebrales (sospechar en paciente cianótico con cefalea y fiebre) INDICACIONES DE REPERCUCION HEMODINAMICA Hipo desarrollo, deficiente alimentación por edema pulmonar, bajo gasto, consumo calórico elevado. Bronconeumonías a repetición (flujo pulmonar aumentado, CIV – DAP) Insuficiencia cardiaca Diaforesis Síncope Disnea Cianosis Acropaquias – dedos en palillo de tambor (larga evolución) Crisis hipóxica: en paciente con patología cianótica requiere valoración urgente para posible cirugía Hiperactividad cardiaca Deformidad precordial Segundo ruido VALORACION DE SOPLOS Siempre complementar con Rx Tórax (crecimientos de cavidades, flujo pulmonar) y Electrocardiogrma (crecimientos, arritmias) Puede requerir valoración con ecocardiograma CARDIOLOGIA PEDIATRICA  CARDIOPATIAS CONGENITAS ENFOQUE DEL RECIEN NACIDO CON CARDIOPATIA Dr. DIAZ Diagnóstico poco fácil pues puede aparentar normalidad y ser una cardiopatía mortal, la auscultación cardiaca puede ser normal, las manifestaciones clínicas sueles ser variadas y cuando se manifiesta es EMERGENCIA. La evaluación de soplos cardiacos en esta edad no es tan relevante. CIRCULACIÓN TRANSICIONAL DEL RECIEN NACIDO Cambio de la circulación fetal a la neonatal • Cierre del ductus • Cierre del foramen oval (inicialmente fisiológico, luego anatómico usualmente al año de edad, pero 25% de adultos lo tienen permeable) • Disminución de las resistencias pulmonares y aumento de las resistencias sistémicas • Miocardio inmaduro: disminución de la reserva cardiaca, miocardio más rígido, no tolera volúmenes altos, taquicardia disminuye su perfusión, hay disminución del llenado ventricular. Sistema nervioso autónomo es inmaduro. EVALUACION Rx Torax Electrocardiograma Ecocardiograma INCIDENCIA 8 por 1000 RN 2% quirúrgicas CLINICA NO CONSTANTE soplo cardiaco: según patología, no todas la tienen, su ausencia no descarta cardiomegalia, falla cardiaca síndrome de dificultad respiratoria, palidez, cianosis, hepatoesplenomegalia ETIOLOGIA alteración cromosómica STORCH Talidomina, alcohol, fenitoina NO CIANOSANTE 16% CIV 9% tetralogía de Fallot 8% coartación de aorta. Es la que más produce ICC en neonato. 5.5% ductus arterioso persistente CIANOSANTE 9% transposición de grandes vasos 6% corazón izquierdo hipoplasico 2% atresia tricúspide CARDIOLOGIA PEDIATRICA  GRUPOS DE CARDIOPATIAS EN EL NEONATO • OBSTRUCCIÓN SEVERA AL FLUJO PULMONAR Estenosis y atresia pulmonares CIANOTICOS, taquipnea (respiración superficial y rápida), pulso NORMAL o aumentado, hepatomegalia no costantes (si foramen oval constrictivo), hiperactividad del ventrículo derecho, segundo ruido único (aórtico), soplo no constante (ductus, insuficiencia tricuspidea) Rx tórax Alteración de triada arterial (no esta la pulmonar) Flujo pulmonar disminuido Puede cardiomegalia EKG Crecimiento de cavidades derechas, sobrecarga de AD Tto; corregir acidosis, optima hidratación, oxigeno necesario mas prostaglandinas E1 concomitante (ductus y foramen ovale dependientes), disminuir frecuencia cardiaca (no digital, no inotrópico, no diurético) septoplastia atrial y Cirugía inmediata PD. Cardiopatías ductus dependientes requieren de oxígeno pero les hace daño, pues promueve su cierre. Lo ideal es siempre mezclarlo con prostaglandinas. Prostaglandina E1: 0.1 mg/kg IV por hora por 3 horas 0.06 mg/kg IV por hora por 3 horas 0.03 mg/kg IV hasta estabilizar y llevar a cirugía Secundario: dilatación arterial, estructural. CARDIOLOGIA PEDIATRICA  • OBSTRUCCIÓN SEVERA AL DRENAJE VENOSO PULMONAR Drenaje venoso anormal, estenosis o atresia de vena pulmonar En vida intrauterina es asintomático. En vida extrauterina Cianosis Falla cardiaca muy severa Estertores alveolares No soplo Hepatomegalia con corazón pequeño Pulmón blanco por edema de pulmón Dx diferencia.: EMH DRENAJE VENOSO ANOMALO Dr. Fernando Villagrá Las cuatro venas pulmonares drenan anormalmente al ventrículo derecho realizando un circuito cerrado pulmonar, aumentado la presión de cavidades derechas. No hay conexión con la aurícula izquierda con las venas pulmonares, requiere para que sobreviva de una comunicación inter auricular obligada. Puede ser supracardiaco (vena cava superior) o infracardiaco (vena cava inferior). Urgencia: obstrucción del colector, produce edema pulmonar. Tto: cirugía comunicando venas pulmonares a aurícula izquierda, cerrando colector, vena vertical y CIA. • HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO • ARRITMIAS CARDIOLOGIA PEDIATRICA  COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Dr. Fernando Villagrá 5 – 10% de cardiopatías congénitas. Niñas 2 : 1 niños. Persistencia de la comunicación IA fetal (foramen oval cortocircuito derecha izquierda) en el recién nacido. Cortocircuito izquierda a derecha con hiperflujo pulmonar, dilatación de cavidades derechas, arteria pulmonar y aurícula izquierda. En adultos puede originar HTP y arritmias. Síndrome de Eisenmenger: se invierte dirección de flujo, raro. Suele dar sintomatología más tardía que el ductus o CIV; infecciones respiratorias, disnea y arritmias (FA, flutter en mayores de 30 años), soplo sistólico II – III en foco pulmonar (hacia orquilla esternal, eyectivo mientras el de la CIV es en tercio inferior irradiado en banda), desdoblamiento fijo del S2, embolias paradójicas. Forman oval permeable: 30% de la población normal Osteum Secundum; 70% de las CIA Osteum Primun; 30% de las CIA, puede asociarse a insuficiencia mitral o a canal atrioventricular (ej. Down) Tipo Seno venoso; 10% de CIA, suele acompañarse de drenaje venoso anómalo parcial. Tratamiento Si es pequeña menor a 8 mm el 87% cierra espontánemente el primer año de vida Se trata mediante cateterismo en mayores de 6 mm. 1. Terapéutico: osteum secundum con reborde para la pestaña y diámetro inferior a 20 mm. 2. Sutura doble continua o con parche de pericardio CARDIOLOGIA PEDIATRICA  HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE Dr. DIAZ DEFINICION presión media 25 mm Hg a nivel del mar No hay datos a mayor altura FISIOPATOLOGIA 1. Inmadurez lecho vascular pulmonar (hernia diafragmática) 2. Hipoxia 3. Alteración canales de potasio No es igual a persistencia del patrón circulatorio fetal Pulmón desarrollo muscular y vascular desde 8 sem hasta pos natal Hipoxia promueve diferenciación a músculo liso en sitios anormales Hipoxia, acidosis, vasoconstricción pulmonar e hipoxia nuevamente Aumento de resistencias pulmonares, hipertrofia VD, hepatomegalia, desviación de tabique interventricular y compromiso función de ventrículo izquierdo, edema pulmonar Lecho vascular pulmonar: Vasoconstricción: TxA, endotelina A, leucotrienos, hipoxia, acidosis Vasodilatadora: Oxigeno, oxido nítrico, PGE, prostaciclina, PGD2 (en menores de 15 días de edad) INCIDENCIA 0.2 – 0.6% de RN vivos A mayor altura más Clave una detección precoz ETIOLOGIA aspiración de meconio 41% Idiopática 17% Neumonía 14% Cardiopatía congénita 10% Hipoplasia pulmonar 4% Hipoxia perinatal Hernia diafragmática, síndrome de Cimitarra, oligoamnios, inflamación FACTORES DE RIESGO hipoxia in útero, apgar bajo al nacer CLINICA Generalmente a término, cianosis, taquipnea, deterioro respiratorio con aumento de requerimientos de oxigeno, pulsos y TA normales, hiperreactividad de VD, reforzamiento de segundo ruido, clic protosistólico, soplo de insuficiencia tricuspidea (DAP y FO no dan soplo) EKG hipertrofia VD, trastorno de repolarización, T invertida AVL y precordiales izquierdos y cambios similares a isquemia Rx tórax crecimiento cavidades derechas, flujo pulmonar anormal (hipoflujo distal y prominente central), prominencia arco pulmonar, masas pulmonares anormales Ecocardiograma valorar presiones arteria pulmonar, cortocircuitos y situación hemodinámica TRATAMIENTO Evitar hipoxia, acidosis e hipotensión, excelente hidratación Ojo: destete de oxigeno, sildenafil muy lento Mantener gradiente sistémico pulmonar Vaso dilatación pulmonar: 1. Aumentan GMP cíclico Oxido nítrico 20 ppm , efecto 2rio hiperbilirrubinemia, medir diario metaglobulina. Ojo metabolitos tóxicos: di y tri oxido nítrico. Ó: Sildenafil 1 mg /kg vo cada 6 horas ( inhibe fosfodiesterasa 5 evitando que rompa GMPc); se inicia desde el principio Destete lento y progresivo cuando lleve 24 horas clínicamente mejor y eco con resolución de HPT CARDIOLOGIA PEDIATRICA  Difícil manejo ventilatorio S2 aumentado de intensidad Puede haber hepatomegalia CARACTERISTICA HTP mas DAP DAP mas HTP Cortocircuito Derecha a izquierda o bidireccional Izquierda a derecha Flujo pulmonar Disminuido Aumentado Tratamiento Disminuir las resistencias pulmonares luego cerrar el ductus (no cerrar primero el ductus pues ocurre el suicidio del VD al aumentar las resistencias al tope) Cierre del ductus PD. Tipo de cortocircuitos según Rudoph Dependientes de presiones DAP, CIV Obligatorio DAP EN EL RNAT suele presentarse clínicamente a la tercera semana de vida DAP EN EL PREMATURO el de presentación clásica Presenta un ductus arterioso inmaduro con respuesta inadecuada al oxígeno, dado que el músculo liso de su pared se adquiere en el último trimestre de la gestación. El sistema cardiovascular tiene reserva muy limitada y hay intolerancia a la sobrecarga de líquidos. Debe denominarse DUCTUS ARTERIOSO ABIERTO El cortocircuito de izquierda a derecha origina crecimiento cavidades izquierdas, aumento de flujo pulmonar con caída de presión diastólica, pulsos saltones (pues pasa el flujo de la aorta a la pulmonar), hipertensión pulmonar secundaria al hipreflujo pulmonar (hiperquinética, no de resistencias elevadas) DIAGNOSTICO Clínico Rx tórax: cardiomegalia y aumento flujo pulmonar Ecocardiograma: tamaño del ducuts, tipo de cortocircuito, características del doppler, gradiente aorto pulmonar (sistémico – pulmonar), repercusión sobre cavidades, descartar cardiopatía. B.N.P TRATAMIENTO EVITAR Hipoxia Anemia Sobrecarga hídrica Estas situaciones pueden originar que se reabra el ductus arterioso El cierre del ductus es solo cuando este presenta repercusión hemodinámica, de lo contrario debe cerrarse solo. Se realiza farmacológico solo en el ductus del prematuro (en especial en el menor de 1000 grs.) y hasta los 20 días de vida. Al nivel del mar hay mas oxigeno y deben bajar más rápidamente las resistencias vasculares pulmonares. En el mayor con repercusión hemodinámico se realiza de manera quirúrgico. INDOMETACINA Menor a 1000 grs 0.1 – 0.15 mg / kg 1000 – 1500 grs ó menor a 8 días 0.15 – 0.2 mg / kg 1500 – 2000 grs ó mayor a 8 días 0.2 – 0.25 mg / kg Lo anterior por dosis cada 8 horas por tres dosis Realizar ecocardiograma de control, de persistir ductus se puede repetir un segundo ciclo. De persistir debe ser llevado a cirugía. Exámenes previos: Hto, Hb, BUN, creatinina, recuento plaquetario Contraindicación: Sepsis, ECN, riesgo de sangrado ¿Hiperbilirrubinemia? IBUPROFENO Estudiado solo IV, pero podría usarle oral Dosis 10 – 5 – 5 mg / kg cada 24 horas No debe usarse diclofenaco CARDIOLOGIA PEDIATRICA  TETRALOGIA DE FALLOT DEFINICION Malformación tronco – conal EPIDEMIOLOGIA Cardiopatía congénita cianosante más común: 0.2 * 1.000 RN vivos 10% de todas las cardiopatías congénitas FISIOPATOLOGIA 1 teratógeno temprano origina una fonología y cascada de efectos COMPONENETES 1. Estenosis infundibular pulmonar: hipoplasia arteria pulmonar y estenosis valvular 2. Comunicación interventricular grande y perimembranosa 3. Dextroposición – cabalgamiento de aorta 4. Hipertrofia de ventrículo derecho (secundario a fenómeno hemodinámica), no hay alteración del tracto de salida VD (esta CIV) Puede: DAP, FO, alteración coronaria, canal atrioventricular CLASIFICACION POR SEVERIDAD SEGÚN CORTOCIRCUITO DERECHA – IZQUIERDA SEVERO más del 45% MODERADO 25 a 45% LEVE 10 al 25% FALLOT ROSADO Menor al 10%, puede pasar inadvertido CLINICA No responden al oxígeno SEVERO síntomas tempranos, mortal, crisi hipóxica con LM Hiperdiniamia VD, pulsos hiperdinámicos, hígado normal, segundo ruido único, soplo por DAP – estenosis pulmonar LEVE Y MODERADO Puede asintomático por meses, cianosis, posición genu pectoral o acuclillado para facilitar retorno venosos, con el tiempo hipodesarrollo, respiración superficial, estigmas hipoxia crónica CRISIS HIPOXICA Es crisis de hipernea, angustia y posterior lipotimia, no es aumento de cianosis. Es indicación de cirugía. EKG eje derecho, pued P aumentada de tamaño (crece AD), R única en V4R, V3R, V1; R pequeña en V6. RX TORAX Campo pulmonar oligoémico, presencia de colaterales Aorta prominente Excavación medio / pulmonar Levantamiento apex (crecimiento VD) Corazón en zapato sueco CARDIOLOGIA PEDIATRICA  TRATAMIENTO Ambiente tranquilo, evitar manipulación excesiva Mantener Hcto 50 – 60% Cirugía al estar estabilizado, si severo inmediata, si leve a moderado esperar a 6 kgs (3 – 24 meses): fístula sistémico pulmonar Blalock – Taussig (subclavia derecha a pulmonar, la modificada es con tubo pláscito). Sobrevida 80 – 90% a 20 años, mortalidad 5% temprana, suelen quedar con insuficiencia pulmonar. Si hay ductus: Prostaglandina 0.1 ugr /kg/min por 3 horas 0.06 ugr /kg/min por 3 horas 0.08 ugr /kg/min continuar Puede preparase en 10 cc ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Variante extrema de Fallot con atresia pulmonar, (20%) FACTORES DE RIESGO DM Fenilcetonuria materna Uso de ácido retinoico ASOCIACION VACTER, CHARGE, Sd. Alagille, trisomía 21, sd. Velocardiofacial, Sd. Di George, deleción 22q11 CLASIFICACION DE BARBERO – MARCIAL TIPO I: DAP dependiente, no conexión con VD TIPO II: tiene colaterales TIPO III: no DAP, peor pronóstico FISIOPATOLOGIA No infundíbulo Flujo pulmonar por DAP o arterias colatereales de aorta – vasos del cuello o subclavia CIV membranosa y canal AV completo Con la circulación colateral puede originar ICC DIAGNOSTICO Clave circulación colateral Cianosis variable DAP hiperdinamia VD, cianosis severa y SDR Klick protosistólico es muy específico (HTA, HTP, salida única arteria aorta o pulmonar, tronco común) Hiperflujo pulmonar: ICC Soplos en pared torácica por circulación colateral Falla de medro EKG con crecimiento de cavidades derechas Rx tórax: puede aumento de flujo por parches TRATAMIENTO Cateterismo cardiaco Si DAP usar PGE IV Si ICC usar IECA, diurético y digoxina Cirugía: conexión VD a arteria pulmonar PRONOSTICO Sobrevida 70% CARDIOLOGIA PEDIATRICA  ELECTROCARDIOGRAMA Dr. DIAZ GENERALIDADES En el RN es cambiante T es + hasta las 72 horas - desde las 72 horas, de persistir + indica hipertrofia VD Es – en V1 a V3 y + en V4 a V6 (a los 8 años adquiere patrón adulto con toda T +) PD. T equivale a repolarización ventricular RN tiene dominancia VD por lo cual tiene R prominente en V1 Ideal EKG de un solo canal para evaluar en más tiempo, evitar los automatizados, no tener en cuenta la lectura de la máquina Potencial de acción y movimiento iónico CARDIOLOGIA PEDIATRICA  ANALISIS Y LECTURA 1. Evaluar de acuerdo a la edad pues esto involucra la FC y los valores normales (Correlacionar con la clínica) 2. Analizar la estandarización del voltaje: 0.5, 1 o 2 Mv : 10 mm 3. Ritmo; sinusal cada P va seguido de un QRS, la frecuencia cardiaca es regular, el QRS es angosto 4 FC 300 / número de cuadrados grandes 5. EJE QRS y de P evaluar patrón de despolarización ventricular Es progresivo y ordenado Eje del QRS equivale al eje eléctrico del corazón Su desviación anormal demuestra crecimiento ventricular o bloqueos RN derecho: + 95 a 125 gradis 1 mes + 90 3 años + 60 Adulto + 50 Desviación izquierda – ej. Atresia pulmonar Desviación derecha + ej. Tetralogía Fallot Pd. Se puede determinar eje QRS evaluando en coordenadas D1 y AVF EJE D1 D2 D3 +60 + + + + 90 +/- + + + 120 - + + + 150 - +/- + + 180 - - + + 210 - - +/- + 60 + + + + 30 + + +/- 0 + + - - 30 + +/- - - 60 + - - - 90 +/- - - - 120 / +240 - - - CARDIOLOGIA PEDIATRICA  6. Determinación del situs según P (aurícula morfológicamente derecha). SITUS AVR D1 AVL SOLITUS - + + INVERSO + - - PD. El situs puede ser determinado por la relación anatómica del hígado y de la vena cafa inferior en su porción superior. 7. ANALISIS DE SEGMENTOS Y ONDAS Si es arrítmico tomar las medidas siempre en el mismo sitio PR Despolarización auricular A mayor sea la persona y más lenta la FC mayor será el PR Adulto VN 0.12 a 0.2 sg Niño VN 0.08 a 0.12 sg QT Tiempo necesario para la despolarización y repolarización ventricular Varia con la FC pero no con la edad RN 0.24 – 0.28 sg QT corregido = QT / raíz cuadrada de RR, no debe ser superior a 0.44, en menores de 6 meses puede ser hasta 0.49 sg FC QT 100 por minuto 0.30 +/- 0.02 Cada 5 de aumento Disminuye 0.01 Cada 5 de disminución Aumenta 0.01 CARDIOLOGIA PEDIATRICA  RADIOLOGIA CARDIOVASCULAR PEDIATRICA POSICION CARDIACA Tomar en cuenta bifurcación bronquial. LEVOCARDIA Izquierda DEXTRCARDIA Derecha MESOCARDIA Medial ECTOPIA CORDIS Fuera de la caja torácica CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA – DERECHA CIV, CIA, defecto atrio ventricular, DAP, grandes fístulas sistémicas FLUJO PULMONAR AUMENTADO D-posición, tronco arterioso, atresia tricuspidea sin estenosis pulmonar, drenaje venoso total anómalo DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR - OLIGOEMIA Cortocircuito derecha a izquierda Tetralogía de Fallot, obstrucción severa al tracto de salida del ventrículo derecho TRIADA ARTERIAL Evaluar aorta ascendente, cayado de la aorta, arco de la pulmonar, esta alterada en tetralogía Fallot, TGA, dilatación ideopática de la pulmonar, HPT CARDIOLOGIA PEDIATRICA Ego mM 5. Radiografia de tórax en proyección PA que mues- 4 egalia y flujo pulmonar aumentado. Obsérvese j jo de los ramas pulmonares. Figura 7-4. Placa de tórax en proyección PA que muestra Una gran cardiomegalia por crecimiento del ventrículo dere- Imente de la aurícula derecha. El flujo pulmonar | “encuentra disminvido (paciente con anomalia de Ebstein). CARDIOLOGIA PEDIATRICA a da tória em PA en un paciente con l Ee Ilustres la presencia do cuatio le silueta cardíaca: Ac; bu nao ondas 6! Radiografia de tórax que muestra lo imagen clá- a de mufeco de nieve o figura en ocho en un con drenaje venoso pulmonar anómalo total CARDIOLOGIA PEDIATRICA CARDIOLOGIA PEDIATRICA  FALLA CARDIACA Dr. RAMIREZ DEFINICION Incapacidad del miocardio para bombear sangre para sostener las necesidades metabólicas del cuerpo GENERALIDADES Posee múltiples etiologías dependiendo según la edad. Es multiorgánica y afecta diversos sistemas Es progresiva DETERMINANTES DE LA FUNCION MIOCARDICA CONTRACTILIDAD PRECARGA tensión ejercida sobre la pared ventricular al fin de la diástole POS CARGA tensión en arterias y ventrículo en eyección ventricular FRECUENCIA CARDIACA A mayor FC compromete más la diástole pues en esta ocurre el llenado ventricular MIOCARDIO NEONATAL Es inmaduro con menos elementos contráctiles por unidad de área Más rígido por mayor composición de agua La compensación la logra con aumento de la frecuencia cardiaca Sistema simpático y de conducción son inmaduros Entre más prematuro es más inmaduro El RN entre más prematuro tiene una reserva cardiaca más limitada SISTEMA NEUROHORMONAL La alteración de los barorreceptores activa el sistema simpático aumentando liberación de catecolaminas Estimulo del sistema renina – angiotensina – aldosterona: hiponatremia, remodelación miocárdica Aumento de ADH Péptidos Natriuréticos regula TA, líquido extraceluar, natriuresis, diuresis, vasodilatación, inhibe RAA y sistema simpático, disminuye hipertrofia ventricular y disfunción endotelial Auricular ANP Cerebral BNP clave en la evaluación severidad del compromiso miocárdico y hemodinámica. Tipo C CNP FISIOPATOLOGIA compensación temporal con hipertrofia y dilación ventricular, de persistir noxa empeora el problema. La sobre estimulación simpático adrenérgica intenta compensar el GC pero termina siendo deletérea y produce remodelación miocárdica DISFUNSIÓN MIOCÁRDICA El estímulo crónico simpático y un estado de inflamación crónico FNT alfa, IL 1 IL 6 alteran el funcionamiento CLASIFICACION Aguda, crónica Izquierda, derecha Sistólica, diastólica CLASE FUNCIONAL I Se cansa rápido II Al caminar 200 metros III Al caminar 100 – 200 metros, 1 cuadra CARDIOLOGIA PEDIATRICA  IV En la habitación FALLA CARDIACA SISTOLICA Bajo gasto por alteración de la función sistólica Causas Sobrecarga de presión, ej. Coartación aorta Disfunción miocárdica, ej. Miocarditis FALLA CARDIACA DIASTOLICA Tipos Rigidez ventricular Restricción ventricular SINDROME DE BAJO GASTO falla ventricular izquierda Bajo peso, sudor, cianosis, hipotensión, oliguria, taquicardia, disminución de pulsos, ritmo de galope SINDROME DE CONGESTION VENOSA PULMONAR Edema pulmoanr Alteración de aurícula izquierda: disnea Choque cardiogénico Hipoxemia progresiva Compresión de árbol bronquial: cianosis, taquipnea, tos, estertores SINDROME DE CONGESTION VENOSA SISTEMICA Falla cardiaca derecha Hepatomegalia Ingurgitación y edemas en niños grandes Cortocircuito de derecha a izquierda Puede ser una complicación de falla ventricular izquierda CRITERIOS DE FALLA CARDIACA CONGESTIVA EN NIÑOS MAYORES Criterios mayores Cardiomegalia, edema pulmonar, galope Criterios menores FC mayor a 170, Fr mayor a 60, hepatomegalia mayor a 3 cm CLINICA ¿QUE PREGUNTAR? Antecedentes familiares de cardiopatía, muerte súbita y soplos Disnea, fatigabilidad, cianosis, tos seca, peso (edemas, falla medro) Pausas durante alimentación. Neuropatía crónica (en aumento de flujo pulmonar) Dolor abdominal Edema vespertino Sudoración Palpitaciones “Tener en cuenta la historia natural”, ej: CIA se manifiesta a los 2 años de edad Clasificación de Ross: diaforesis, taquipnea, FC, FR, respiración, hepatomegalia. FETAL Anemia hemolítica, insuficiencia AV, cierre precoz de FO DA Hidrops fetal TSV, bloqueo AV 2 – 3 grado RECIEN NACIDO Disfunción miocárdica secundaria a asfixia, sepsis, metabolico, hidroelectrolítico, policitemia Fístula AV En primera semana pensar en patologías con obstrucción al flujo sistémico. Puede DAP, TSVP, bloqueos, HTA, hipertiroidismo LACTANTE Cortocircuito de izquierda a derecha a 4 – 6 semanas TSVP CARDIOLOGIA PEDIATRICA  CHOQUE EN EL RECIEN NACIDO Clorethy 2004 – Revisión Cochrane 2003 Insuficiente entrega de oxigeno y nutrientes para satisfacer las necesidades tisulares. DETERMINACIONES DE LA PRESIÒN ARTERIAL Peso al Nacer gs Presiòn Media Sistòlica (mm Hg) Diastòlica (mmHg) 501-750 38-49 50-62 26-36 751-1000 35.5-47.5 48-59 23-36 1001-1250 37.5-48 49-61 26-35 1251-1500 34.5-44.5 46-56 23-33 1501-1750 34.5-45.5 46-58 23-33 1751-2000 36-48 48-61 24-35 J. Pediatr 1994 124:627; Gomela, Pg 745 ETIOLOGIA HIPOVOLEMIA sangrado placentario, h hemorragia feto materna, hemorragia intracraneala, sangrado intestinal ECN, hemorragia pulmonar masiva, CID, síndrome de fuga capilar – sepsis. CAUSAS DISTRIBUTIVAS sepsis, medicamentosa CHOQUE CARDIOGENICO asfixia peri natal, disfunción miocárdica por infección, anormalidades metabólicas (hipoglucemia), hijos de madres diabéticas (cardiomiopatía), obstrucción a entrada (drenaje venoso anómalo, cor triatriatum, atresia tricuspídea, atresia mitral, neumotórax), obstrucción al tracto de salida (estenosis o atresia pulmonar, coartación de aorta, arritmias prolongadas. CLINICA Hipotensión (descompensado), taquicardia (excepto en los muy prematuros), palidez, hipo perfusión piel, extremidades frías, piel marmórea-moteada (puede encontrarse si esta frio, en Cornelio de Lange, Sd. Edwards y Down, hipotiroidismo) síntomas neurológicos y oliguria (menor a 2 mL/kg/hr). Disfunción orgánica, producción de ácido láctico por metabolismo anaeróbico luego acidosis metabólica. TRATAMIENTO ABC, LEV isotónicos 10 – 20 cc/kg Medición PVC mantener en 5 a 8 cm H20 (vena umbilical o cateter central) Corrección de hipoxia, acidosis, hipoglucemia, si require gluconato de Calcio 10% (1 cc/kg) HIPOTENSION ARTERIAL Puede producir daño cerebral; hemorragia periventricular Hipo perfusión intestinal; ECN Deficiencia del desarrollo y muerte RNPT hipotensión arterial TAS menor a 40 TAM menor a 30 No tiene buena regulación del flujo sanguíneo cerebral RNAT TAS menor a 60 TAM menor a 40 * PD en general TAM corresponde a edad gestacional OTROS AGENTES NO INOTROPICOS PARA MANEJO CHOQUE CORTICOSTEROIDES en choque refractario a volúmenes y vasopresores HIDROCORTISONA 1 mg/kg cada 12 horas por 2 o 3 días, se nota respuesta a las 2 horas Inhibe metabolismo de catecolaminas Induce expresión de receptores adrenérgicos cardiovasculares Útil en insuficiencia adrenal mejorando la entrada rápida de calcio intracelular CARDIOLOGIA PEDIATRICA  INOTROPICOS Dr. Ramirez PARTICULARIDADES DEL RN Posee solamente 30% de los elementos contráctiles miocárdicos Menor cantidad de receptores B (simpáticos) Menor desarrollo del sistema tubular Lo anterior significa un miocárdio más rígido y menor reserva cardiaca La compensación la logra a través de taquicardia EFECTOS SECUNDARIOS Riesgo isquemia Pueden ser arritmogénicos No reponde igual en la falla cardiaca CATECOLAMINAS Endógenas: adrenalina, dopamina, noradrenalina Exógenas: dobutamina, isoproterenol RECEPTORES Alfa adrenérgicos 1 + Ca intracelular + fuerza contractual 2 + Canal de Ca Beta adrenérgicos: A través de protina G aumentan AMP cíclio y + Ca intraceluar 1 isoproterenol Inotrópico y cronotrópico + Dopaminérgicos 1 en plejo mesenteríco dilata 2 – liberación de noradrenalina Relaja esfínter esofágico inferior ADRENALINA Efecto afla, beta 1 Aumenta TAS, FC, GC y retorno venoso Origina redistribución del flujo Aumenta consumo de oxígeno Disminuye tiempo de sístole 0.01 mcg /kg vasodilatador 0.1 beta 1 0.1 – 0.3 mcg/kg alfa: vasoconstricción Dosis inicial: 0.05 a 0.1 mcg/kg/min Efectos secundarios: hiperglucemia, disminución fósforo y magnesio Arritmias ventriculares, isquemia USO choque séptico No respuesta a otra terapia inotrópica Anafilaxia, reanimación Pos operatorios cirugía cardiovascular NORADRENALINA receptor alfa Aumento de TA – RVP – post carga, flujo sanguíneo esplácnico 30% depuración pulmonar USO choque séptico hiperdinámico Post operatorio de cirugía cardiovascular DOSIS 0.05 a 2 mcg / kg /min Fórmula: 0.6 * peso a 10 cc SSN o SS1/2: 0.1 cc= 1 mcg/kg/min PD. Adrenalina y noradrenalina son de uso, efectos similares, de uso en refractoriedad a dopamina y dobutamina o cuadro séptico. Son equivalentes a Epinefrina y norepinefrina. ISOPROTERENOL Efecto B1 Disminución de RVP – TAS – TAM DOSIS 0.01 a 0.05 mcg/kg/min en bradicardia o bloqueo AV CARDIOLOGIA PEDIATRICA  0.05 – 0.1 mcg/kg/min como inotrópico Efectos secundario hipotensión DOPAMINA tiene efecto de dosis respuesta, vida media de 2 – 5 minutos USO I.C.C, choque, hipotensión arterial, oliguria Efectos secundarios: arritmias Inhibición: prolactina, GH, HTP, hormona liberadora tiroides ESPECIFICACION Por vía central No mezclar con bicarbonato de Sodio. Es compatible con varios LEV DOSIS 0.5 – 2 mcg/kg/min efecto dopa: aumento flujo sanguíneo coronario y esplácnico 2 – 5 mcg/kg/min efecto beta: efecto de liberación de noradrenalina almacenada 5 – 20 mcg/kg/min alfa En RN empezar a usarlo desde 5. DOBUTAMINA mayor efecto B1, vaso dilatación pulmonar A altas dosis cronotrópico positivo. + GC, - RVP DOSIS – 20 mcg/kg/min ESPECIFICACION puede usarse aislada pero usualmente se usa combinada con dopamina al doble de la dosis de dopamina. Efectos secundarios Menos potencial arritmogénico Vs. dopamina PD. Dopamina y dobutamina a largo plazo originan taquifilaxia. INODILATADORES inhiben la fosfodiesterasa (normalmente inhibe adenilciclasa) mejorando la contractilidad. Mejora el lucitropismo (relajación). Efecto vasodilatador periférico. Disminuye consumo de oxígeno. AMRINONE MILRINONE 30:1 mas potente que amrinone USO en hipotensión arterial con resistencias elevadas DOSIS 50 mcg/ kg carga 15 minutos 0.71 a 1 mcg/kg/min Secundarios: hipotensión arterial, trombocitopenia, ectopia ventricular DIGITAL Vida media por 72 horas (en uso crónico se deja descansar todos los domingos) No se usa en RN pues tienen poco elemento contráctil para que responda. Mecanismo acción; + sodio intracelular y su recambio por calcio USO falla cardiaca crónica, FA, fluter auricular Pos operatorio de cirugía cardiovascular DOSIS Digitalización rápida RN 30 mg/kg (25 en RNPT): 33% cada 8 horas VO (no se usa IV en RN), Luego mantenimiento cada 12 horas De 5 mg/kg/día (niños mayores 10) PD. Dosis IV es el 75% de la dosis VO Toxicidad evitar niveles más altos a 2.5 ng/nL Clínica: nausea, vómito, cefalea, arritmias (bradicardia, TSV, bloqueo AV, TV, FV, extrasístoles) Tratamiento: corregir hipokalemia, fragmento Fab contra digoxina CARDIOLOGIA PEDIATRICA  PERICARDITIS AGUDA REVISION 2007 Pericárdio visceral y parietal. Líquido normal 15 – 50 mL. INCIDENCIA pos morten 1 – 6 % Pré mortem 0.1% hospitalizados, 6% urgências de dolor torácico ETIOLOGIA 85% IDEOPATICA ( 15 – 30% suele recurrir, puede realizarse pericardiectomia) 1 - 2% viral (coxsackie, influenza, VIH, hepatitis) 4% TBC 1 – 2% bacteriana (estafilococo, neumococo, haemofilus, salmonera) 7% neoplasias 5% autoinmune Trauma, pos quirúrgico, pos infarto miocárdio transmural o disección aórtica, radiación torácica, uremia. CLINICA Aparición aguda, suele ser benigno y resolver en 2 semanas Dolor retroesternal irradiado a hombros, cuello o región del trapecio (n.frénico), que empeora con decúbito y mejora con sedentación. (descartar IAM y TEP) 85% se asocia a frote pericardico: 3 fases contracción auricular – contracción ventricular – leonado ventricular (no cambia con los movimientos respiratorios) 15% de idiopàtico y 60% de neoclásicos – TBC y purulenta hacen taponamiento cardiaco: triada de Beck : 1. ingurgitación yugular, 2. hipotensión y 3. RsCs velados. Pulso paradójico (caída 10 mm Hg con inspiración) y taquicardia. Altera llenado cavidades derecho = pericarditis restrictiva. Fiebre mas de 38 grados y leucocitosis importante sugiere pericarditis purulenta. LABORATORIOS 90% EKG: fase I: segmento ST elevado con convexidad y depresión del segmento PR Fase II: normalización Fase III: inversión onda T Fase IV: normalización onda T CARDIOLOGIA PEDIATRICA  Ecocardiograma transesofágico: releva líquido y signos de taponamiento, realizarlo ante la sospecha y controles si empeora. Rx tórax: para descartar comorbilidad. Cuando cardiomegalia se presupone derrame de 250 mL. Elevación CH, PCR, VSG Pedir perfil auto inmunológico 35 – 50 % troponinas elevadas por inflamación epicardica, no ocurre lo mismo con CPK CPK – MB Pericardiocentesis: en taponamiento, en sospecha de purulenta o neoplásica. Análisis bioquímico, de microorganismos, cultivos. PCR y ADA para TBC. Biopsia pericárdica: en recurrentes. TRATAMIENTO Específico según causa. ANTI INFLAMATORIOS 1. AINES Ibuprofeno, ASA, indometacina 2. Colchicina: adicionar a AINES si no mejoría. 3. Prednisona 1 – 1.5 mg/kg día (muestra posible aumento en número de recurrencias) HOSPITALIZAR Usualmente no es necesario En pobre pronóstico: Fiebre 38 grados Inicio sub agudo Estado inmunosupresión Anti coagulación oral Miopericarditis Derrame pericardio más de 2 cm ancho Taponamiento cardiaco. CARDIOLOGIA PEDIATRICA  CARDIOMIOPATIAS Dr. Díaz DEFINICION Task Force WHO 1980 IDIOPATICA – PRIMARIA Enfermedad del músculo liso cardiaco de causa desconocida SECUNDARIA Según patología sub yacente EPIDEMIOLOGIA Incidencia 1 : 10.000 a 50.000 CLASIFICACION Hipertrófica Dilatada – congestiva Restrictiva CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA Engrosamiento generalizado o focalizado de la pared ventricular o del tabique inter ventricular ETIOLOGIA 60% autosómico dominanante Asociado a Síndrome de Noonan y Ataxia de Friedrich PATOLOGIA Aumento de peso por hipertrofia, no dilatación Puede obstrucción al tracto de salida del V.Izq Fibras hipertróficas anchas, cotas, desorganizadas alrededor de tejido conectivo FISIOPATOLOGIA Rigidez pared ventricular altera función diastólica, aumento presión Au. Izq puede llevar a edema pulmonar Obstrucción al tracto de salida del V.Izq: síncope Aumento de fuerza de contracción ventricular y vaciado rápido Hipoxia miocárdica por alteración del flujo coronario, arritmias. CLINICA 35% asintomáticos Pulso bisferiens Precordio doble impulso apical RN: falla, difícil alimentarse, diaforesis, taquicaridia, polipnea Mayores: disnea, palpitaciones, dolor torácico, síncope Obstrucción V.Izq: desdoblamiento S2, galope S3 – S4, soplo eyectivo para esternal irradiado a orquilla esternal, puede retumbo EKG Alteración ST, T, Q, extrasístole ventricular, hipertrofia V.Izq RX Cardiomegalia, puede congestión venocapilar pulmonar ECOCARD Hipertrofia septal asimétrica: Septal /Pared Posterior mayor a 1.3: 1 Movimiento anterior en sístole de válvula mitral Prolapso protosistólico de válvula aórtica CATETERISMO En dudas TRATAMIENTO Beta bloqueador: disminuye la mortalidad Propranolol iniciar 1 mg / kg / día subir hasta 5 – 20 mg/kg/día Calcio antagonista: verapamilo, nifedipina Diurético: furosemida 0.5 a 1 mg / kg / cada 6 a 12 horas Espirinolactona 1 mg / kg / día Amiodarona Si falla cardiaca: Digital (controversial) Cardiovertor – defibrilador implantable PRONOSTICO Según Shapiro bueno Mal Px Clínica desde RN, severidad, historia familiar, falla, bloqueo, EKG con hipertrofia V.Izq Riesgo de muerte súbita CARDIOLOGIA PEDIATRICA  RN macrosómico con SDR Hiperactividad cardiaca, hepatomegalia Pronóstico bueno, a los 6 meses ha desaparecido CARDIOMIOPATIA INFANTIL CON CAMBIOS HISTIOCITOIDES Predominio en mujeres Parches amarillos en miocardio y valvas, trombos murales Dilatación cardiaca Arritmias TRATAMIENTO QUIRURGICO CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA OBSTRUCTIVA Enfermedad autosómica dominante Alteración del gen que codifica las proteínas del sarcomera Riesgo de muerte súbita 2 – 4% USO: Síntomas a pesar de tratamiento en 6 meses con gradiente mayor a 50 mm Hg (15% de los pacientes) Asintomático y gradiente mayor a 100 mm Hg Antecedente familiar de muerte súbita Miectomia septal extendida trans torácica Inyección de etanol en arteria que irriga septo FIBROSIS ENDOMIOCARDICA Asociado a eosinofilia – filariasis, fiebre reumática Resección de fibrosis ventricular mas reemplazo valvular CARDIOLOGIA PEDIATRICA  SINDROME DE KAWASAKY Dra. RUIZ GENERALIDADES Reto clínico 25% posibilidad de aneurisma coronario Clave la sospecha, detección y tratamiento precoz para evitar secuelas DEFINICION Vasculitis aguda auto limitada de pequeños y medianos vasos, enfermedad sistémica de etiología desconocida EPIDEMIOLOGIA Japón 134 * 100.000, Latino América 3 * 100.000 85% son menores de 5 años Menores de 6 meses con forma no características Primera causa de cardiopatía adquirida en países desarrollados FISIOPATOLOGIA Infiltrado de linfocitos T CD 8 y macrófagos, edema, aumento de permeabilidad vascular, acumulación sub endotelial, destrucción media – acción de metaloproteínas, conformación de aneurisma coronario. CLINICA FIEBRE Todos los casos. Mayor a 38.5 grados por más de 5 días, difícil control. INYECCION CONJUNTIVAL 90% de los casos. Bilateral no purulenta, fotofobia, puede uveítis anterior. RASH POLIMORFO Inicia en periné con descamación diseminada, clínica variada. CAMBIOS EN MUCOSA ORAL Inespecífico, puede lengua afambruesada, aftas, labios rojos fisurados, faringe eritematosa ALTERACION DE LAS EXTREMIDADES Edema periférico, eritema, descamación peri ungueal. Puede ser tardío. ADENOPATIAS CERVICALES No dolorosa, pequeña. KAWASAKY INCOMPLETO Fiebre y menos de tres criterios con o sin anormalidad coronaria, sin que el hallazgo sea atribuible a otra patología y con laboratorios que indiquen inflamación sistémica. LABORATORIOS UTILES PCR, VSG (mayor a 40), trombocitosis mayor a 450.000 Anemia, leucocitosis mayor a 15.000, albumina menor a 3, aumento de AST – ALT – GGT, parcial de orina con más de 10 leucocitos por campo Ante la sospecha de Enfermedad de Kawasaki solicitar eco cardiograma. En aneurisma coronario hacer control eco cardiográfico semanal, luego quincenal, luego trimestral, semestral y anual. TRATAMIENTO Intra hospitalario en fase aguda, estudio y manejo. En todos los casos de SK y K incompleto con hallazgos laboratorio de inflamación sistémica iniciar ASA - GGIV ASPIRINA 80 – 100 mg / kg / día en fase aguda Luego 10 mg / kg día por 6 meses En aneurisma coronaria dejar de por vida y adicionar dipiridamol GAMAGLOBULINA 2 grs / kg una dosis, si no mejora dar segunda dosis a 1 gr / kg METILPREDNISOLONA 30 mg / kg día por 3 dosis, solo en caso de no mejora con segundo ciclo de gammaglobulina. Esto es controvertido, los estudios iníciales mostraban aumentar el riesgo de aneurismas, CARDIOLOGIA PEDIATRICA  los actuales no muestran mayores cambios y si disminución de síntomas. PRONOSTICO Peor pronóstico en diagnóstico y tratamiento en clínica en 10 días, aumenta la incidencia de aneurismas Familiares tienen más riesgo que la población general, con cuadros más severos Factor de riesgo isquemia adulto – enfermedad ateroesclerótica temprana – y de muerte súbita en adolescentes. El aneurisma coronario per se no implica mayor riesgo al niño (experiencia Dr. Díaz), pero en el mayor y adulto es riesgo de infarto prematuro. CARDIOLOGIA PEDIATRICA  progresivamente Taquicardia sinusal inapropiada: genera bajo gasto. Síndrome JET: Taquicardia ectópica de la unión. P negativa y variable (antes, con o después de QRS) con RR constante, QRS constante. Fluter auricular: fr a 200 – 400, ondas fluter dientes de sierra, regular Fibrilación auricular: fr a muy alta, puede aguda o crónica. RR variable Wolf Parkinson White – Pre exitación: vía accesoria haz de Kent: fr a normal o hasta 300, P negativas en D2 D3 y AVF, onda delta y PR corto (un ventrículo se despolariza antes que otro) BRADICARDIA Ritmo nodal D2 P negativa o ausente QRS angosto Predispuesto por manipulación auricular o cirugía cardiovascular. Si FC normal: ritmo nodal acelerado. FC elevada (hasta 120) taquicardia nodal Bloqueos Primer grado PR prolongado y fijo Segundo grado Mobitz I PR se prolonga hasta que no conduce Mobitz II P que no conduce, PR constante Ej: cardiópata, pos operatorio Tto: marcapasos Tercer grado Disociación aurículo ventricular PP RR simétrico, cada uno lleva su ritmo (Dar las frecuencias: fa – fv) Tratamiento bradicardia Sin pulso RCP Con pulso Gasto adecuado: sostén Gasto inadecuado: RCP Adrenalina 0.01 mg/kg repetir Atropina 0.02 kg/kg (mín 0.1 o sinó bradicardia paradójica): considerarla en especial en cardiopatía de base y en tono vagal aumentado Marcapasos ARRITMIA SINUSAL RR anormal Ej: ciclo respiratorio BLOQUEO NODAL Silencio eléctrico, cae en múltiplo de la secuencia que le corresponde PAUSA SINUSAL silencio eléctrico más prolongado, no cae en el espacio que le correspondería CARDIOLOGIA PEDIATRICA  BIGEMINISMO contracción ventricular y una normal EXTRASISTOLES igual a contracción prematura Puede nodal, auricular o ventricular CONTRACCIÓN VENTRICULAR PREMATURA RITMO IDIOVENTRICULAR pre mortem, ominoso Fr máxima de 50 Si mayor a 50 = ritmo nodal acelerado (ej :adrenérgicos) TAQUICARDIA VENTRICULARCon o sin pulso Con : Gasto cardiaco normal o bajo Mono o polimorfa (incluye torside du points) RITMOS DE COLPASO Tratamiento asistolia y AESP Adrenalina 0.01 mg/kg RCP 3 min Adrenalina cada 2 a 3 minutos Vasopresina aun no evidencia en niños CARDIOLOGIA PEDIATRICA  FV: mayor a 3 mm: gruesa Menor a 3 mm: fina RITMOS DESFIBRILABLES: FV – TV sin pulso La descarga demora 35 sg en ser efectiva. Posterior a descarga reiniciar contracciones cardiacas. Si no mejora: amiodarona, lidocaina, sulfato de magnesio (25 a 50 mg/kg en 15 a 30 min máximo 2 gr; en torade du pointes, hipomagnesemia), repetir ciclo 1 vez mas. MEDICAMENTOS ANTIARRITMICOS – CLASIFICACION VAUGHN WILLIAMS Con medicamento que salga de arritmia se continua goteo continuo, exceptuando atropine. Goteos: peso * 30 = mg de medicamento peso * 60 Llevar a 50 cc SSN llevar a 100 cc SSN 1 cc = 10 mcg/kg/min GRUPO I – BLOQUEO DE CANALES RAPIDOS DE SODIO Lidocaina Arritmias ventriculares GRUPO II – BETA BLOQUEADORES Labetalol 0.5 a 1 mg/kg/hr (max 3 mg/kg/hr) Esmolol 100 a 200 mcg/kg/min (max 300) Metroprolol no estudios en pediatría Utiles para control de taquicardia GRUPO III – BLOQUEA CANALES DE POTASIO Y CANALES LENTOS DE SODIO Amiodarona bolo inicial 5 mg/kg: arritmias ventriculares y supraventriculares
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