Características sociodemográficas e aspectos clínicos de pacientes com doença renal policística do adulto submetidos à hemodiálise

Características sociodemográficas e aspectos clínicos de pacientes com doença...

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O Artigo Original / Original Article

Scientia Medica (Porto Alegre) 2013; volume 23, número 3, p. 156-162

Endereço para correspondência/Corresponding Author: EvErton FErnando alvEs Rua Rio Paranapanema, 779, Conj. Branca Vieira CEP 87043-150, Maringá, PR Telefone: (4) 9841-6858 E-mail: evertonando@hotmail.com

Características sociodemográficas e aspectos clínicos de pacientes com doença renal policística do adulto submetidos à hemodiálise

Sociodemographic characteristics and clinical features of patients with adult polycystic kidney disease undergoing hemodialysis

Everton Fernando Alves1, Luiza Tamie Tsuneto2, Sueli Donizete Borelli3, Renata Campos Cadidé1, Rosane Almeida de Freitas1, Ângela Andréia França Gravena4, Sandra Marisa Pelloso5,

Maria Dalva de Barros Carvalho6 Mestrandos do Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde da Universidade Estadual de Maringá (UEM), Maringá, PR. Doutora em Genética pela Universidade Federal do Paraná. Professora do Programa de Mestrado em Ciências da Saúde da UEM, Maringá, PR. Doutora em Microbiologia e Imunologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP e Stanford University, Stanford,

Estados Unidos da América. Professora Associada do Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde da UEM, Maringá, PR. Doutoranda do Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde da UEM, Maringá, PR. Doutora em Enfermagem pela Universidade de São Paulo. Professora do Programa de Mestrado em Ciências da Saúde da UEM, Maringá, PR. Doutora em Enfermagem pela Universidade de São Paulo. Coordenadora do Programa de Mestrado em Ciências da Saúde da UEM, Maringá, PR. Este estudo recebeu apoio financeiro do Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq).

Objetivos: Analisar as características sociodemográficas e clínicas de pacientes portadores da doença renal policística do adulto admitidos nos serviços de hemodiálise no noroeste do estado do Paraná.

Métodos: Trata-se de um estudo observacional, descritivo e retrospectivo. Foram revisados os prontuários de pacientes com rins policísticos admitidos para hemodiálise entre 1995 e 2012, em quatro centros que atendem pacientes da área de abrangência da 15ª Regional de Saúde do Paraná.

Resultados: Observou-se que 10,3% dos pacientes em hemodiálise tinham rins policísticos como principal causa de doença renal crônica estágio 5. A idade média dos pacientes foi de 54,9±9,4 anos (variando entre 27 e 74 anos), com distribuição igual entre os sexos e predominância caucasiana (72,9%). A idade média de ingresso na hemodiálise foi de 50±10,2 anos. A manifestação clínica associada mais comum foi a hipertensão arterial sistêmica (6,7%). Cisto hepático foi a principal manifestação extrarrenal (10,4%). Vinte e cinco por cento dos pacientes evoluíram para transplante renal e 2,9% foram submetidos à nefrectomia. As classes de drogas anti-hipertensivas mais amplamente usadas foram os β-bloqueadores (41,7%) e as drogas que diminuem a atividade do sistema renina-angiotensina (31,3%), enquanto 56,3% dos pacientes fizeram uso de eritropoetina humana recombinante.

Conclusões: Este estudo epidemiológico foi pioneiro na região noroeste do Paraná. Encontrou-se, na população estudada, um perfil sociodemográfico e clínico da doença renal policística do adulto semelhante ao da América do Norte e Europa, provavelmente pela constituição étnica da amostragem ser predominantemente de euro-descendentes.

DESCRITORES: RIM POLICÍSTICO AUTOSSÔMICO DOMINANTE/epidemiologia; INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA; DOENÇA RENAL TERMINAL; DIÁLISE RENAL; HEMODIÁLISE.

Aims: To analyze the socio-demographic and clinical characteristics of patients with adult polycystic kidney disease admitted to hemodialysis services in Northwestern Paraná state, Brazil.

Methods: This was an observational, descriptive and retrospective longitudinal study. Medical records of patients with polycystic kidneys who initiated hemodialysis between 1995 and 2012, in four centers that treat patients of the coverage area of the 15th Regional Health Region of Paraná state where analyzed.

Results: We found that 10.3% of hemodialysis patients had polycystic kidney disease as a leading cause of stage 5 of chronic kidney disease. The mean age of patients was 54.9±9.4 years (ranging between 27 and 74 years), with equal gender distribution and Caucasian predominance (72.9%). The average age of dialysis initiation was 50±10.2 years. The most common comorbidity was systemic hypertension (6.7%). Liver cyst was the main extra-renal manifestation (10.4%). Twenty-five percent of the patients required renal transplantation, and (2.9%) undergone nephrectomy. The most widely used classes of antihypertensive drugs were β-blockers (41.7%) and drugs that act on the renin-angiotensin system (31.3%), while 56.3% of patients were treated with recombinant human erythropoietin.

Conclusions: This is a pioneering epidemiological study in Northwestern Paraná state. We found in this population a sociodemographic and clinical profile of adult polycystic kidney disease similar to that of North America and Europe, probably because the ethnic constitution of the sample was predominantly of Euro-descendants.

KEY WORDS: POLYCYSTIC KIDNEY, AUTOSOMAL DOMINANT/epidemiology; POLYCYSTIC KIDNEY DISEASES; KIDNEY FAILURE, CHRONIC; END-STAGE RENAL DISEASE; HEMODIALYSIS.

Recebido em março de 2013; aceito em agosto de 2013.

Alves EF et al. – Características sociodemográficas e aspectos clínicos

A doença renal policística do adulto, também conhecida como Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DRPAD) é uma das doenças genéticas mais comuns nos seres humanos. As mutações dos genes PKD1 e PKD2, que modulam a produção de policistina 1 e 2 respectivamente, estão bem estabelecidas como fatores predisponentes do aparecimento da doença, porém sua velocidade de progressão e gravidade ainda não estão bem determinadas. A taxa de prevalência é estimada em aproximadamente 1:1000 nascidos vivos, podendo chegar a 1:400 em caucasianos.1-5

A DRPAD é caracterizada pelo progressivo crescimento e desenvolvimento de cistos renais, que culminam com a Doença Renal Crônica (DRC), a qual representa o estágio 5 da doença, ocorrendo na meia idade.3,6,7 Os cistos podem-se manifestar também no fígado e pâncreas. As morbidades mais comumente associadas à DRPAD são a hipertensão arterial sistêmica (HAS) e os defeitos cardiovasculares, como aneurismas aórticos e cerebrais. Outras manifestações clínicas incluem infecções no trato urinário, hematúria, hérnias abdominais, litíase renal e diverticulose intestinal. Dor abdominal é o sintoma mais comum a todos os pacientes, além de cefaleia consequente à HAS, em cuja regulação a atividade do sistema reninaangiotensina apresenta um papel fundamental.1,7,8

A ultrassonografia tem sido considerada o método de primeira escolha para diagnosticar a DRPAD, pelo fato de não necessitar de contraste e/ou radiação.9,10 Segundo Pei et al.,1 os critérios diagnósticos ultrassonográficos atualmente em uso estabelecem que três ou mais cistos renais (unilaterais ou bilaterais) são suficientes para diagnosticar indivíduos com idade de 15 a 39 anos; dois ou mais cistos em cada rim são suficientes para o diagnóstico em indivíduos entre 40 e 59 anos; e quatro ou mais cistos em cada rim são necessários para diagnosticar os indivíduos com 60 anos ou mais. Por outro lado, menos de dois cistos renais em indivíduos em situação de risco, com idade menor ou igual a 40 anos, são suficientes para excluir a doença.

Os dados epidemiológicos sobre a prevalência da DRPAD em pacientes em hemodiálise têm sido amplamente relatados em outros países, apontando para uma taxa entre 5,0 e 13,4% dos pacientes que estão em tratamento dialítico, principalmente na Europa e nos Estados Unidos,3,12,13,14,15 e cerca de 3% em pacientes orientais.16 No entanto, poucos dados epidemiológicos sobre a DRPAD estão disponíveis no Brasil.3,4,17,18,19

A população brasileira é heterogênea na sua composição racial e apresenta alto grau de miscigenação, principalmente de caucasianos de origem europeia, africanos e ameríndios.20 O maior grupo populacional do Brasil é compreendido pelos mestiços, que variam de região a região. Devido a diferenças no grau e padrão de miscigenação, a composição de casos de DRPAD no estado do Paraná pode diferir de outros estados e/ou regiões brasileiras.

Com base na análise de tipagem HLA da população do estado do Paraná,21 há uma predominância de ancestrais europeus e miscigenação de ancestrais africanos e europeus (mulatos). De acordo com a classificação fenotípica, a população branca é predominantemente de origem europeia (80,6%), com uma pequena contribuição de genes de africanos (12,5%) e ameríndios (7,0%). A população mulata consiste de ancestrais africanos (49,5%) e europeus (41,8%), com uma pequena, porém, significativa contribuição de ancestrais ameríndios (8,7%).

Até onde se sabe, não há relatos de estudos epidemiológicos sobre pacientes com DRPAD que fazem uso de hemodiálise na área de abrangência da 15ª Regional de Saúde do Paraná. O objetivo deste estudo foi analisar características sociodemográficas e clínicas de pacientes portadores da DRPAD admitidos nos serviços de hemodiálise desta região.

Foi realizado um estudo observacional, descritivo, do tipo longitudinal retrospectivo. Foram revisados os prontuários de todos os pacientes com diagnóstico confirmado de DRPAD admitidos entre janeiro de 1995 e setembro de 2012, para o uso de terapia renal substitutiva (hemodiálise) em quatro centros de diálise da cidade de Maringá, estado do Paraná. Esses centros atendem pacientes da área de abrangência da 15ª Regional de Saúde do Paraná, que compreende 30 municípios do noroeste do estado, totalizando 523.319 habitantes.2 A cidade de Maringá, sede da 15ª Regional de Saúde, é cortada pelo Trópico de Capricórnio e possui as coordenadas geográficas 23°25’ latitude sul e 51º57’ longitude oeste.23

Foram considerados como critérios de inclusão a história clínica inicial e evolutiva, a história familiar e os exames de imagem positivos para DRPAD. Em relação aos exames de imagem, o diagnóstico foi estabelecido utilizando-se os critérios ecográficos de Pei e colaboradores.1 Como critério de DRC estágio 5 foi considerada a necessidade de terapia dialítica. A HAS foi definida com base na média de todas as medições da pressão arterial sistólica ≥140 mmHg ou diastólica ≥90 mmHg quando em repouso, ou em uso de medicação anti-hipertensiva com diagnóstico prévio de HAS.24

Alves EF et al. – Características sociodemográficas e aspectos clínicos

Os parâmetros analisados basearam-se nos dados sociodemográficos, história familiar, manifestações renais e extrarrenais, eventos associados e uso de eritropoetina em pacientes diagnosticados com DRPAD em uso de hemodiálise. Informações clínicas, obtidas com a história médica antes do tratamento dialítico, foram analisadas como dados complementares em pacientes com macrohematúria, dores, infecções do trato urinário, HAS e medicamentos anti-hipertensivos. A informação “etnia” foi baseada na autodeterminação dos pacientes.

Os dados foram coletados dos prontuários, com preenchimento de um instrumento de coleta semies- truturado para cada sujeito. Os dados coletados foram armazenados em banco de dados no programa Microsoft Excel e analisados por meio das estatísticas descritivas: as variáveis numéricas contínuas foram descritas como média e desvio padrão e as categóricas, como frequência absoluta e relativa.

O projeto foi aprovado pelo Comitê Permanente de Ética em Pesquisa Envolvendo Seres Humanos (COPEP) da Universidade Estadual de Maringá (parecer 183/2010).

Características sociodemográficas

Foram avaliados 463 pacientes em hemodiálise de quatro diferentes centros de diálise. Dentre estes, 48 sujeitos, correspondendo a 10,3% da amostra, apresentaram o diagnóstico da DRPAD como causa da DRC estágio 5. Destes, 73% residiam em Maringá enquanto 27% eram oriundos de outros municípios da 15ª Regional de Saúde. A Figura 1 mostra a prevalência de DRPAD nos pacientes em hemodiálise conforme o município de origem.

As características sociodemográficas dos pacientes em hemodiálise são apresentadas na Tabela 1. A idade média dos pacientes no período do estudo foi de 54,9±9,4 anos, variando entre 27 e 74 anos. A idade média de ingresso na hemodiálise foi de 50±10,2 anos. Verificou-se distribuição igual entre os gêneros. Observou-se história familiar da DRPAD em 20 pacientes (41,7%), com uma média de 2±1,4 familiares afetados.

Tabela 1. Características sociodemográficas dos pacientes com doença renal policística do adulto em hemodiálise no noroeste do Paraná (n=48), 1995-2012.

Variáveis Total

Idade média (anos)54,9±9,4 Gênero

Masculino24 (50%) Feminino24 (50%)

Tipo sanguíneo O21 (43,8%) A15 (31,3%) B3 (6,2%) AB9 (18,7%)

Etnia

Caucasiano 35 (72,9%) Afrodescendente 10 (20,8%) Oriental3 (6,3%)

Situação conjugal

Com companheiro32 (6,6%) Sem companheiro14 (29,2%) Não consta2 (4,2%)

Tabagistas* <10/dia4 (28,6%) 10-20/dia5 (35,7%) >20/dia1 (7,1%) Não consta4 (28,6%)

Etilistas

Uso esporádico1 (25%) Uso regular3 (75%) História familiar20 (41,7%)

* Informações baseadas em 14 tabagistas. Informações baseadas em 4 etilistas.

Características clínicas

As características clínicas dos pacientes em hemodiálise são apresentadas na Tabela 2. Os principais achados em relação às manifestações renais foram massa abdominal palpável (45,8%) e dores e/ ou cólicas abdominais (28,3%). Considerando todos os tipos de dor, 45% dos pacientes apresentaram dor abdominal, 40% dor lombar e 15% dor em flancos.

Figura 1. Distribuição da doença renal policística do adulto em pacientes em hemodiálise, por município da área de abrangência da 15ª Regional de Saúde do Estado do Paraná, 1995-2012.

Alves EF et al. – Características sociodemográficas e aspectos clínicos

Tabela 2. Características clínicas dos pacientes com doença renal policística do adulto em hemodiálise no noroeste do Paraná (n=48), 1995-2012.

VariáveisTotal

Manifestações renais

Massa abdominal palpável22 (45,8%) Dores e /ou cólicas abdominais20 (41,7%) Macrohematúria 7 (14,6%) Infecção urinária6 (12,5%)

Manifestações extrarrenais

Cisto hepático5 (10,4%) Aneurisma cerebral2 (4,2%)

Outras manifestações

Hipertensão arterial sistêmica32 (6,7%) Diabetes Mellitus4 (8,3%)

Desfechos associados

Nefrectomia 1 (2,9%) Transplante renal12 (25%) Óbito5 (10,4%)

Classes de drogas anti-hipertensivas*

Drogas do sistema Renina-Angiotensina15 (31,3%) β-bloqueadores 20 (41,7%) Bloqueadores de canal de cálcio8 (16,7%) Diuréticos 15 (31,3%) Outras drogas5 (10,4%)

Uso de eritropoetina humana recombinante

Sim27 (56,3%) Não consta7 (14,6%)

* Alguns pacientes faziam uso de mais de uma classe de drogasIncluem os IECA e ARA I Incluem os vasodilatadores e α-agonistas

Doze por cento dos pacientes apresentaram episódios de infecção urinária, sendo que a análise bacteriológica da urina apontou a Escherichia coli como o agente etiológico mais frequente (71,4%), seguido da Klebsiella (28,6%). Todas as infecções foram resolvidas após tratamento com fluoroquinolonas (50%), aminoglicosídeos (3,3%) ou cefalosporinas (16,7%).

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