Enfermedades SOMA y partes blandas

Enfermedades SOMA y partes blandas

2013Dr. Isnerio V Arzuaga Anderson Anatomía Patológica. Unizambeze

Dr Isnerio Arzuaga Anderson Especialista I Grado en Anatomia Patologica Profesor Auxiliar

Músculatura esquelética: Atrofias.

Distrofias. Miopatías congénitas.

Miastenias gravis.

Articulaçoes: Artrite. Tumores articulares. Tecidos moles: Tumores.

Doenças dos ossos: Disturbios metabólicos. Trastornos nao-neoplásicos. Inflamações. Tumores

- Classificar e Explicar as doenças da SOMA, descrevendo os mecanismos da sua produção e, enumerando os elementos que compõem cada entidade nosológica.

- Descrever para cada entidade nosológica, a etiologia, a patogenia, as características morfológicas macro e microscópica que se observam nas células, tecidos e órgãos alterados, e as complicações mais frequentes resultantes das alterações observadas nos tecidos e órgãos em este aparelho ou sistema.

Mujer de 30 anos con dolor e inflamación en articulaciones de codo y mano, al examen físico se constata además nódulos subcutáneos y factor reumatoide positivo por lo que se diagnostica una artritis reumatoide.

I.-Describa la morfología de la misma, evolución y las complicaciones.

ATROFIA POR DENERVACIÓN: Asociada a denervación muscular

Afecta los dos tipos de fibras musculares (pequeñas y

Angulares)

Puede haber fibras en diana (área central oscura)

Después de reeinervación, pueden encontrarse grupos de fibras tipo I adyacentes a grupos del tipo I

Asociada a inmovilización prolongada Atrofia angular, primariamente del tipo I

Grupo genéticamente determinado, progresivo caracterizado por degeneración del músculo esquelético y profunda debilidad

Diferenciada por la edad de inicio, grupos musculares afectados y tipo de herencia

Incremento de la actividad de la creatina fosfoquinasa y otras enzimas derivadas de la degeneración de fibras musculares

Cambios inespecíficos degenerativos en las biopias de músculo

Más común y severa de las distrofias recesiva

 Se debe a una mutación del gen que codifica la

ligada al cromosoma X por lo que se ve en varones distrofina, proteína que normalmente anda la membrana celular de las fibras musculares a la matriz extracelular

Se manifiesta clínicamente hacia los 5 años y a los

10-12 depende de silla de ruedas

Debilidad comienza en músculos de la pelvis y se extiende después a cintura escapular

Mueren en edades tempranas, frecuente por neumonías por debilidad de músculos respiratorios

Aumentada la creatina fosfoquinasa en suero

Biopsia con variación en el tamaño de las fibras y sustitución de las mismas por tejido adiposo y fibroso en grado variable necrosis de fibras individuales.

Cáracter autosómico dominante. Progresa lentamente, a los 10-30 años. Curso no indeseable, esperanza de vida normal. Afecta músculos de cara, cuello, área escapular y húmero.

Carácter autosómico recesivo.Afecta músculos de hombro, cintura pélvica o ambos grupos.

Carácter autosómico dominante. Debilidad asociada a miotonía ( imposibilidad de relajación muscular después de contraído). Se asocia con catarata, atrofia testicular y calvicie en el hombre

Trastorno autoinmune causado por autoanticuerpos contra los receptores de acetil colina de la unión neuromuscular

Debilidad muscular que se intensifica con el uso del músculo y se recupera con el reposo

Debilidad de los músculos oculares y faciales, extremidades y otros

Ptosis, diplopia, dificultad para masticar, hablar y tragar

Puede complicarse con fallo respiratorio

Mejora con drogas con actividad anticolinesterasa

Asociada con frecuencia con timomas o hiperplasia tímica

Más frecuente en mujeres (3:1)

Osteopenia (radiolucidez difusa del hueso) y alteraciones del calcio sérico, fósforos y fosfatasa alcalina.

Tipos: Osteoporosis

Enfermedad de Von Recklinghausen

Osteomalasia

Raquitismo

Enfermedad de Paget ósea

Disminuye la masa ósea, hay hueso poroso

Daño en la síntesis o reabsorción incrementada de matriz ósea

Estructura ósea inadecuada para soportar el peso corporal u ocurren fracturas comunes (vértebras), acortamiento estatura.

Rayos X: radiolucidez ósea

Asociada a: etapa postmenopáusica, inactividad física, hipercorticalismo, hipertiroidismo, déficit de calcio.

Hiperparatiroidismo primario o secundario Lesiones osteolíticas diseminadas

Tumor pardo del hueso,

A veces tiene radiolucidez ósea y simula osteoporosis

Calcio sérico elevado, fósforo bajo y fosfatasa alcalina elevada

Causada por déficit de Vitamina D en adultos Calcificación deficiente de la matriz osteoide

Radiolucidez ósea al rayos X, que puede simular una osteoporosis

Cuando hay enfermedad renal secundaria, se denomina osteodistrofia renal

Causada por déficit de Vitamina D en niños

Inadecuada calcificación e incremento del grosor de las placas de crecimiento epifisarios con deformación del esqueleto que lleva a:

Craneotabes: afinamiento y reblandecimiento de huesos parietales

Cierre tardío de fontanelas

Pecho de paloma: protrusión del esternón

Disminución de la altura: por deformidad espinal

ESCORBUTO: Déficit de acido ascórbico (Vitamina C)

Lesiones óseas causadas por daño en la formación de la matriz ósea, lo cual es causado por fallo de la hidroxilación de la prolina y lisina, lo cual se requiere para la síntesis de colágeno

- Hemorragia subperióstica, a menuso dolorosa

- Osteoporosis (especialmente en el extremo metafisiario de los huesos)

- El cartílago epifisario no se reemplaza por osteoide

ACONDROPLASIA: Una de las causas más comunes de enanismo

Trastorno autosómico dominante caracterizado por acortamiento de miembros con tamaño normal de cabeza y tronco

Estrechamiento de la placa epifisaria y hay un sellado del área entre la placa epifisaria y la metáfisis, por el fallo de la elongación , resulta acortamiento y engrosamiento óseo

Niños: infección propagada por vía hemática

(estafilococo aureus, estreptoco beta hemolítico y eschericha coli, salmonela en sicklemia

Adultos,como complicación de fractura o cirugía

Uso de drogas intravenosas; pseudomonas

Infección piogénica del hueso

Inicia en metafisis (extremo distal fémur, proximal tibia, proximal humero)

OSTEOMIELITIS TUBERCULOSA: Secundaria a infección TB en cualquier sitio

Enfermedad de Pott: vértebras colapsan que pueden dar deformidad de la columna

Cadera

Huesos largos (fémur y tibia)

Manos y pies

Los tumores benignos más frecuentes son los osteocondromas y de células gigantes, los malignos el osteosarcoma, el condrosarcoma y el sarcoma de Ewing

Los carcinomas metastáticos y mielomas múltiples son más comunes que las neoplasias primarias

Células fusiformes u ovales mezcladas con numerosas células gigantes

Más a menudo en epífisis de huesos largos, más del 50% rodillas

Apariencia de pompas de jabón en <Rayos >X

Incidencia entre los 20-40 años

Más común mujeres que hombres

Puede recurrir con frecuencia después del curetaje

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