doença hemolitica perinatal

doença hemolitica perinatal

Faculdade de Ciências Médicas da Paraíba – FCM Curso de Medicina Módulo : Atenção à Mulher e ao Recém-Nascido - Obstetrícia Doscentes: Tatiana Viana; Suzete Patrício; Marcelo Braga; Juliana Meira Discentes: Janine Pontes; Joice Melo; Karen Castro; Karen Figueiredo; Reudo Heleno; Eilzo Brasileiro; José Vieira

DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL

CABEDELO - 2014

DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL

  • Definição: Doença hemolítica causada pela destruição precoce dos eritrócitos fetais, consequente à passagem transplacentária de anticorpos maternos ativos contra antígenos dos eritrócitos do neonato.

  • Ocorre em gestantes Rh – e fetos Rh +

  • Há formação de anticorpos maternos contra os antígenos dos eritrócitos fetais (Aloimunização), em uma ordem de 270 antígenos atualmente, segundo a Sociedade Internacional de Transfusão Sanguínea (ISBT)

  • O principal anticorpo é o Anti-D, devido a maior antigenicidade do antígeno D

DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL

  • Foi causa significativa de grande mortalidade e morbidade

  • 1940 - Landsteiner e Weiner descreveram o Grupo Rh

  • 1941- Levine e colaboradores descreveram o envolvimento desse fator com a DHP, sendo este fator responsável por 95% dos casos

  • 1945 – Robins Coombs et al. descreveram o teste da antiglobulina (detecção da aloimunização)

  • Década de 60 – A imunoglobulina Anti-D foi desenvolvida como método de prevenção e introduzida na rotina prática, sendo adotada como programa de saúde pública

DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL

  • Década de 60 – ocorria em 1% dos nascimentos

  • Década de 80 – apareceu em 0,2% dos nascimentos

  • Destaca-se o uso da profilaxia

  • Teste de Kleihauer et al. Da elucidação ácida

DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL

  • A incidência é de 1 a 6 gestações por 1.000 RN vivos

  • Fator D está presente em 98% dos casos

  • 75% das gestantes apresentam hemorragia feto-materna na gravidez ou parto 60% com volume menor que 0,1 mL 1% com volume de 1 mL 0,25% maior ou igual a 30 mL

Fisiopatologia

  • 98% por incompatibilidade ABO e Rh

  • 2% por antígenos atípicos (Kell, c e E)

Para que ocorra uma resposta imunológica à incompatibilidade, a mãe deve ser sensibilizada em ocasião anterior.

Fisiopatologia

O sistema Rh é constituído por uma família de

antígenos (C ou c, D ou d, E ou e)

A presença ou ausência do antígeno D

caracteriza o Rh positivo ou negativo

Os antígenos D tem grande imunogenicidade

A produção de anticorpos anti-D por mães Rh-D

negativo é responsável pela doença hemolítica perinatal

Anemia Fetal

  • Eritropoiese medular e extramedular (fígado, baço e parede intestinal)

  • Aumento da presença de formas jovens na circulação = Eritroblastose fetal

  • Eritropoiese causa no fígado aumento das ilhotas de células eritropoéticas

  • Alterações hepáticas

Disfunção dos hepatócitos

+

Oclusão do transporte de substâncias

+

Interrupção do sistema enzimático

+

Insuficiência Hepática

  • Quadro clínico agrava-se com:

-Hipoalbuminemia

-Hepatoesplenomegalia

-Hipertensão portal

-Ascite

-Derrame pleural e pericárdico

-Insuficiência cardíaca

-Alteração na circulação e na função placentária

-Óbito fetal

Hidropisia fetal

  • É uma condição clínica caracterizada por excessivo acúmulo de líquido em pele e tecido subcutâneo e/ou em cavidades serosas (pleural, pericárdica ou peritoneal).

  • Isso ocorre quando há edema em pele e tecido subcutâneo, acompanhado por derrame em pelo menos uma cavidade serosa, ou quando há derrames em pelo menos duas cavidades, mesmo sem edema de pele e tecido subcutâneo.

Quadro clínico menos grave

Incompatibilidade ABO

  • Incompatibilidade ABO

-Rara

-Hemólise é leve

  • Fatores que modulam a gravidade da doença

- Avidez do anticorpo IgG

- Habilidade do feto de ter uma resposta efetiva à hemólise

- Gestações sucessivas tende à aumentar

Diagnóstico

  • Solicitar tipagem sanguínea da gestante.

  • Pesquisar anticorpos irregulares, anti-eritrocitários.

Diagnóstico

  • Propedêutica não- invasiva

História prévia de gestação afetada por aloimunização

Títulos de anticorpos maternos

Parâmetros ultra-sonográficos fetais

Parâmetros dopplervelocimétricos fetais

Cardiotocografia fetal

  • Propedêutica invasiva

Espectrofotometria no líquido amniótico

Cordocentese

3. Determinação do fator Rh

Diagnóstico

História prévia

- Hemotransfusão, sem conhecimento prévio do fator Rh

- Gestante sensibilizada com um natimorto ou feto hidrópico

Títulos de anticorpos maternos

- Identificar gestantes e determinar os fetos de risco para anemia fetal

- É necessário acompanhamento

Diagnóstico

Parâmetros ultra-sonográficos

- Identificar as alterações morfológicas que a doença provoca no feto e na placenta

- Avaliar alterações na atividade biofísica do feto e mudanças no volume do liquido amniótico e na dinâmica do fluxo sanguíneo fetal

- Sinais de anemia fetal:

  • Aumento da ecogenicidade placentária.

  • Derrame pericárdico

  • Volume do LA aumentado

  • Ascite fetal discreta

  • Edema de subcutâneo

DOPPLERVELOCIMETRIA

  • Grande avanço na década de 1990 – NÃO INVASIVO

  • Determinação da Anemia Fetal

  • Estado hiperdinâmico do organismo

  • Índices para o estudo da Dopplervelocimetria

  • da velocidade da Artéria Cerebral Média

  • Qual a Causa???

Cardiotocografia

  • Não afirma a anemia fetal, mas é utilizada para o acompanhamento do feto com risco de anemia e para a avaliação do bem-estar;

  • Após 34 semanas;

  • O padrão sinusoidal é característico de fetos com aloimunização Rh e que já estão acometidos com anemia e hipóxia.

MÉTODOS INVASIVOS Espectrofotometria no líquido amniótico

  • Método indireto que avalia o grau de anemia fetal;

  • Determina a concentração de bilirrubina no L.A. e a diferença de densidade óptica a 450nm → grau de hemólise fetal;

  • L.A. é obtido pela amniocentese;

  • Não deve ser realizado antes de 27 semanas;

  • Se tiver contaminação com sangue materno ou fetal e a presença de mecônio pode ter uma alteração no valor do exame;

  • Resultado é colocado no gráfico de Liley;

  • A velocidade média da a. cerebral média possui valores semelhantes na predição de anemia falciforme o que diminui a realização de várias amniocenteses.

Zona 1 : doença leve ou provavelmente fator Rh -. Refaz amniocentese a cada 3 – 4 semanas; Zona 2: comprometimento moderado. Reavaliação em 1 – 2 semanas. Zona 3: feto hidrópico ou vai desenvolver hidropisia. Nesse caso a terapia fetal é imediata por cordocentese ou transfusão intra-uterina.

Cordocentese

  • Padrão-ouro para avaliação da anemia fetal;

  • Permite dosagem de hematócrito, hemoglobina, confirma tipagem sanguínea e quantifica os anticorpos eritrocitários da circulação fetal;

É o meio utilizado para a terapia intrauterina, através da transfusão sanguínea;

  • É o meio utilizado para a terapia intrauterina, através da transfusão sanguínea;

  • Se inicia na 20ª semana, pois é quando o cordão umbilical está mais espesso, sendo, assim, mais seguro o procedimento.

Determinação do Rh fetal

  • A determinação no vilo corial ou no líquido amniótico por PCR é muito invasiva, podendo causar risco de perda fetal e aumento da gravidade da sensibilização;

  • Hoje, essa determinação é feita no soro ou plasma materno a partir do 1º trimestre.

TRATAMENTO

TRANSFUSÃO INTRA-UTERINA :

  • CORDOCENTESE

  • TRANSFUSÃO DEVER SER REALIZADA NA VEIA

  • ESPERA-SE ATINGIR HEMOGLOBINA FINAL ACIMA 15g/dl

  • UMA A TRÊS TRANSFUSÕES

  • MONITORIZAÇÃO DO SANGUE INJETADO E BATIMENTOS CARDÍACOS

  • HEMOGLOBINA PÓS- TRANSFUSÃO

  • APÓS A TRANSFUSÃO – MONITORIZAÇÃO PELA CARDIOTOCOGRAFIA

  • AS TRANSFUSÕES SUBSEQUENTES

  • TRANSFUSÃO INTRAPERITONEAL

  • SOBREVIDA FETAL APÓS A TRANSFUSÃO INTRA-UTERINA

TRATAMENTO ADJUVANTE :

  • PROMETAZINA - REDUZ A LIGAÇÃO ANTÍGENO- ANTICORPO E, NO

NEONATO AUMENTA A CONJUGAÇÃO DA BILIRRUBINA E SUA EXCRECÃO.

  • PLASMAFÉRESE - O PLASMA CONTENDO ANTICORPOS É REMOVIDO

E SUBSTITUÍDO POR PLASMA , ALBUMINA E SOLUÇÃO SALINA.

  • DEVE SER REALIZADO ENTRE A 12-16 SEMANAS DE GESTAÇÃO

  • PODE OCORRER REBOTE APÓS 24-26 SEMANAS

  • NÃO DEVE SER USADO COMO TRATAMENTO DE PRIMEIRA ESCOLHA

TRATAMENTO ADJUVANTE :

  • IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA

  • FETOS GRAVEMENTE COMPROMETIDOS

  • IMUGLOBULINAS IgG

  • DEVE SER ADMINISTRADA ANTES DA PRESENÇA DE ANEMIA FETAL

  • BENEFÍCIO – POSTERGAR A PRIMEIRA TRANSFUSÃO E AUMENTAR O INTERVALO ENTRE ELAS

Conduta – Pré-natal das Gestantes

  • Gestantes não sensibilizadas:

- Pesquisa de anticorpos mensalmente

( Coombs indireto)

- Profilaxia com ImunoGlobulina anti-D na 28ª semana e no pós parto até 72hrs.

Conduta – Pré-natal das Gestantes

  • Gestantes sensibilizadas:

  • Monitoramento mensal com títulos dos anticorpos;

- Maior ou igual a 1:16, deve ser iniciado o acompanhamento fetal para investigação de anemia ( dopplervelocimetria)

Conduta – Pré-natal das Gestantes

  • No caso de Hidropisia Fetal ( derrame de duas cavidades e edema de pele ) ou mesmo nos casos de derrame pericárdico e ascite, é realizada a cordocentese com sangue preparado para TIU*

*Na ocasião da punção realiza-se TIU se o feto estiver com hemoglobina baixa para IG

Conduta – Parto

  • O parto é realizado entre a 35º e a 37º semanas nos fetos tratados com TIU ou entre a 37º e a 40º semanas nos demais casos.

  • A via de parto é de escolha obstétrica.

Prevenção

  • Anticorpos passivos contra o antígeno

  • Bloqueiam os sítios antigênicos e evitam que os antígenos entrem em contato com os linfócitos do hospedeiro.

  • Dose de 300microgramas imunizam 15ml (tipo grave) de hemorragia feto-materna.

  • Para fazer a dosagem exata: faz o Teste de Kleihauer, que conta as hemácias fetais no sangue materno, e se quantifica a hemorragia feto-materna e adequar a dosagem de imunoglobulina

Prevenção

  • Quando fazer a ig Anti-D?

  • Gestantes de Coombs Indireto Negativo na 28º semana

  • Pós-parto de rn Rh + ou D fraco em até 72hrs na mãe

  • Em casos de abortamento

  • Mola Hidatiforme

  • Gravidez Ectópica

  • OFIU

  • Após procedimento invasivo, devendo-se repetir a cada 12 semanas até o parto

  • Síndromes hemorrágicas durante a gestação, devendo-se repetir a cada 12 semanas até o parto

Prevenção

  • Trauma abdominal

  • Na realização de versão cefálica externa

  • Após transfusão de sangue incompatível, sendo realizada 1.200microgramas a cada 12 horas até atingir a dose calculada.

  • Tipagem Rh de RN for desconhecida ou duvidosa, fazer a ig profilática na mãe

Prevenção

Coombs NÃO coincidente

Pode ocorrer de o Coombs indireto ser negativo e o Coombs direto ser positivo. Neste caso, mesmo com o coombs indireto negativo, devido a não coincidencia com a sorologia fetal, faz-se a imunoglobulina anti-D à mãe profilática.

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