cabeça e pescoço, otorrino e cirurgia toracica (1)

cabeça e pescoço, otorrino e cirurgia toracica (1)

(Parte 3 de 11)

O desenvolvimento e o desaparecimento dos arcos e fendas branquiais terminam por volta da 10ª semana.

Para facilitar o entendimento das anomalias congênitas cervicais, separamos os tumores em laterais e da linha média ou centrais.

4. Tumores laterais

A - Anomalias do aparelho branquial

Os tumores laterais podem ser divididos em 3 ti pos:

-Cistos: formados pelo desenvolvimento de células epiteliais sequestradas na formação do seio cervical, preenchidos por conteúdo líquido na maioria;

-Fístulas incompletas ou sinus: formadas pela obliteração incompleta de parte da fenda branquial, apresentam comunicação com a pele (mais comum) ou com a faringe, saída de conteúdo espesso, normalmente sem odor, a menos quando há infecção associada;

-Fístulas completas: formadas pela comunicação da pele (ectoderme) com a faringe (endoderme), muitas vezes com exteriorização de saliva e alimento.

Os cistos geralmente não estão clinicamente presentes ao nascimento, manifestam-se durante a infância ou na vida adulta, muitas vezes durante o curso de uma infecção de vias aéreas superiores.

As fí stulas estão presentes desde o nascimento e, ao exame, apresentam-se como pequenos orifí cios situados na borda anterior do músculo esternocleidomastóideo.

1. Introdução

O pescoço, devido à sua anatomia peculiar, rica em estruturas musculares, vasculares e nervosas, pode ser acometi do por inúmeros tumores, tanto benignos como malignos, originários nesses tecidos. Trataremos, neste capítulo, principalmente, dos tumores benignos e malformações.

Durante a anamnese e o exame fí sico, deve-se dar atenção especial à idade do paciente e à localização do tumor. As crianças, geralmente, possuem tumores infl amatórios ou malformações congênitas, e, quando malignos, geralmente são linfomas. Em adultos, a suspeita de neoplasia maligna deve ser feita especialmente se o paciente é tabagista e eti - lista e tem antecedentes familiares. Atualmente, há grande relação com tumores de orofaringe com a presença do HPV (papilomavírus humano ti pos 16 e 18).

2. Malformações congênitas

Geralmente, as malformações estão presentes ao nascimento, mas podem manifestar-se durante a infância e até na idade adulta. As lesões podem permanecer latentes, tornando-se sintomáti cas após episódios infecciosos (IVAS, por exemplo). A história e a localização de cada ti po são peculiares e podem ser muito úteis no diagnósti co da massa cervical. Geralmente, são decorrentes dos arcos branquiais e da migração ti reoidiana.

3. Embriologia

A origem das malformações congênitas pode estar na endoderme, ectoderme ou mesoderme, o que leva à possibilidade de encontrar malformações compostas por tecidos ósseos, musculares, nervosos, carti laginosos ou vasculares. Durante o desenvolvimento do embrião, durante a 3ª semana de vida temos o desenvolvimento de um aparelho composto de faixas de tecido misto, conhecido como aparelho branquial por sua semelhança às brânquias dos peixes.

Temos, inicialmente, a formação do arco mandibular, seguido pelo arco hióideo e pelos 3º, 4º, 5º e 6º arcos. Durante o desenvolvimento dos arcos branquiais, as fendas branquiais (espaço entre os arcos) são ocluídas. O conduto

Figura 1 - Fístula do 2º arco

As malformações derivadas da 1ª fenda branquial são raras (menos de 1%) e podem ser divididas em 2 ti pos:

-Tipo I: contêm apenas elementos epidérmicos sem carti lagem ou estruturas anexiais, consideradas duplicação do conduto auditi vo externo, e podem passar próximo ao nervo facial;

-Tipo I: são mais comuns e têm elementos da ectoderme e mesoderme. Geralmente, aparecem após infecção como um abscesso abaixo do ângulo da mandíbula. Têm trajeto por meio da paróti da, passam próximos ao nervo facial e terminam no conduto auditi vo externo.

As malformações derivadas da 2ª fenda branquial são as mais comuns. Essas anomalias aparecem na borda anterior do músculo esternocleidomastóideo, têm trajeto passando pelas estruturas derivadas do 2º arco como artéria caróti - da e ventre posterior do músculo digástrico, e terminam na loja amigdaliana (Figura 1). Clinicamente, apresentam-se como massas fi broelásti cas indolores abaixo do ângulo da mandíbula, mas podem crescer e apresentar dor durante uma infecção das vias aéreas superiores.

Defeitos da 3ª fenda são raros e aparecem na região inferior do pescoço, também na borda anterior do músculo esternocleidomastóideo. A comunicação com a faringe se dá pelo recesso piriforme ou membrana ti reóidea.

As malformações da 4ª fenda são as mais raras, sendo mais comuns à esquerda, e podem apresentar-se como abscesso na região inferior do pescoço ou ti reoidite recorrente.

A ressecção cirúrgica está indicada a todas as malformações do aparelho branquial. A ressecção completa, incluindo todo o trajeto, é necessária, mas deve ser realizada na ausência de infecção. Na presença de coleção purulenta, devem ser realizadas anti bioti coterapia e drenagem cirúrgica, caso seja necessário. Apenas após a resolução do quadro infeccioso agudo é que se deve realizar a ressecção da malformação. Com o tratamento adequado, é baixa a possibilidade de recidiva. Os índices de recidiva elevam-se sobremaneira quando a ressecção cirúrgica é realizada durante episódios infecciosos.

Figura 2 - Tomografi a de cisto branquial do 2º arco Figura 3 - Correlação clínica

Figura 4 - Peça cirúrgica, com conteúdo rico em cristais de colesterol

B - Laringocele

Em geral, a laringocele apresenta-se como massas císti - cas anteriores ao músculo esternocleidomastóideo. Tratase de uma herniação preenchida por ar, na região, no ventrículo da laringe. Acredita-se que seja formada, em indivíduos predispostos, pelo aumento constante da pressão

intraglóti ca, como ocorre em musicista de instrumento de sopro ou sopradores de vidro, por exemplo. As queixas mais comuns são disfonia, tosse e sensação de corpo estranho. A tomografi a computadorizada e a laringoscopia podem ajudar no diagnósti co. O tratamento cirúrgico está indicado na presença de sintomas, e, na maioria das vezes, a cirurgia é feita por via cervical. Pode-se tentar o tratamento endoscópico quando é feito o diagnósti co de laringocele interna.

5. Tumores centrais

A - Cisto do ducto ti reoglosso

O cisto do ducto ti reoglosso desenvolve-se a parti r de remanescentes das estruturas primordiais da glândula ti - reoide durante a sua migração do forame cego (base da língua) para o pescoço, por meio do ainda não totalmente formado osso hióide, entre a 10ª e a 17ª semana de vida fetal.

Clinicamente, apresenta-se como um cisto na linha média em qualquer porção do trajeto da migração da glândula ti reoide. O diagnósti co é feito durante a infância, mas o cisto pode manifestar-se em qualquer faixa etária. Assim, como as outras malformações cervicais, o cisto do ducto ti - reoglosso pode aumentar durante a infecção de vias aéreas superiores que pode levar a abscesso e drenagem espontânea ou cirúrgica, surgindo, assim, a fí stula do ducto ti reoglosso. É a única que não é congênita, ou seja, é adquirida.

Ao exame clínico, o cisto do ducto ti reoglosso eleva-se à protrusão da língua (sinal de Sistrunk). O tratamento de escolha é cirúrgico, e a ressecção deve incluir a parte central do osso hioide e todo o trajeto até a base da língua (técnica de Sistrunk). Uti lizando técnica adequada durante a ressecção, a possibilidade de recidiva é mínima, próxima a 3%.

Figura 5 - Cisto ti reoglosso, fí stula de ducto ti reoglosso, demonstrati vo de técnica de Sistrunk com peça anatômica com a porção do osso hioide

B - Cisto dermoide

O cisto dermoide é uma lesão benigna que contém elementos de origem na ectoderme e na mesoderme. Está localizado na linha média, geralmente na região submentoniana. O principal diagnósti co diferencial é com o cisto do ducto ti reoglosso, mas, no exame clínico, mais precisamente durante a inspeção e a palpação dinâmica, não se eleva à protrusão da língua, como acontece com o outro cisto.

Outras localizações podem ser testa, base do nariz, rebordo orbitário, região geniana e supraesternal. O tratamento é cirúrgico, com elevado índice de sucesso.

Figura 6 - Cisto dermoide, correlação clínica e cirúrgica

C - Teratoma

O teratoma é consti tuído pelos componentes das 3 camadas germinati vas (ectoderme, mesoderme e endoderme). Geralmente, trata-se de massas na linha média, presentes ao nascimento, de grandes dimensões, e o quadro clínico está relacionado às estruturas que o tumor comprime, como traqueia, laringe, esôfago e vasos cervicais.

O quadro clínico pode ser de insufi ciência respiratória aguda, portanto muitas vezes é necessária a ressecção cirúrgica emergencial.

D - Malformações linfáti cas

As malformações linfáti cas, linfangiomas ou higroma císti co, geralmente presentes desde o nascimento, são massas compressíveis, multi loculadas e indolores. Localizam-se, preferencialmente, no triângulo posterior do pescoço, mas, pelas suas grandes dimensões, podem ocupar todo o pescoço, como no exame tomográfi co. São compostas por endotélio linfáti co em forma de cistos preenchidos por linfa e sangue e podem ser classifi cadas em: -Linfangioma capilar: cisto de até 1mm de diâmetro;

-Linfangioma cavernoso: cisto de até 5mm;

-Linfangioma macrocísti co: cisto de mais de 5mm.

Causam grande deformidade estéti ca, e essa é a principal razão do tratamento, mas também podem comprimir estruturas adjacentes, como a via aérea e o esôfago. Insufi ciência respiratória aguda é incomum, mesmo em pacientes com massas enormes, e geralmente é consequência de infecção ou hemorragia em seu conteúdo.

O diagnósti co é feito pelo exame fí sico, mas a identi fi cação de cistos multi loculados de paredes fi nas ao ultrassom, tomografi a computadorizada ou ressonância nuclear magnéti ca facilita o diagnósti co. São caracterizados por bolhas de sabão ou favos de mel, por serem multi loculados.

O tratamento de escolha é cirúrgico, com ressecção de todo o cisto que muitas vezes não é bem-sucedida. A característi ca multi loculada associada ao tamanho dos cistos muitas vezes difi culta a ressecção completa das lesões e pode levar a recidivas de difí cil ressecção. Alguns pacientes são submeti dos por diversos procedimentos, e, devido à possibilidade de lesão de estruturas cervicais importantes, foram desenvolvidos tratamentos alternati vos. O que apresenta melhores resultados é a terapia com injeção de OK-432, uma espécie de esclerose do tecido. O índice de recidiva não é insignifi cante, chegando a 50% em alguns estudos.

Figura 7 - Tomografi a de criança de 1 ano

E - Hemangiomas

Os hemangiomas são os tumores cervicais de origem vascular e os mais comuns durante a infância. Comumente, não estão presentes ao nascimento, mas aparecem nos primeiros meses de vida com crescimento durante o 1º ano.

Localizam-se, preferencialmente, na pele ou na mucosa, mas também podem aparecer em estruturas profundas. Clinicamente, são placas bem delimitadas, macias à palpação, vermelhas ou vinhosas, mas podem ser dolorosas a ela.

Podem ser classifi cados em: -Hemangioma capilar: como o próprio nome diz, formado por capilares. Pode involuir espontaneamente;

-Hemangioma cavernoso: formado por grandes canais vasculares, geralmente tortuosos e compostos por en- dotélio. Frequentemente, mais profundo e com difí cil involução espontânea;

-Hemangioma arteriovenoso ou malformações arteriovenosas: composto por vasos espessados, shunts arteriovenosos e que ao exame clínico se apresentam como massas pulsáteis.

A grande maioria dos hemangiomas involui espontaneamente durante os primeiros anos de vida, normalmente até os 5 anos, sem necessidade de qualquer tratamento invasivo. Há, porém, a necessidade de suporte à família, uma vez que podem ser grandes e causar desconforto estéti co.

Aos hemangiomas que não desaparecem, está indicado o tratamento cirúrgico. Grande cuidado deve ser tomado para evitar lesões em estruturas importantes. O uso do laser e a injeção de corti costeroides podem auxiliar no tratamento.

Figura 8 - Hemangioma em criança de 8 meses

6. Tumores benignos

- Paragangliomas

Os paragangliomas, também conhecidos como quimiodectomas, são tumores raros, oriundos do sistema nervoso autônomo, que em geral se localizam na bifurcação carotí dea (60%), na região juguloti mpânica e, menos frequentemente, no nervo vago. Muito raramente, podem ser encontrados na laringe, nasofaringe, cavidade nasal, seios paranasais e glândula ti reoide.

São tumores que se manifestam na 3ª e na 4ª décadas de vida. São benignos em sua grande maioria. Suas manifestações clínicas são derivadas da compressão de estruturas adjacentes pelo tumor, e apenas 1 a 3% têm evidência clínica de produção hormonal. A malignidade desses tumores é determinada pela presença de metástases, pois a diferenciação histológica, entre benigno e maligno, é virtualmente impossível. Alguns casos são familiares e relacionados à mutação do gene da succinato desidrogenase, nos quais tendem a ser multi focais (80%).

Os tumores carotí deos são os mais comuns; no exame clínico, o tumor é móvel horizontalmente e pode transmiti r o pulso da artéria e apresentar frêmito à ausculta. O diagnósti co é realizado pelo exame clínico associado a exames complementares. A arteriografi a mostra uma massa vascular na bifurcação carotí dea. A ultrassonografi a com Doppler e a angiorressonância também podem ajudar no diagnósti co.

Os tumores carotí deos podem ser divididos, de acordo com a classifi cação de Shamblin, em 3 grupos:

-Grupo I: tumores pequenos aderidos frouxamente à adventí cia do vaso e removidos facilmente;

-Grupo I: tumores maiores, mais aderidos ou até infi ltrando a parede do vaso. A ressecção da adventí cia é necessária para o tratamento;

-Grupo I: tumores muito grandes, envolvendo toda a artéria que precisa ser removida parcialmente para a completa ressecção do tumor.

O tratamento recomendado é cirúrgico ou radioterápico. O tratamento primário com radioterapia ou radiocirurgia está indicado apenas aos tumores inoperáveis ou a pacientes com alto risco cirúrgico. Aos pacientes com tumores juguloti mpânicos ou vagais, é recomendada a embolização pré-operatória do tumor. Pode-se tentar o tratamento exclusivo com embolização em casos inoperáveis, mas com resultados pobres e temporários.

7. Tumores de origem nervosa

A - Schwannoma ou neurinoma

Os schwannomas ou neurinomas são tumores em sua grande maioria benignos, de crescimento lento, encapsulados, relacionados a um nervo específi co. São mais comuns na 3ª ou na 4ª década de vida, sem preferência de sexo. A maioria desses tumores está no sistema nervoso central, principalmente com relação ao nervo acústi co. Dos tumores fora do SNC, aproximadamente 1/3 está na cabeça ou no pescoço.

Os neurinomas cervicais podem ser divididos em laterais (mais comuns) e centrais. Os tumores laterais originam- -se do plexo cervical, plexo braquial e troncos nervosos cervicais. Os mediais têm origem nos 4 últi mos nervos cranianos e plexo simpáti co. Em grande parte das vezes, não se consegue identi fi car o nervo de origem, mas, quando isso é possível, os nervos mais afetados são os do plexo braquial ou plexo cervical e o vago.

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