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• Pássaros e répteis convertem amônia paraácidoúricoe excretamo mesmo.

• Mamíferos convertem amônia para uréia no fígadoe excretamnaurina.

•Uréiaé solúvele nãopossuicarga, sendo de fácilexcreção.

Uréia Ácido úrico

Ciclo da Uréia Ciclo da Uréia

Ciclo da uréia e reações que introduzem grupos aminos

Passos do ciclo: ciclo começa na mitocôndria, mas três passos ocorrem no citosol

1-um grupo aminoentra no ciclo através do carbamil fosfato(formado na matriz)

2-outro é derivado do aspartado, formato na matriz por meio da transaminaçãodo oxaloacetatocom o glutamato, reação catalisada pela aspartatoaminotransferase

3-formação da citrulinaa partir da ornitinae carbamil fosfato, a citrulinapassa para o citosol

4-formação do argininossuccinatopor meio de um intermediário citrulil-AMP

5-formação de argininaa partride argininossuccinato, liberando fumaratoque entra no TCA

6-formação da uréia

Interação entre ciclo da uréia e ciclo do ácido cítrico

Defeitos genéticos no ciclo da uréia

Pessoa com defeitos genéticos em qualquer uma das enzimas do ciclo da uréia são intolerantes a uma dieta rica em proteínas. Aminoácidos desaminadosno fígado geram amônia, sendo que a~mesma não pode ser convertido em uréia, resultando em acúmulo de amônia

Por outro lado o homem precisa de aminoácidos, pois não sintetiza metade dos aminoácidos padrão e os essenciais precisam ser fornecidos na dieta

Terapias empregadas: administração de ácidos aromáticos como benzoatoe fenilacetatopodem ajudar a baixar o nível de amônia no sangue

Benzoil-CoAcombina com glicina →Hipurato. Glicina precisa ser regenerada, consome amônia Fenilacetatocombina com glutaminae ajuda a retirar amônia

Ambos compostos sãoatóxicose excretados na urina

Ciclo da Uréia •Via metabólicacíclicacom 5 reações.

•Envolveenzimaslocalizadasna mitocôndriae citosol.

• Dois grupos aminos usados são derivados da a mônia e aspartato.

•C e O derivadodo bicarbonato

Estágio1: Formaçãode Carbamoil Fosfato

• Reação catalizada pela carbamoil fosfato sintetase I

• Enzima mais abundante na mitocôndria do fígado (mais que 20% da matriz proteica)

• Alostericamente ativada por N-acetilglutamato (acetil-CoA + glutamato Æ N-acetilglutamato)

•2ATP + NH 3 + BicarbonatoÆcarbamoil-P + 2ADP

Estágio 2: Ornitina Transcarbamiolase

• Reação ocorre na matriz mitocondrial. • Produto citrulina é exportado para o citosol

Estágio 3:Argininosuccinato

Sintetase • Enzima Citosólica

• Incorpora um segundo grupo amônia a partirdo aspartato

• Reação dependente de ATP

Estágio 4:Argininosuccinase • Enzima Citosólica

Estágio5: Arginase

• Enzima Citosólica •Forma uréiae ornitina.

•Uréiaé excretadae ornitinaé reimportada para mitocôndria

Ciclo da Uréia

•Requer3 ATPs+

Amônia+

Aspartato+ Bicarbonato fumarato+

2ADP + 2 Pi + AMP + PPi.

• Esqueleto

Fumarato volta para TCA.

Ciclo Glucose Alanina

•Aminoácidopodeser catabolizadono tecidodo músculo onde o esquelet o carbono é oxidado para energia.

•Amônia(tóxica) deveser removidae transportada ao fígado onde será convertida em uréia.

•GrupoAmino do Glué transferidoparapiruvato para formar alanina.

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